原發性淋巴水腫

原發性淋巴水腫是指淋巴管先天性發育異常,引起淋巴管壓力增高,淋巴液聚集於組織間隙,導致的淋巴水腫。原發性淋巴水腫包括遺傳性肢體淋巴水腫、非遺傳性肢體淋巴水腫、先天性束帶壓迫性肢體淋巴水腫、早發性和遲發性肢體淋巴水腫,其臨床表現各異。

病因

淋巴管先天性發育異常導致淋巴液回流障礙,淋巴管壓力增高,淋巴液積聚於組織間隙,導致淋巴水腫。長期大量的高蛋白淋巴液積聚刺激皮下結締組織,使皮下結締組織增生,從而導致淋巴水腫。

臨床表現

1.遺傳性肢體淋巴水腫
本病為常染色體顯性遺傳性疾病,可呈隔代遺傳。患者出生後即發現肢體腫脹。病變好發於下肢,女性多於男性。病變還可累及外生殖器、肺和小腸。常常伴有其他部位的先天性畸形。
2.非遺傳性肢體淋巴水腫
本病無家族遺傳史。患者自出生後即出現肢體輕微腫脹,隨患兒年齡增長症狀逐漸加重。臨床常表現為單側下肢或雙側下肢腫脹,往往很少並發感染。臨床特點是皮下淋巴管擴張、迂曲、增多、增粗,常伴有乳糜反流。
3.先天性束帶壓迫性肢體淋巴水腫
患者出生後即出現淋巴水腫。
4.早發性和遲發性肢體淋巴水腫
早發性肢體淋巴水腫好發於女性,發病年齡在20~30歲;遲發性肢體淋巴水腫在35歲後發病。水腫初起於足背和踝關節周圍,70%的患者為單側肢體受累,腫脹由肢體遠心端向近心端緩慢進行性發展,經數月或若干年逐漸累及整個小腿,但病變很少超過膝關節平面波及大腿。在原發肢體出現水腫數年後,對側肢體約有30%的機率患同樣疾病。

檢查

1.核素淋巴管造影
可顯示上、下肢,腋窩,腹股溝,腹膜後淋巴結,淋巴管及胸導管,明確淋巴系統發育異常的部位和範圍,並能靈敏顯示顯影劑滯留部位及範圍。
2.磁共振淋巴造影
能準確判斷淋巴水腫的範圍及程度,原發性淋巴水腫可見淋巴管瓣膜缺如或功能不全,淋巴管擴張迂曲。圖像質量好,但價格昂貴。

診斷

根據家族史及臨床表現不難診斷,造影檢查可作為輔助檢查進一步明確診斷。

治療

1.非手術治療
主要有烘綁療法、複合理療法、加壓療法和藥物療法。
2.手術治療
輕、中度淋巴水腫以顯微淋巴管-靜脈吻合術為主要療法。重度淋巴水腫採用分期ServeII手術,手術方法分三類,即促進淋巴回流、重建淋巴回流通道、切除病變組織。

預後

手術的成功與否往往取決於手術時機及手術適應證的把握。

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