卵黃囊

卵黃囊

卵黃囊位於胚體腹方包圍在卵黃外的具有豐富血管的膜囊。胚胎髮生體褶後,原腸則明顯地分成胚內的原腸和胚外的卵黃囊,內包有大量的卵黃,卵黃囊的壁由胚外內胚層和胚外中胚層形成。卵黃囊瘤可以合成AFP,是一個很特異的腫瘤標誌物。最常見的是微囊結構,其中夾雜實性團塊或腺泡樣結構;多囊性卵黃囊肝樣和腺樣或原始內胚層樣結構很少見,但多以單一成分形成腫瘤。1978年以後,在對卵巢卵黃囊瘤曾進行淋巴結清掃或部分切除的32例中,有淋巴結轉移7例,占21.9%。

基本信息

卵黃囊

正常根據超聲判斷是否懷孕除了在孕囊內的胎芽測得胎心外就是在孕囊內看見卵黃囊,有的卵黃囊和胎心出現的比較晚,過段時間再看一次,如果還是沒有,估計就不能要了。以下是卵黃囊介紹:卵黃囊(yolksac)胚胎髮生體褶後,原腸則明顯地分成胚內的原腸和胚外的卵黃囊,內包有大量的卵卵黃囊黃,卵黃囊的壁由胚外內胚層和胚外中胚層形成。位於胚體腹方包圍在卵黃外的具有豐富血管的膜囊。與胚體中腸相通的緊縮部分稱卵黃囊柄。囊壁是由內層的胚外內胚層和外層的胚外中胚層組成。爬行類和鳥類的卵富含卵黃,卵黃囊很大,有貯存、分解、吸收和輸送營養物質的功能。卵黃囊隨胚體的增長及卵黃的消耗而逐漸萎縮,最終被吸收到體內,融合形成小腸的一部分。

卵黃囊卵黃囊

低等哺乳動物的卵富含卵黃,其卵黃囊相當發達;胎生哺乳動物的卵為少黃卵,其卵黃囊小且不含卵黃。人胚胎於第5周末,其卵黃囊與原腸斷離,逐漸退化,至第7周,成為直徑小於5毫米的小囊,殘存於胎盤表面。人胚卵黃囊的發生也是重演系統發生的現象之一。人卵黃囊上的胚外中胚層在第3周便形成的許多血島,它是胚胎最早形成血管和血細胞的部位,為早期胚胎(10周前)的造血場所,卵黃囊動、靜脈將參與腸系膜動脈及肝門靜脈的形成。由於原始生殖細胞最早也出現於卵黃囊壁,因而卵黃囊又是生殖細胞的最初發源地。卵黃囊也可出現於其他脊椎動物及軟體動物頭足類。

囊腫黃體

囊腫黃體的發生於黃體的血運。淋巴瘤等卵巢本身的動能紊亂有關,常見與妊娠期,多無症狀,非妊娠期可引起月經延長、經血過多、子宮內膜蛻膜樣變等。

黃體囊腫

介紹

成年女性黃體大小外觀差異很大。排卵後,黃體血腫立即封閉。如囊性黃體持續存在,或囊體血腫含血量較多,都可致黃體囊腫。妊娠期和非妊娠分為兩種。

種類

A .粒層黃體囊腫:此種最為常見,來自黃體的血腫,可發生於育齡期。直徑2.5-6cm不等,最大可達11cm;大於4cm的少見,囊腫向卵巢表面突起,早期可似血腫,卵巢表面呈紅褐色,內為透明或褐色漿液,囊壁淺黃色,呈特徵性花環狀。

B.卵泡膜黃素囊腫(黃素化卵泡膜囊腫)此囊腫也稱高反應黃體,出現於視丘--垂體機能障礙,濾泡不排卵,也未破裂,故純屬黃素化的閉鎖濾泡狀改變。雙側黃素化卵泡囊腫,在臨床上具有重要意義,因其常伴有滋養葉細胞病變(水泡狀胎塊,絨毛膜癌)。囊腫體積長很大。黃素囊腫有自發退化趨勢,多無症狀。也可以分娩後或滋養葉疾患消除後2月內消失。如囊腫破裂則引起內出血或急腹症。病變多為雙側,卵巢表面呈大小不等囊性結節狀。小者僅見卵巢輕度增大,巨大者直徑可達15--20cm,壁薄、切面呈黃色或出血狀,囊內充滿草黃色清液或淡褐色液,卵巢表面偶見局灶生髮上皮蛻膜樣變的黃色斑塊。

黃素化囊腫即卵泡膜黃素化囊腫。由於滋養細胞顯著增生,產生大量絨毛膜促性腺激素(HCG),刺激卵巢卵泡內膜細胞,使發生黃素化而形成囊腫,稱為黃素化囊腫。完全性葡萄胎時其發生率為30-50%,雙側發生,大小不等,可小至需經鏡檢分辨到直徑2Ocm或更大。囊腫表面光滑,色黃,壁薄,內襯2-3層黃素化細胞,切面多房,囊液清亮或呈琥珀色。部分性葡萄胎一般不伴有黃素化 囊腫。

疾病症狀

由於卵巢卵黃囊瘤增長快,又易有包膜破裂及腹腔內種植,故常見症狀有腹部包塊(76%)、腹脹、腹痛(50%)及腹水(86%)。腫瘤壞死、出血可使體溫升高,而有發熱症狀(50%)。少數患者尚因有胸腔積液而氣憋,但胸腔積液並不意味著胸腔轉移。有的於手術後10~14天消失,有的死後屍檢也找不到胸腔器官內有轉移,似為麥格征。患者的卵巢功能一般都很正常,少數患者有短期閉經或月經稀少。病前生育功能一般也正常,已婚者多數有過妊娠分娩。有個別患者發現腫瘤時同時合併妊娠。由於腫瘤惡性程度高、病情進展快,故從開始有症狀至就診時間都很短。45%不超過3個月,64%不超過半年。

患者就醫時腫瘤局限在卵巢者僅為50%。曾報導的41例卵黃囊瘤中,臨床Ⅰ期、Ⅱ期及Ⅲ期者分別占51%、12%及37%。

卵巢卵黃囊瘤在臨床表現方面具有一些特點,如發病年齡輕、腫瘤較大、很易產生腹水、病程發展快。若警惕到這種腫瘤的可能性,則並不難診斷。特別是血清甲胎蛋白(AFP)檢測,可以起到明確診斷的作用。卵黃囊瘤可以合成AFP,是一個很特異的腫瘤標誌物。放射免疫檢測方法對測定血清內AFP的敏感度極高。有時在混合型殖細胞腫瘤內的卵黃囊瘤成分非常少,必須作連續切片或反覆切片才能發現極小塊腫瘤。血清內AFP都有升高現象。北京協和醫院純型及混合型卵黃囊瘤100例中,手術前血清內AFP都有升高,無一例假陰性。因此血清AFP檢測對卵巢內胚竇瘤有明確診斷的意義。

病因

(一)發病原因

卵巢卵黃囊瘤病因尚不明了。

(二)發病機制

1.大體 卵黃囊瘤幾乎均為單側性,右側略多見;雙側者多為轉移所致。腫瘤通常體積較大,直徑多超過10cm;呈圓形、卵圓形或分葉狀,表面光滑,有包膜;有時可與周圍組織粘連或浸潤。切面以實性為主,粉白或灰白色,濕潤質軟;常伴有含膠凍樣物質的囊性篩狀區,呈蜂窩狀;出血、壞死常見。

2.鏡下 卵黃囊瘤具有多種不同的組織學結構,包括:

(1)微囊性結構:又稱網狀結構,最多見。由扁平或星芒狀瘤細胞形成疏鬆的網狀和小囊或微囊結構,低倍鏡下似蜂窩狀(圖1),但高倍鏡下瘤細胞的異型性明顯,核分裂多見。

(2)內胚竇樣結構:又稱Schillei-Duval小體。由立方或柱狀的瘤細胞呈單層排列,包繞毛細血管、薄壁血竇或小靜脈樣血管,形成血管套樣結構,橫切面很像腎小球。雖然這種特殊結構具有診斷意義,但在有些腫瘤形態並不典型,北京協和醫院的材料中僅54.2%可找到典型的Schiller-Duval小體。

(3)實性結構:由小的多角形上皮樣細胞聚集而成。瘤細胞胞質空,核大,核仁突出;核分裂活躍,類似胚胎癌。

(4)腺泡狀結構:又稱迷路樣結構。扁平、立方或星芒狀瘤細胞構成彎曲多變的管道狀或囊狀結構。

(5)多泡性卵黃囊結構:扁平、立方或低柱狀瘤細胞形成大小不等的囊,其間隔以緻密的梭形細胞間質或疏鬆的黏液樣間質。這種結構與胚胎髮育過程中初級卵黃囊變成次級卵黃囊的結構相似。

以上各結構中均可見數量不等的嗜酸性玻璃樣點滴,但並不是卵黃囊瘤所特有的,因為很多分化差的惡性腫瘤都能見到。這種點滴PAS和AFP染色陽性,由瘤細胞分泌產生並在胞質內聚積,而後破裂進入周圍組織。

另外還有5種不常見的組織學結構,有時可構成腫瘤的主體成分。包括:黏液瘤樣、乳頭狀、巨囊性、肝樣和原始內胚層結構。乳頭狀結構的結締組織軸心常有明顯的玻璃樣變,腫瘤廣泛壞死時血管周圍殘留的瘤組織亦可形成乳頭樣結構。肝樣結構是實性結構的一種亞型,又被稱作肝樣卵黃囊瘤;診斷時需與轉移性肝癌鑑別,臨床上患者的年齡、腫瘤的分布均有不同特點,組織學上找到膽汁是後者的有力依據。原始內胚層結構是由原始內胚層細胞形成腺樣和實性團塊,其間有結締組織分隔。腺腔內常含濃縮的分泌物,很像分泌黏液的腺癌;有時腺體的形態與分泌型子宮內膜癌相似。

上述各種結構常互相混雜並移行,以1~2種為主。最常見的是微囊結構,其中夾雜實性團塊或腺泡樣結構;多囊性卵黃囊肝樣和腺樣或原始內胚層樣結構很少見,但多以單一成分形成腫瘤。

併發症

卵巢卵黃囊瘤的轉移發生率高。北京協和醫院1978年以前收治的42例卵黃囊瘤中,來院治療時80%已有轉移。其中絕大多數為盆腔或腹腔腹膜種植,前者占轉移的93%,後者占68%。盆腔腹膜包括子宮直腸窩、膀胱反折、盆壁腹膜、子宮漿膜面及對側卵巢表面等,腹腔腹膜包括大網膜、前後腹壁腹膜、肝表面及腸系膜等。1978年以後,在對卵巢卵黃囊瘤曾進行淋巴結清掃或部分切除的32例中,有淋巴結轉移7例,占21.9%。Gershenson(1983)報導的卵黃囊瘤15例臨床Ⅲ期者,有3例發生腹膜後淋巴轉移,占20%。而曾作屍檢的6例中有3例發生腹膜後淋巴結轉移,占50%。故腫瘤轉移的途徑除了直接浸潤及種植擴散外,也有不少通過淋巴結轉移。肝、肺實質內轉移較少,但在套用化療而使患者生命延續稍長但終未能挽救者中,有時可見到肝、肺實質內轉移。

預防

流行病學:卵巢卵黃囊瘤多發生於年輕患者。北京協和醫院收治70例患者中80%

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