動脈乾永存

動脈乾永存,由於胚胎髮育缺陷,未能將原始動脈乾分隔成主動脈和肺動脈,而留下共同的動脈乾,且只有一組半月瓣跨於兩心室之上,常同時有高位室間隔缺損。

動脈乾永存(persistenttruncusarteriosus)是由於球嵴球間隔發育缺陷,未能將原始動脈乾分隔成主動脈和肺動脈,而留下共同的動脈乾。永存的動脈乾只有一組半月瓣,跨於兩心室之上。從升部發出左、右肺動脈,從遠端再發出臂頭動脈,常同時有心室間隔缺損,可合併右位主動脈弓、單心室、主動脈弓閉鎖或左側上腔靜脈永存。周圍靜脈血進入右心房、右心室後噴入動脈乾,肺血流量大增,其血流動力學變化為大量左至右分流和較少量的右至左分流。

症狀

病人有氣喘乏力、早期發生心力衰竭和肺動脈高壓。可並發肺炎、感染性心內膜炎和腦膿腫等。紫紺於出生後即有,胸骨左緣第三、四肋間有全收縮期吹風樣返流型雜音偶伴震顫,並可有吹風樣舒張期雜音(主動脈返流),胸骨左緣第二、三肋間可有收縮噴射音,第二心音增強並呈單一性。心尖可有舒張期雜音(相對性二尖瓣狹窄),胸骨右緣第二肋間可有收縮期雜音(動脈乾口相對狹窄)。

檢查

X線片示左、右心室增大,肺血管影增多,肺動脈總乾弧不見,"主動脈"影增寬而搏動強,可能見到左肺動脈位置靠近主動脈弓的水平,或見右位主動脈弓。心電圖示左、右心室肥大和左心房肥大。超聲心動圖可顯示心室間隔之上騎跨一個擴大的主動脈根,但只見"主動脈瓣"而不見"肺動脈瓣"的回聲。磁共振電腦斷層顯象示擴大的動脈乾騎跨在心室間隔之上。心導管檢查和選擇性指示劑稀釋曲線測定示右心室壓力增高,其收縮壓等於周圍動脈收縮壓,右心室流出道血氧含量高,在大動脈水平有右至左分流,心導管可從右心室進入臂頭動脈。選擇性右心室造影顯示一個動脈乾,一組半月瓣和從動脈乾分出的肺動脈。

治療

本病預後差,多在出生後一年內死亡,存活至成年者極少。

有心力衰竭或臨床情況惡化的嬰兒,可施行肺動脈環扎術以減少肺動脈血流。在兒童期可考慮行糾治術,包括修補心室間隔缺損、右心室流出道成形、在右心室流出道與肺動脈之間移植帶有主動脈瓣的一段同種異體主動脈或帶有人造瓣膜的人造血管,建立分開的肺血流。

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