麻風性葡萄膜炎

麻風性葡萄膜炎

麻風性葡萄膜炎(leprosy)是由麻風桿菌引起的一種慢性肉芽腫性疾病,又稱為Hansen病,主要累及皮膚、周圍神經、黏膜和眼組織。在眼部可引起兔眼鞏膜炎、鞏膜外層炎、虹膜睫狀體炎等。

基本信息

流行病學

麻風性葡萄膜炎麻風病人
麻風是典型的熱帶病,傳染源主要是未經治療的多菌型患者,與感染者長期密切接觸可導致感染空氣傳播以及接觸皮膚病變分泌物是主要的傳播途徑,也可通過胎盤哺乳傳播。

在20世紀80年代,全世界麻風患者有1000萬~1200萬;由於預防和治療方法的不斷改進,患者的數目已大為減少。全世界約有麻風患者115萬,中非、中東和東南亞為此病的高發區。在中國雲南貴州四川西藏為高發區中國約有50萬患者此病有兩個發病年齡高峰,一個是在兒童期,另一個在30~60歲,男性發病多見,經濟條件差的人群易於患病。由麻風致盲者約占其3.2%,視力嚴重下降者占其7.1%。

病因

麻風性葡萄膜炎麻風性葡萄膜炎病理圖
麻風桿菌是一種生長在細胞內的細菌,呈短小棒狀,(0.21×3)μm~(0.5×8) μm大小人是麻風桿菌的主要宿主,其他動物如犰狳黑猩猩猴子等也可被感染。
發病機制:

麻風桿菌侵入機體後可直接造成組織的損傷,還可通過免疫反應引起不同的組織損害如果患者對麻風桿菌有較強的免疫力,感染後僅表現為亞臨床感染;如患者細胞免疫功能正常,可出現結核樣麻風,這些患者中不足10%有麻風桿菌抗原的抗體;如果患者的細胞免疫功能降低,即引起瀰漫型的麻風結節(瘤型麻風)。多數患者血清抗麻風桿菌抗原的特異性抗體水平升高,並且可出現冷球蛋白類風濕因子抗甲狀腺球蛋白抗體抗核抗體抗平滑肌抗體抗髓鹼性蛋白抗體等自身抗體,這些自身抗體不但無保護作用,反而可能通過抗原抗體免疫複合物參與疾病的發生。

臨床表現

麻風性葡萄膜炎瞳孔
1.全身表現 麻風桿菌感染後經過3個月~10年(通常為2~5年)的潛伏期才發病。雖然不同類型的麻風有不同的臨床表現,但基本的病變為皮膚損害和周圍神經病變,也可侵犯黏膜淋巴結眼組織,少數患者出現睪丸卵巢肝脾骨組織等病變。

(1)結核樣型麻風:皮膚病變通常少見,表現為邊界清楚的低色素性斑疹或斑塊,常出現皮膚感覺障礙、周圍神經粗大。皮膚塗片難以找到麻風桿菌,但麻風菌素皮膚試驗強陽性。

(2)界限類偏結核型麻風:皮膚病變與結核型麻風相似,但數量較多,周圍神經易於受累。皮膚塗片偶爾可查到麻風桿菌。

(3)中間界限類麻風:有多種皮膚病變,且數量較大,不易出現周圍神經受累。皮膚塗片多能觀察到麻風桿菌但麻風菌素皮膚試驗一般為陰性。

(4)界限類偏瘤型麻風:表現為多發性斑疹丘疹結節或斑塊,邊界往往不清楚,周圍神經損害廣泛,可引起感覺和運動功能障礙。皮膚塗片通常可看到麻風桿菌,麻風菌素皮膚試驗陰性。

(5)瘤型麻風:表現為多種皮膚病變,中央隆起,邊界模糊,可出現眉毛脫落、面部皮膚增厚、馬鞍狀鼻畸形,耳、眉處出現結節,神經乾增粗,出現周圍神經病,引起機體肌肉萎縮、攣縮皮膚塗片檢查顯示麻風桿菌強陽性,麻風菌素皮膚試驗陰性。

2.眼部病變

(1)葡萄膜炎:葡萄膜炎主要發生於瘤型麻風,發生率為0.5%~23.8%。主要引起虹膜睫狀體炎,可表現為急性虹膜睫狀體炎慢性虹膜睫狀體炎粟粒狀虹膜麻風結節和虹膜大的麻風結節。眼後段病變少見,偶爾可引起脈絡膜炎非特異性播散性周邊脈絡膜炎、視網膜色素上皮增殖等。

①急性虹膜睫狀體炎:是一種常見的類型,為非肉芽腫性炎症通常雙側受累典型地表現為突然發病,出現眼紅、眼痛、畏光、流淚、視物模糊或視力下降,檢查可見睫狀充血、KP、明顯前房閃輝和房水炎症細胞,嚴重者可出現房水大量纖維素性滲出或前房積膿,可引起虹膜後粘連、繼發性青光眼和前房積血等併發症。

②慢性虹膜睫狀體炎:發生於各種類型的麻風,呈肉芽腫性或非肉芽腫性炎症。患者通常無明顯症狀,無睫狀充血,檢查發現有細小KP或羊脂狀KP輕度前房閃輝和少量房水炎症細胞,易引起虹膜萎縮虹膜後粘連甚至瞳孔閉鎖。虹膜交感神經受累可引起瞳孔變小所致的並發性白內障可導致視力嚴重下降。

③粟粒狀虹膜麻風結節:也稱為“虹膜珍珠”,表現為小的閃光的白色病變由單核細胞內聚集的麻風桿菌所形成。通常發生於虹膜睫狀體炎之後1~2年內,此種“虹膜珍珠”主要分布於瞳孔緣,呈項鍊外觀它們可脫落至房水內。

④虹膜大的麻風結節:其發生率比“虹膜珍珠”要低表現為黃白色分葉狀多形性的結節可伴有明顯的前房炎症反應。

(2)鞏膜炎和鞏膜外層炎:局灶性的麻風結節可引起結節性鞏膜炎和鞏膜外層炎;對麻風桿菌的免疫反應可通過Ⅲ型過敏反應引起瀰漫性鞏膜外層炎或瀰漫性鞏膜炎。它們常伴有角膜炎或虹膜睫狀體炎,反覆和長期的鞏膜炎症可造成鞏膜壞死、鞏膜融解和鞏膜葡萄腫。

(3)其他眼部病變:麻風尚可引起眉毛和睫毛脫失、兔眼、倒睫、瞼外翻、結膜下纖維化、角膜神經增粗(呈串珠狀)、暴露性角膜炎點狀角膜炎間質性角膜炎、角膜血管翳伴微小的麻風結節等。
併發症:慢性虹膜睫狀體炎患者的眼壓通常降低,但在少數患者可出現繼發性青光眼;白內障是一常見的併發症除了與虹膜睫狀體炎有關外,還可能與局部苯醌濃度升高有關。

診斷

麻風性葡萄膜炎麻風性葡萄膜炎

此病的診斷主要根據患者的特徵性皮膚病變伴有感覺障礙、周圍神經增粗、皮膚病變內有抗酸桿菌及組織病理學顯示巨噬細胞內有成群的桿菌、麻風菌素皮膚試驗結果等臨床表現和檢查。
鑑別診斷:

此病應與引起皮膚病變、周圍神經病變等的多種疾病相鑑別,如多種皮膚病、周圍神經損傷、脊髓空洞症肌萎縮性側索硬化症肥大性間質性多發性神經炎、腓總神經麻痹、臂叢神經血管壓迫綜合徵等。其所致的急性虹膜睫狀體炎不具特徵性,所以應與所有能夠引起急性前葡萄膜炎的疾病如HLA-B27抗原相關的葡萄膜炎、強直性脊椎炎伴發的急性前葡萄膜炎、Reiter綜合徵伴發的急性前葡萄膜炎、特發性急性前葡萄膜炎等相鑑別;其所致的慢性前葡萄膜炎應與結核梅毒、類肉瘤病、Lyme病、單純皰疹病毒及帶狀皰疹病毒引起或伴發的前葡萄膜炎相鑑別。

檢查

對患者血清抗麻風桿菌抗原的特異性抗體水平進行檢測,對於診斷具有重要參考價值。還可測定冷球蛋白、類風濕因子、抗甲狀腺球蛋白抗體、抗核抗體、抗平滑肌抗體抗髓鹼性蛋白抗體等自身抗體的水平,明確病變的程度。

麻風菌素試驗可以測定人體對麻風桿菌有無免疫力,其晚期反應的強度與機體對麻風桿菌的抵抗力強度成正比。
其它輔助檢查:通過淋巴結活組織檢查,發現癌型麻風病人的淋巴結明顯腫大,副皮質缺乏淋巴細胞,而由組織細胞-巨噬細胞所浸潤細胞內含有大量麻風桿菌,生髮中心的數目與面積均增加,其邊緣由骨髓衍生性淋巴細胞包圍。在皮質髓質交界處和髓索內有大量漿細胞。

治療

氨苯碸和利福平是治療麻風的有效藥物,但易於發生耐藥性世界衛生組織推薦使用以下聯合用藥方案:①對於少菌型麻風患者,給予氨苯碸和利福平口服半年,氨苯碸的劑量為每天100mg自服;利福平的劑量為每月600mg,監督服藥;②對於多菌型麻風患者,用利福平、氨苯碸和氯法齊明3種藥物聯合治療至少2年。劑量分別為:氨苯碸每天100mg自服;利福平每月600mg,監督服藥;氯苯齊明每天50mg,口服300mg,每月監督服用1次一些其他藥物如氧氟沙星、米諾環素和甲紅黴素等也可選用。

眼部病變如虹膜睫狀體炎鞏膜炎等經過上述治療方案治療後常可消退。對於虹膜睫狀體炎患者除給予前述治療外,尚應給予糖皮質激素滴眼劑點眼。對一些較為嚴重的患者可給予糖皮質激素口服治療,同時也應給予睫狀肌麻痹劑和非甾體消炎藥滴眼劑點眼。對於三叉神經麻痹和其他神經麻痹或眼瞼畸形者,應注意保護角膜(如塗眼膏、人工淚液點眼等),並給予相應的處理(如瞼外翻矯正術)。

預後

麻風患者的預後與所患類型及治療等因素有關。早期診斷、及時治療特別是給予聯合藥物治療方案可使患者的預後得到大大改善;延誤診斷和貽誤治療時機可致終生的肢體殘疾和畸形。雖然白內障是影響患者視力的主要原因,但在炎症控制後行白內障摘出及人工晶狀體植入術可改善患者的視力預後。

相關搜尋

熱門詞條

聯絡我們