類脂質沉積症

主要有糖脂、磷脂及膽固醇等沉積。 -Pick),或稱神經磷脂沉積症。 肝細胞內也可見有脂肪,主要為中性脂肪及膽固醇。

概述

脂質沉積症(lipoidosis)是先天缺陷性脂質代謝障礙所致的組織內類脂質增多並沉積。主要有糖脂、磷脂及膽固醇等沉積。其發生機制,大都是由於作用於脂質分解代謝某些環節上的酶類的遺傳性缺失,使其相應的底物(脂質)分解代謝不能進行而沉積在組織內。

分類

1.糖脂沉積症 糖脂是指不含磷酸的腦苷脂及神經苷脂等脂類。它們的分解代謝障礙可分別引起腦苷脂沉積症(如高雪病)和神經節苷脂沉積症
高雪(Gaucher)病,也稱腦苷脂沉積症,是由於常染色體隱性遺傳所致體內β-葡萄糖苷酶缺乏而引起的腦苷脂分解代謝障礙。主要累及肝、脾、淋巴結及骨髓等單核吞噬細胞系統。常發生在嬰兒,為致命性疾病。主要病變為肝、脾腫大,脾大尤為明顯,可達正常脾重的20倍。鏡下,肝內聚集大量高度脹大的載脂巨噬細胞,有的胞漿呈泡沫狀,有的胞漿出現紅染條紋,後者排列成皺紋紙樣外觀,胞核小,圓形或橢圓形居於細胞中央,稱為高雪細胞。這些細胞主要分布於小葉中央靜脈附近的肝竇內和匯管區。偶見發生肝纖維化和肝硬化。
2.磷脂沉積症 主要為不含甘油成分的神經磷脂的增多、蓄積,又稱尼曼-皮克病(Niemann-Pick),或稱神經磷脂沉積症。系由於常染色體隱性遺傳所致的神經磷脂酶缺乏,使神經磷脂不能被水解而沉積於組織內所致。另外還可伴有其它脂質貯積。本病主要累及肝、脾、骨髓及淋巴結等器官,在兒童也侵犯神經系統。主要病變為肝腫大,鏡下見在肝竇內和匯管區有大量Kupffer細胞和巨噬細胞聚集,細胞體積腫大,胞漿呈泡沫狀,核小居中,稱為Pick細胞。肝細胞內也可見有脂肪,主要為中性脂肪及膽固醇。電鏡下見Pick細胞內充滿多數年輪樣層狀排列的球形包涵體。本病常發生於幼兒,預後不佳。

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