過敏性紫癲

過敏性紫癲

過敏性紫癜(allergic purpura)又稱出血性毛細血管中毒症或Henoch-Sch�nlein綜合徵,上海紫癜疾病研究總院提醒您是種較常見的毛細血管變態反應性疾病,病變主要累及皮膚、黏膜、胃腸、關節及腎臟等部位的毛細血管壁,使其滲透性和脆性增加,以致造成出血症狀。多在冬末春初發病。皮膚紫癜多為首發症狀,雙下肢尤其在關節周圍皮膚紫癜密集,紫紅色斑點,分批出現,稱為皮膚型。或伴有腹痛便血,消化道症狀,稱為腹型。約90%病人在患病三個月以內出現血尿、蛋白尿,不同程度的腎臟損害,稱為紫癜性腎炎或腎病。數月乃至數年不愈,愈後不良。

基本信息

簡介

過敏性紫癜是以毛細血管炎為主的變態反應性疾病。主要表現有皮膚紫癜,胃腸症狀,關節腫痛及泌尿系統症狀。多見於5歲以上小兒。

症狀

過敏性紫癜表現為皮膚瘀點,多出現於下肢關節周圍及臀部,紫癜呈對稱分布、分批出現、大小不等、顏色深淺不一,可融合成片,一般在數日內逐漸消退,但可反覆發作;病人可有胃腸道症狀,如腹部陣發性絞痛或持續性鈍痛等;可有關節疼痛;腎臟症狀,如蛋白尿、血尿等,多見於兒童。治療包括盡力找出過敏原因並加以避免;使用抗組胺藥物如苯海拉明、異丙嗪、安其敏、撲爾敏等及糖皮質激素等。
該病患者常見皮膚出血點,故心理較緊張,應安慰病人,介紹康復病例,使其樹立戰勝病魔的信心,應注意生活調節,急性期應臥床休息,少活動,因活動可加速血液循環,加重出血,緩解期經常參加體育鍛鍊,增強體質,預防感冒,應積極清除感染灶,防止上呼吸道感染,應避開一切過敏原,防治該病的誘發因素。飲食調節也很重要。
過敏性紫癜又稱紫癜,是侵犯皮膚或其他器的毛細血管及小動脈的一種過敏性血管炎,多發生於男性兒童,特點是血小板不減少性紫癜,常伴腹痛及關節症狀

病因

病因尚不清楚,可能由於某種致敏原引起的變態反應所致,但直接致敏原尚不明確。起病前常有由溶血性鏈球菌引起的上呼吸道感染,經1~3周潛伏期後發病。
此外,病毒麻疹,流行性腮腺炎等,寄生蟲如蛔蟲,鉤蟲等,食物如雞蛋、魚、蝦等,藥物如氯黴素,水楊酸鹽等,其它如蟲咬、花粉等均可能成為致敏原;使體內發生自身免疫反應,以致毛細血管發生炎性改變。

病理

基本病變為毛細血管壁的炎性反應,毛細血管的通透性增加,血漿及血細胞滲出,引起水腫及出血。小動脈及小靜脈也可受累,小血管的周圍有中性粒細胞、單核細胞、淋巴細胞,也可有嗜酸粒細胞的浸潤及不同程度的紅細胞滲出,受累血管的周圍還可有核的殘餘及腫脹的結締組織,小血管的內膜增生,並出現透明變性及壞死,使血管腔變窄,甚至梗塞,並可見壞死性小動脈炎。皮膚及胃腸道都可見上述改變,關節腔內多見漿液及白細胞滲出,但無出血,輸尿管、膀胱及尿道黏膜可有出血,並常累及腎臟,紫癜性腎炎的病理變化輕重不等。輕者為局灶性腎炎,比較多見,重者為增殖性腎炎伴新月型改變,免疫螢光檢查可在腎小球上發現C3和IgG,還可見到纖維蛋白原沉積,在血管系膜上也發現有IgA。

臨床表現

發病較急,除有發熱、食欲不振、惡,嘔吐等一般症狀外,主要表現有皮膚紫癜、胃腸症狀、關節腫痛及泌尿系統症狀。不同病例起病情況可不相同,以皮膚紫癜最多見,可單獨出現,亦可同時或先後伴有關節,胃腸或泌尿系統症狀。
一、皮膚紫癜:常為起病時的首先表現,紫癜大小不等,高出皮膚表面,呈紫紅色,壓之不退色,可融合成片,或呈皰疹狀、蕁麻疹樣或多形性紅斑,並可伴神經性水腫。嚴重時偶可發生潰瘍和壞死。紫癜多見於四肢伸側和臀部,以下肢和踝、膝等關節處較為明顯,呈對稱性分批出現,易反覆發作。
二、胃腸症狀:不少患兒有腹痛,多為陣發性劇烈性絞痛,或為鈍痛,以臍周或下腹部明顯,有壓痛,但無腹肌緊張。可伴有腹瀉及輕重不等的便血,糞便呈柏油樣或為鮮紅色。重症還可有嘔吐,但嘔血少見。如腹痛、便血出現於皮膚紫癜之前,應與外科急腹症鑑別。本病可因腸管黏膜下出血與水腫,導致腸功能紊亂,甚至誘發腸套迭。
三、關節症狀:部分患兒有關節腫痛,多累及大關節,如膝、踝、腕、肘等,小關 節不受累。可單發,多發或呈遊走性。關節腫脹、疼痛,活動時疼痛加重,局部常伴微熱,重者有灼熱感。關節症狀消退後無後遺症。
四、泌尿系統症狀:因泌尿道黏膜毛細血管通透性增加,可出現血尿及微量蛋白尿,隨著紫癜的隱退而消失。但紫癜的患兒中約1/3~1/2腎臟受累,稱紫癜性腎炎。腎臟的病理改變決定著預後。尿的改變多於急性期2~3周內出現,也有於紫癜消退後方出現。多數患兒表現為尿中有少量蛋白及顯微鏡下有紅細胞,有時見有管型,亦可出現肉眼血尿。一般預後佳,偶呈急進性腎炎經過,發展為急性腎功能衰竭者,預後不良。部分患兒有大量蛋白尿,血尿、浮腫、高血壓、低蛋白血症和高膽固醇血症等為腎病綜合徵。血尿、蛋白尿可持續數月或數年,最後多數仍能完全痊癒。極少數患兒有不同程度的腎功能損害而呈慢性腎炎經過,最後發展為慢性腎功衰竭。
五、其它症狀:偶見腦出血,則可出現驚厥,暫時性癱瘓,失語等,嚴重者可引起死亡。其他如鼻出血,牙齦出血,肌肉出血,睪丸腫脹出血或肺含鐵血黃素沉著等,均極少見。

診斷

根據典型的皮膚紫癜,或伴有神經血管性水腫、蕁麻疹等表現易於診斷,結合關節腫痛、腹痛、便血,化驗血小板,出血、凝血時間等正常,可以確診。還應仔細的詢問病史,尋找致敏因素。

鑑別診斷

一、特發性血小板減少性紫癜:根據皮膚紫癜的形態不高出皮膚,分布不對稱及血小板計數減少,不難鑑別。過敏性紫癜皮疹如伴有血管神經性水腫,蕁麻疹或多形性紅斑更易區分。
二、敗血症:腦膜炎雙球菌敗血症引起的皮疹與紫癜相似,但本症中毒症狀重,白細胞明顯增高,刺破皮疹處塗片檢菌可為陽性。
三、風濕性關節炎:二者均可有關節腫痛及低熱,於紫癜出現前較難鑑別,隨著病情的發展,皮膚出現紫癜,則有助於鑑別。
四、腸套迭:多見於嬰幼兒。如患兒陣陣哭叫,腹部觸及包塊,腹肌緊張時應疑為本病。鋇灌腸透視可予鑑別。但過敏性紫癜可同時伴有腸套迭,故應引起注意。
五、闌尾炎:二者均可出現臍周及右下腹痛伴壓痛。但過敏性紫癜腹肌不緊張,皮膚有紫癜,可予鑑別。

治療

無特效療法,急性期應臥床休息,尋找致敏因素,對可疑的食物或藥物,應暫時不用,或對可疑的食物,在密切觀察下,從小量開始套用,逐漸增加。
一、中醫中藥治療:本病在祖國醫學中屬於發斑的範疇,為邪熱傷血所致,與陽斑的證候相似,治則以清熱解毒、涼血化瘀為主。常用加味犀角地黃湯:犀角1克,銀花15克,連翹,紫草、丹皮各10克,丹參6克,生地,白茅根各15克,赤小豆30克。
紫癜重而色深者為毒熱盛的表現加紫雪丹0.5~0.75克沖服,每日1~2次。腹痛重加 延胡15克,沒藥6克。便血加地榆炭,烏梅炭各10克,或三七粉1.5克沖服。
如患兒出血量多,且遷延不止,面色蒼白、心慌、氣短等症者,屬氣血兩虧,脾不攝血,治則以滋陰健脾,補氣攝血為主。常用歸脾湯加減j黨參15克,白朮、龍眼肉、當歸各10克,熟地15克,阿膠,地榆炭各10克,大棗5枚。氣虛加黃芪15克,血虛加白芍,黃精各10克,或重用熟地。
二、腎上腺皮質激素治療:腎上腺皮質激素對部分患兒有效,可改善症狀,對腹痛伴便血及關節症狀者療效好,但不能防止復發,對腎炎往往療效不佳,單純皮膚紫癜者可不用。常採用強的松 1~2 毫克/公斤/日,分次口服,症狀緩解後逐漸減量至停藥,療程一般為1~2周。腹痛便血嚴重或有腦出血者可用氫化考的松 150~300 毫克/日( 5~10毫克/公斤/日 ),或地塞米松 15~30 毫克( 1~2.5毫克/公斤/日 )靜脈滴注,腎臟受累呈腎病綜合徵表現時,按腎病綜合徵治療
三、對症療法:
(一) 關節腫痛者可用阿司匹林。
(二) 腹痛者可用鎮靜劑,如魯米那等,同時觀察腹部有無腸套迭的體徵。
(三) 消化道出血者,量少時限制飲食,量多時禁食,亦可用普魯卡因( 應先做過敏試驗,陰性者,方選用 )作靜脈封閉,用8~15毫克/公斤/日加入10%葡萄糖200毫升中靜脈滴注,7~10日為一療程。
(四) 有感染者,尤其是鏈球菌感染時,可用青黴素等抗菌素控制感染。
(五) 有腸寄生蟲者,須待消化道出血停止後驅蟲。
(六) 有病灶者,如齲齒,鼻竇炎,扁桃體炎等應徹底治療。
(七) 一般可補充維生素C、P或鈣劑等。
(八) 出血量多,引起貧血者可輸血。

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