概述
蛋白質-能量營養不良(proteinenergymalnutrition，PEM)是因食物供應不足或疾病因素引起的一種營養缺乏病，臨床上表現為消瘦(marasmus)和惡性營養不良綜合徵(kwashiorkor)，消瘦是由於長期在膳食中缺乏熱量、蛋白質以及其他營養素的結果，或患者對食物的消化，吸收和利用有障礙所引起。此型以能量缺乏為主，兼有蛋白質缺乏，表現為進行性消瘦、皮下脂肪減少
病因
(一)發病原因
蛋白質-能量營養不良可因嚴重蛋白質缺乏和(或)嚴重能量攝入不足引起，原因有以下幾種：①攝入不足：饑荒，戰爭或經濟落後造成食品匱乏或不平衡，精神失常，神經性厭食和上消化道梗阻等疾病病人不能如常人正常攝食，②消化吸收不良：伴發於其他疾病的頑固而長期的嘔吐，腹瀉及消化吸收障礙，③機體需要增加而供給不足：多見於嬰幼兒，妊娠及哺乳期婦女，此外，甲狀腺功能亢進症，腫瘤，結核，糖尿病等消耗性疾病均增加體內各種營養物質消耗，若補充不足也可發生蛋白質-能量營養不良。
(二)發病機制
蛋白質-能量營養不良的發生是一個複雜的病理生理過程，當食物中蛋白質和能量供應不足時，機體開始通過生理調節降低組織器官對營養素的需要，可使機體在低營養水平的內環境中生存，但當蛋白質和能量繼續缺乏時，生理功能失調，適應機制衰竭，便可導致死亡。
1.蛋白質代謝當蛋白質和能量供應不足時，血漿中蛋白質含量下降，蛋白質的合成和分解速率減慢。
白蛋白：體庫的含量減少，主要是血管外部分，分解和合成速率下降，當血清白蛋白下降到30g/L時，體內其他物質如脂蛋白，丙氨酸，纈氨酸等都出現明顯改變。
球蛋白：血漿中的濃度及在體內分布的改變並不明顯，但血漿鐵蛋白顯著下降。
體內蛋白轉換率：體內各組織器官蛋白質的缺乏程度雖有不同，但合成和分解速率都有改變;一般在蛋白質缺乏開始5～6周后，轉換率下降30%，動物實驗時供給高蛋白飼料，23%的胺基酸轉變為尿素排出體外，但蛋白質不足時，僅有3.4%的胺基酸轉變成尿素，氮的排出量減少。
2.胺基酸代謝嚴重的蛋白質-能量營養不良時，血漿中胺基酸濃度可下降至正常的1/2，尤其是支鏈胺基酸和蘇氨酸更為明顯，水腫型者纈氨酸可降到30μmol/L(正常兒童為250μmol/L)，丙氨酸在水腫前期血漿中的濃度升高，可能是由於糖原異生作用加強或尿素生成減少所致，到後期丙氨酸作為形成葡萄糖的物質而被利用，此時血漿中的濃度降低，苯丙氨酸與酪氨酸比值在晚期蛋白質-能量營養不良時也出現下降。
3.糖類代謝蛋白質-能量營養不良時，血糖一般降低，消瘦型比水腫型更為明顯，糖原異生作用加強，研究證明，營養不良的兒童，8%的葡萄糖來自蛋白質分解產物，恢復期可增至16%。
4.脂類代謝蛋白質-能量營養不良者常並發脂肪肝，消瘦型血中三醯甘油，膽固醇，β-脂蛋白的含量正常或略增高，水腫型血中三醯甘油，膽固醇，β-脂蛋白的含量正常或略偏低。
5.體液和礦物質蛋白質-能量營養不良不論是消瘦型還是水腫型，均有體液瀦留，發生水腫，血管外體液間隙的擴大是體液增加的主要原因，水腫的程度與低白蛋白血症有關，水腫的發生機制可見圖1，蛋白質-能量營養不良者總體鉀含量和鎂的含量降低，鈉的含量增加。
蛋白質-能量營養不良分以下3型：①嚴重蛋白質缺乏(kwashiorkor)，熱量主要由碳水化合物供給;②嚴重能量攝入不足(marasmus)，又稱為消瘦衰弱症;③混合型(kwashiorkormarasmus)，“kwashiorkor”系非洲加納語譯音，譯意為“紅小孩”，源自該病病兒毛髮和皮膚常發紅之故，此因食物中蛋白質和必需胺基酸嚴重不足，導致毛髮由黑色變灰色或紅色，皮膚粗糙，Kwashiorkor又被稱為惡性營養不良綜合徵(malignantmalnutritionsyndrome)。
症狀
蛋白質-能量營養不良的症狀:
敗血症表情淡漠煩躁不安反應遲鈍腹水腹瀉肝脾腫大拒食
蛋白質-能量營養不良的臨床表現因個體差異，嚴重程度，發病時間等因素而不同，臨床症狀包括體重不增和減輕，皮下脂肪減少和消失，以及全身各器官系統不同程度的功能紊亂，臨床上一般分消瘦型(marasmus)，水腫型(kwashiorkor)和混合型(marasmickwashiorkor)3型，根據營養缺乏的程度分輕，中，重3度;根據發病過程又可分急性，亞急性和慢性3種。
1.消瘦型由於能量嚴重不足所致，其特點為消瘦，皮下脂肪消失，皮膚乾燥鬆弛及失去彈性和光澤，消瘦嚴重者呈“皮包骨頭”樣(skinandbones)。
頭髮枯黃稀疏，容易脫落，雙頰凹陷呈猴腮狀，患者體弱無力，萎靡不振，脈搏細緩，血壓，體溫偏低，內臟器官萎縮，淋巴結易觸及，小兒明顯瘦小，煩躁不安，對冷敏感，嚴重者伴有腹瀉，嘔吐，並可導致脫水，酸中毒及電解質紊亂，常是死亡的原因。
2.水腫型由於嚴重蛋白質缺乏所致，以全身水腫為其特點，水腫先見於下肢，足背，漸及全身，患者體軟無力，表情淡漠，食慾減退，常伴腹瀉，肝脾腫大，有腹水，水腫型嚴重者可並發支氣管肺炎，肺水腫，敗血症，胃腸道感染及電解質紊亂，常是致死的原因。
3.混合型絕大多數患者因蛋白質和能量同時缺乏，故臨床表現為上述二型之混合。
由於蛋白質-能量營養不良的臨床類型不同，對於輕，中度和慢性的營養不良，診斷比較困難，故需綜合進行診斷。
1.病史根據膳食情況，了解食物攝入不足史及影響機體消化吸收的疾病史。
2.臨床表現
(1)症狀：早期無明顯症狀，僅表現為食慾不佳，兒童身高，體重略低於正常，病情繼續發展，可出現消化功能減退，易患呼吸道感染，重度營養不良者外形消瘦，拒食，表情淡漠，反應遲鈍，常伴有多種維生素缺乏及各種併發症如口角炎，角膜軟化，紫癜等，最後進入到全身水腫及抑制狀態。
(2)體徵：
①體重：蛋白質-能量營養不良會影響小兒的生長發育，體重減輕，Gomez等曾提示：Ⅰ度營養不良的體重是標準體重的75%～90%，Ⅱ度營養不良為標準體重的60%～75%，Ⅲ度營養不良<60%，具有診斷意義。
②身高：兒童時期身高呈直線上升，蛋白質-能量營養不良者上升連續減慢，一般與本地區平均身高比較為中下或下，才有診斷價值，中下即身高X±2S～X±S，下指身高X±2S以下，但要注意綜合分析，因為身高正常也可以發生蛋白質-能量營養不良;反之矮小者也非都是營養不良。
