膠原纖維瘤

基本概況

(圖)膠原纖維瘤膠原纖維瘤

膠原纖維瘤是近年來描述的一種腫瘤,可發生於皮下組織骨骼肌。1995年Evans首先報導了7例,當時稱為結締組織增生性成纖維細胞瘤(desmoplastic fibroblastoma),現英文文獻已報導了19例,皮膚科文獻僅報導了1例。1996年Nielsen等建議將此病命名為膠原纖維瘤,這是一種良生纖維組織腫瘤

臨床表現

腫瘤進展緩慢,可發生於、頸、肩、、四肢或足背。一般局限,質硬,無觸痛,呈白、灰或褐色,直徑約1.8~9cm。腫瘤可位於肌內,也可位於皮下
組織病理:在緻密的纖維粘液樣或玻璃樣膠原基質中,散在分布少量的中等至大的成纖維細胞,呈梭形或星狀,核染色正常,核仁明顯,有絲分裂相罕見或無,無壞死,血管稀少。腫瘤邊界清楚,但個別病例可侵入肌肉。腫瘤細胞對Ⅷa因子呈弱陽性反應,對肌動蛋白、平滑肌肌動蛋白、結蛋白、CD34和S-100蛋白陰性

鑑別診斷

臨床上表現為一孤立的軟組織腫瘤。組織學特點是細胞少,呈良性的細胞學特徵,基質呈纖維粘液樣或由緻密的玻璃樣膠原構成,可侵入骨骼肌。鑑別診斷主要應與腹外纖維瘤病相鑑別。腹外纖維瘤病細胞成分比較多,骨骼肌受侵多見,切除後時常復發。其他應鑑別的腫瘤有:神經纖維瘤、鈣化的纖維性假瘤、神經束膜瘤、孤立的纖維瘤、彈力纖維瘤、腱鞘纖維瘤、結節性筋膜炎和項部纖維瘤。

治療方法

手術切除,切除後未見復發和轉移。

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