腎小球基膜

腎小球基膜是腎小球濾過膜的組成結構之一,是維持腎臟正常濾過功能的主要結構。腎小球基膜結構成分及厚度的改變可影響多種腎臟疾病的發生和發展。

結構與功能

1.腎小球基膜沒有細胞,厚240~370nm,電鏡下從內至外可分為三層,即內疏鬆層、緻密層及外疏鬆層。腎小球基膜是控制濾過分子大小的主要部分,也是機械屏障的主要部分。
2.腎小球濾過膜主要由三層膜組成:①內層為襯在腎小球毛細血管內壁的內皮細胞,電子顯微鏡下可見窗孔;②中層為非細胞性基膜,為網狀結構,網眼可能代表濾過膜孔,決定腎小球濾過膜的分子通透性;③外層是一些具有足突的上皮細胞,足突之間有裂隙,為構成腎小球囊的上皮細胞層。內皮細胞層與上皮細胞層的膜厚度基本相同,而基膜較厚。血漿濾過時,必須經過兩層薄膜和一層厚膜。

臨床意義

1.腎小球基膜受損參與糖尿病腎病、基膜腎病、遺傳性腎病和IgA腎病等疾病的發生和發展。奧爾波特綜合徵(Alport綜合徵)和薄基底膜腎病是與腎小球基膜密切相關的遺傳性腎病。另外,足細胞在腎小球基膜重塑過程中具有重要作用,同樣腎小球基膜結構異常亦能影響足細胞功能,因此與腎小球基膜相關的腎臟疾病或許可以歸結為“基膜-足細胞腎病”,這些疾病可能存在多種共同的致病機制。
2.發展新測序技術識別腎小球基膜病理改變、分子和信號通路生物標誌,建立可靠的基因型和表型關係,有助於腎小球基膜相關疾病的早期診斷和干預。

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