相關詞條
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己醯基肉鹼
己醯基肉鹼也稱己醯肉鹼，是醯基肉鹼的一種。已經有很多代謝症狀表明，導致能量代謝和中間體代謝的生物體異常，其特徵在於異常醯基肉鹼的產生和排泄。醯基肉鹼轉位...
簡介 基本信息 編號系統 計算化學數據 -
脂代謝
脂代謝是指人體攝入的大部分脂肪經膽汁乳化成小顆粒，胰腺和小腸內分泌的脂肪酶將脂肪里的脂肪酸水解成游離脂肪酸和甘油單酯（偶爾也有完全水解成甘油和脂肪酸）。...
基本信息 甘油三酯代謝 磷脂的代謝 膽固醇的代謝 血漿脂蛋白 -
脂肪酸氧化
，而被轉運入線粒體內，線上粒體內膜的外側及內側分別有肉鹼脂醯轉移酶I和酶Ⅱ，兩者為同工酶。位於內膜外側的酶Ⅰ，促進脂醯CoA轉化為脂醯肉鹼，後者可藉助線粒體內膜上的轉位酶（或載體），轉運到內膜內側，然後，在酶Ⅱ催化下脂...
基本信息 氧化方式 -
β氧化
三甲基銨丁酸，而被轉運入線粒體內，線上粒體內膜的外側及內側分別有肉鹼脂醯轉移酶I和酶Ⅱ，兩者為同工酶。位於內膜外側的酶Ⅰ，促進脂醯CoA轉化為脂醯肉鹼，後者可藉助線粒體內膜上的轉位酶（或載體），轉運到內膜內側，然後...
簡要 三個階段 發現過程 定義 -
人體脂肪
，因為脂肪酸的β-氧化線上粒體中進行。這一步需要肉鹼的轉運。肉鹼脂醯轉移酶I是脂酸β氧化的限速酶，脂醯CoA進入線粒體是脂酸β-氧化的主要限速步驟...羧化酶，促進丙二醯CoA合成，而後者能抑制肉鹼脂醯轉移酶Ⅰ，阻止β-氧化...
人體脂肪形成 人體主要脂類 脂類消化吸收 甘油三酯代謝 能量生成 -
脂肪代謝
，因為脂肪酸的β-氧化線上粒體中進行。這一步需要肉鹼的轉運。肉鹼脂醯轉移酶I是脂酸β氧化的限速酶，脂醯CoA進入線粒體是脂酸β-氧化的主要限速...檸檬酸能別構激活乙醯CoA羧化酶，促進丙二醯CoA合成，而後者能抑制肉鹼脂...
概論 甘油三酯代謝 磷脂的代謝 膽固醇的代謝 血漿脂蛋白代謝 -
戊二酸血症
。病人口服肉鹼後尿中排出大量醯基肉鹼，包括乙醯肉鹼、異丁醯肉鹼、異戊醯肉鹼、己醯肉鹼、丁醯肉鹼和丙醯肉鹼。診斷 新生兒期出現非酮症性低血糖和代謝...。目前已有戊二酸血症第一型專用的特殊奶粉。核黃素與肉鹼補充：每天補充核黃素...
疾病分類 第二型介紹 -
希特林蛋白缺乏症
A產生的丙二酸單醯轉醯輔酶A累積，抑制了脂肪酸氧化，並造成酮體合生成受損及短鏈、長鏈醯基肉鹼的升高。異常增加的脂質沉積在人體深部脂肪組織，肝及面頰...糖異生有關，升高的NADH/NAD+抑制UDP-半乳糖表位酶，引起半乳糖...
定義 分類 發病機制 治療 -
左卡尼汀
-CoA進入線粒體內，減少其對腺嘌呤核苷酸轉位酶的抑制，使氧化磷酸化得以...能量，又能將線粒體內產生的短鏈脂醯基輸出。 本品的補充可緩解其因體內缺乏...的體內天然物質，其主要功能是促進脂類代謝。在缺氧、缺血時，脂醯-CoA堆積...
基本信息 左卡尼汀歷史 藥物說明 臨床研究 -
左旋卡尼汀口服溶液
嘌呤核苷酸轉位酶的抑制，使氧化磷酸化得以順利進行。左旋卡尼汀是肌肉細胞...代謝。在缺血、缺氧時，脂醯－CoA堆積，線粒體內的長鏈脂醯卡尼汀也堆積...細胞膜通透性升高，堆積的脂醯CoA可致膜結構改變，膜相崩解而導致細胞死亡...
前言介紹 不良反應
