白塞氏

白塞氏病是一種以細小血管炎為病理基礎的慢性進行性復發性多組織系統損害族病。基本病理改變是血管炎,有些是白細胞碎裂性血管炎。

概述

白塞氏病是一種全身性、慢性以及血管炎性的疾病,在臨床上的主要症狀就是口腔的潰瘍、生殖器的潰瘍、眼炎以及皮膚的損害,我們醫學上又稱為是口-眼-生殖器綜合徵,一般來說該病常常的還會累計患者的神經系統、消化系統、肺、腎以及睪丸等器官,而且病情時呈現出反覆發作和緩解交替的過程,多發於青壯年患者,男性的發病率比較高,而在我國則是女性的患者占多數,但是男性的患者中眼葡萄膜炎和內臟的受累較女性是高3~4倍的。

病因

(一)感染

病毒、鏈球菌以及結核菌都是引發白塞病的感染因素,這些因素都已經經過充分的證實了。由於種種因素,患者會感染上相應的病菌,如果不進行治療或者治療效果不佳,使疾病長期存在,就有可可能導致白塞病。

(二)微量元素

少數報告中曾經表明,患者的部分細胞,如病變組織中的血管內皮細胞、腓腸神經、巨噬細胞以及血清和中性粒細胞、房水中的很多微量元素都有偏高的跡象。同時患者所處的生活環境和職業特色也會使體內出現過多的有機氯,銅離子或者其他元素,這也是導致白塞病的原因之一。

(三)遺傳因素

沿海地區的人,患病幾率較大,同時,部分研究表明,遺傳因素有可能也是導致白塞病的原因之一,且其易感性基因位於染色體6位臂上。

(四)免疫異常

也有可能是自身免疫系統出現異常引起的,因為淋巴結紅斑的損害與T淋巴細胞有關。

(五)其他

白塞病的病因現在雖未明確,但發病與免疫異常是有關的。在炎症和免疫調節反應過程中,細胞成分發生改變並且會所產生的多種活性物質,這些因素都會對患者粗線病變起到一定的作用。

(六)性激素

經過對比測試發現,患者的性激素雖貧往往不正常,所以性激素是引發白塞病的原因之一。

症狀

白塞氏病的初期症狀

一、患者最先察覺到的就是自己的口腔中出現了很嚴重的口腔潰瘍,並且是那種容易復發的潰瘍。這類口瘡型的潰瘍與一般的潰瘍不大一樣,它通常表現為輕型或者皰疹樣型。有時候,因為患者的外在因素的再度刺激,症狀會轉化為重型。所以,當患者發現自己的潰瘍症狀不似平常的潰瘍症狀時,不要大意了,儘早去醫院做個檢查。
二、在白塞氏病的初期症狀中,患者的潰瘍一般會有這樣的特點。那就是,邊緣很清楚,常常感到潰瘍處疼痛。潰瘍的位置一般是位於唇、牙齦或者舌頭上,有時甚至在臉頰處的黏膜上也會出現、潰瘍的形狀不是固定的,但是一般為圓形或者橢圓形。在潰瘍的表面,患者仔細觀察,可以看出潰瘍表面有白色或者黃色的膜。
三、當人們發現自己的舌尖、舌頭的邊緣、嘴唇以及臉頰或者口腔內的其他位置出現了口腔潰瘍時,不要大意,要仔細觀察。白塞氏病的症狀中,口腔潰瘍的數目是不一定的,一般會表現的微微凹陷,潰瘍的周圍會出現充血紅暈。患者也會經常感覺到潰瘍處有灼痛的感覺,讓患者的學習、工作、生活很是痛苦。

白塞氏病的後期症狀

一、胃腸道:該病發展到後期的時候,患者的胃腸道的血管會被累及而發生病變,造成患者經常出現腹部疼痛、腹瀉,甚至是出血和穿孔的症狀。並且,只要疾病不能有效地控制和治療,這樣的情況將反覆出現。所以,專家在此提醒廣大患者,當發現右下腹有疼痛症狀出現時,首先要想到的是,該症狀是否是白塞氏病的腸病表現。
二、大血管:說白了,白塞氏病的後期症狀,就是疾病危害到了人體的器官以及內部系統,導致了更為嚴重的疾病症狀出現。到後期的時候,一些病人會出現大動脈或者大靜脈血管的狹窄、閉塞現象。在這樣的情況下,很容易會引起肺動脈的負擔,造成肺動脈的高壓現象,甚至肺出血現象。另外,有的患者還會出現肢體無脈症,對患者的身體危害很大。
三、腦部:很少一部分的患者會出現中樞神經受累的現象,至此產生腦膜炎、偏癱或者顱內高壓等症狀。有時候也會危害到患者的腦幹、脊髓和腦神經,造成更大的危害。這個時候,患者的病情往往已經很嚴重了,一定不要再拖延治療。
四、關節:到白塞氏病的後期,患者的關節會出現類似關節炎的症狀,但是也會有所差別的。患者的關節處經常會有腫脹發熱的現象,有時候會發紅。這個症狀在該病中很容易復發。
五、其他少見症狀:例如引起患者敗血症、腎病綜合症,甚至是白血病。

特徵

一、白塞氏病的患者在症狀表現上都會出現反覆的口腔潰瘍。一般病人會每年發作至少三次。有時候,患者的潰瘍症狀是同時出現多個潰瘍創面,給患者的生活、工作帶來很大的不便。但是,有的情況下,這樣的潰瘍症狀也會自行消退。而且通常情況下不會留下瘢痕。口腔潰瘍是本病的首發症狀,也是該病最主要的特徵。
二、白塞氏病的特徵還有一方面是表現在眼部。患者的眼球各部分都會隨著疾病的發展而相繼受累。這其中包括色素膜炎、視網膜炎和視神經病變等疾病的發生,症狀上表現為結膜充血、角膜潰瘍、畏光、流淚,常常感到有異物感,進而會導致患者的視物模糊以及視力下降等問題。最終的結局可能會導致患者失明。該症狀在男性患者中比女性常見。
三、該病最主要的特徵還有皮膚上的病變,這同樣也是塞氏病最常見的症狀。主要的症狀是結節性紅斑、毛囊炎樣損害以及針刺反應等。在研究中發現,結節性紅斑一般發生於患者的下肢部位,常常感到疼痛感。而毛囊炎總是多發於患者的頭面部、前胸以及四肢。數量較多,一般由較寬的紅暈出現。
四、另外的一點特徵是患者的外陰潰瘍,這與前面提到的口腔潰瘍的症狀基本相似。只是出現的次數和數目一般相對較少,但是潰瘍面的大小以及深度都較之更嚴重。一般在女性的大小陰唇和陰道,男性的陰囊和陰莖等部位最易發生。有時候也可能出現在患者的肛門周圍。
五、最後要講到的白塞氏病的特徵是針刺反應。是指患者在無菌條件下受到針刺後,皮膚上會出現米粒大小的紅丘疹,然後隨著時間的推移漸而發展為水皰、膿皰和結痂。

診斷

一、臨床表現是判斷的主要依據:患者通常會有口腔、眼、生殖器、皮膚的不良症狀,並且還累及胃腸消化道及神經系統。如過有以上症狀中的兩個或者以上症狀同時出現,則可斷定。但是症狀不全面或者其他特殊症狀現出現時,就不容易進行斷定了,西藥先仔細詢問病史,看是否曾經出現過各器官的患病史。
二、針刺反應:針刺反應如果是陽性,那么就能夠成為斷定白塞病的依據,不過並不精準。因為只有百分之六十陽性患者是患病人。在針刺出,如果皮膚在24-48小時內出現小丘或者皰症,就是針刺反應的影響。
三、血液化驗:半數以上的患者的血液微循環出現障礙,並且經過化驗可得,其血清中HLA-B5陽性。因此只能夠算是白塞病斷定的參考數據。畢竟只有百分之五十的正確率。很多患者被診斷為口腔潰瘍,但是隨著病情的加重,就會出現眼部及身體其他部位的不良症狀。
白塞氏病的診斷依據主要是看:兩種以上的症狀表現,針刺反應呈陽性,且出現微循環障礙,血清化驗中HLA-B5呈陽性。只要這三種都符合標準,即為白塞病。

基本病理

白塞氏基本病理改變是血管炎,有些是白細胞碎裂性血管炎,也可能是淋巴細胞性血管炎,但早期皮損血管炎不明顯,也有認為無血管炎。

疾病易感人群

本病以女性多見,主要發病年齡為16-40歲的青壯年。

發作部位

常發部位是口腔、皮膚、生殖器、眼和關節。口腔潰瘍分布於舌尖、舌緣、齒齦、上下唇內側緣和頰黏膜,深淺不一,圓形或不規則形,潰瘍周圍有紅暈,約1-2周愈合,反覆發作;皮膚損害可發生於下肢,有結節性紅斑樣表現,也可出現膿皰、毛囊炎,以及我形紅斑樣、環狀紅斑樣表現。注射、針灸等刺傷皮膚於次日發生紅丘疹或膿皰,約1周左右消退,因而針刺反應陽性;生殖器潰瘍可發生於生殖器部位或肛周;眼損害可有角膜炎、角膜潰瘍、皰疹性結膜炎、鞏膜炎等,典型虹膜睫狀體炎伴前房積膿者並不多見; 有四肢大小關節和腰骶關節疼痛;其餘累及心臟大血管、消化道及神經系統較少。

白塞氏病症狀表現

西醫描述其表現

1.口腔:反覆發作的口腔黏膜潰瘍,與復發性口瘡類似。多表現為輕型或皰疹樣型,亦可出現重型。潰瘍始發於舌尖、舌緣、唇、頰、口底等角化較差區域,數目不等,大小不一,直徑0.2~0.3cm,圓或橢圓型,微凹,表面可有黃色假膜,周圍有充血紅暈,灼痛明顯,7~14天可自愈一般不留瘢痕。經長短不一的間歇期後又復發,有一定的發作規律或此起彼伏無規律可循。口腔潰瘍是BD最常見的首發症狀和必發症狀。
2.生殖器:主要為外生殖器潰瘍,常反覆發作,但間歇期遠大於口腔潰瘍。潰瘍多見於大小陰唇、陰莖、龜頭、陰囊,形態與口腔潰瘍相似,直徑較大,可達0.5cm左右。潰瘍數目雖少,但因該處易受感染和摩擦,常癒合較慢,疼痛劇烈。潰瘍有自愈傾向,可留瘢痕。潰瘍亦可發生於陰道、子宮頸,累及小動脈會引起陰道出血,還可引起睪丸炎或附睪炎,有局部淋巴結腫大。生殖器潰瘍發生率也很高,但低於口腔潰瘍。
3.皮膚:主要表現為反覆發作的結節性紅斑、面部毛囊炎、痤瘡樣皮疹、皮下血栓性靜脈炎和皮膚針刺反應。最常見典型的是結節性紅斑,多發生在四肢,尤以下肢多有。紅斑直徑1~2cm,觸痛,一周后自愈癒合後有色素沉著,無瘢痕,7~14天后可再次出現。皮膚針刺反應,又稱科布內工現象,是指患者接受肌內注射後,24~48h內進針處可出現紅疹和小膿點,靜脈注射後可出現血栓性靜脈炎。這是末梢血管對非特異性刺激呈超敏反應所致,具有診斷意義。臨床試驗方法是:乙醇消毒皮膚後,用無菌注射針頭直接刺入或加入生理鹽水0.1ml注入前臂皮內,24~48h後針眼處出現紅疹並有化膿傾向即為針刺反應陽性。皮膚損害出現率亦較高。
4.眼:眼部病變可分為眼球前段病變和後段病變。前段病變主要包括虹膜睫狀體炎、前房積膿、結臘炎和角膜炎。後段病變主要為脈絡膜炎、視神經乳頭炎、視神經萎縮和下班體病變、繼發性白內障、青光眼、視網膜剝離、黃斑區變性、眼球萎縮。病損開始往往是單眼和眼病變,以後發展為雙眼和眼球後段病變。眼部病損反覆發作,會千萬視力逐漸減退,甚至導致失明。眼部病損在常見症狀中出現率最低,但後果嚴重。

中醫描述其表現

1、氣血兩虛症狀:口、眼、二陰、皮膚潰瘍此起彼伏,難以收斂,伴頭暈目花,面色蒼白,心悸失眠,神疲乏力,易汗,少氣懶言等。舌淡,苔薄白,脈濡細。證候分析:邪戀日久,氣血兩虛,正不勝邪,則潰瘍此起彼伏,難以收斂;清氣不升,血不上榮,則頭暈目眩,面色蒼白;心血失充,神失安養,則小心悸失眠;肺脾氣虛測神疲乏力,易汗,少氣懶言;舌淡,苔薄白,脈濡細,均為氣血兩虛之徵。
2、熱毒熾盛症狀:惡寒發熱,口、眼、二陰赤爛,皮膚紅斑明顯或痤瘡,煩渴喜飲,小便短赤,大便乾結。舌紅,苔薄黃,脈滑數。熱毒之邪,與正交爭,則惡寒發熱;熱毒播灼,血熱化腐,上蝕眼口肌膚,下損二陰測見日、眼、二陰赤爛,皮膚紅斑或痤瘡;熱毒傷津,則煩渴喜飲,小便短赤,大便於結;舌紅,苔薄,脈滑數,均為熱毒熾盛之徵。
3、肝腎陰虛症狀:兩國乾澀赤痛,口舌生瘡,二陰潰爛,五心煩熱,頭暈耳鳴,健忘,腰膝酸軟,或失眠盜汗。舌紅少津,苔薄或無苔,脈細數。肝腎陰虛,虛火內熾,心肝火炎,則兩國乾澀赤痛,口舌生瘡,五心煩熱;虛熱充斥,下及二陰,則二陰潰爛;肝腎陰虛,虛陽上擾測頭暈耳鳴;腦髓失充,則健忘;腎虛於下,則腰膝酸軟;虛熱內迫,則失眠盜汗;舌紅少津,苔薄或無苔,脈細數,均為肝腎陰虛,虛熱內盛之徵。
4、脾腎陽虛症狀:口腔及外陰潰爛,但無明顯紅腫,巳疼痛較輕,或小腿散在結節隱痛,伴畏寒肢冷,食欲不振,大便搪薄,腰膝酸軟,下肢浮腫。舌淡胖有齒痕,苔白膩,脈沉細。病程遷延,陽證轉陰。脾腎陽虛,血行瘀滯,化腐蝕肌,則口腔及外陰潰爛,陽虛勢減,故無明顯紅腫,且疼痛也輕;陽虛痰凝血瘀,則小腿結節隱痛;脾陽虛弱,健運失常,則食欲不振,大便溏薄;腎陽虛衰,溫運失司測畏寒肢冷,腰膝酸軟,下肢浮腫;舌淡胖有齒痕,苔白膩,脈沉細,均為脾腎陽虛之徵。

治療

白塞病的具體治療方法

1、對於皮膚、陰部潰瘍處,可以選擇藥浴或者香薰進行治療,保證病患部位的清潔,選用的藥物也不能亂用,應該在專業醫師的指導下進行。對於口腔和眼睛部位的疾病,也應該注意日常衛生,口腔科選用冰硼散,眼睛也應該定期滴灑治療藥物。
2、中醫理論中,白塞病的病因是臟腑所積蓄的熱毒,在長期得不到釋放。所以治療是應該針對病因選擇最合適的方法。根據患者不同的類型和時期,如急性期和慢性期,中醫根據理論及臨床實踐,分別採取益氣養陰、解毒通脈、清熱解毒、補益肝腎、清利濕熱等治法,效果十分明顯,不僅有效控制了潰瘍,還能調節患者的免疫能力。
3、西醫主要通過局部用用抗生素的方法進行治療,同時也會套用類固醇,或配合全身用藥,但是西醫在治療的同時會伴有副作用,而且在治療停止之後,還容易引發病情反覆發作。治療效果不是很好。

白塞氏病治療原則

一、早期治療:很多患者在疾病初期對白塞氏病危害認識不足,認為只會造成口腔潰瘍這種小毛病,且口腔潰瘍癒合後患者更加不重視,這導致了病情的進一步加重,增大治療難度,也有些患者是由於不了解白塞氏病的症狀,導致自身患上疾病卻不知道。患者需要做到早發現早治療,這樣才能達到理想的治療效果。
二、心理治療:這是白塞氏病治療中不可忽視的一點,良好的情緒可以使機體免疫力處於最佳狀態,對白塞氏病患者更是如此。患者常出現煩躁、焦慮、悲觀等情緒,這些都降低了治療效果,因此患者在確診後應該勇於面對一切,在生活中保持一顆平常心態,避免大喜大悲和強烈的精神刺激,用積極的態度配合治療。
三、正確治療:目前治療白塞氏病主要有中醫和西醫兩種,西醫主要是運用一些藥物,如非甾體抗炎藥、秋水仙鹼、糖皮質激素等進行治療,可以有效減輕局部症狀,但是西藥治療副作用較大,中醫治療根據患者不同症狀對症治療,效果比較明顯,且沒有任何副作用。

白塞氏病人的心理護理方法

心理護理方法非常重要。因為白塞氏病的病程比較長,而且症狀累及多系統的病變,容易引起患者的恐慌和其他的一些不良情緒。另外,白塞氏病與病人的精神狀態,情緒有較大的關係.精神壓抑,焦慮,緊張,情緒不穩定容易加重病情,因此,患者要注意精神調攝,消除緊張與焦慮的情緒,保持心情舒暢,豁達樂觀,有利於體內免疫功能的平衡,便於疾病的好轉。
因本病是慢性疑難病,易反覆發作,因此患者應認識到該病的長期性,頑固性,避免情緒低落,心情煩躁.應樹立信心,堅持治療,戰勝疾病。
要以科學的態度正確認識疾病,該病雖然臨床表現多變,病程纏綿遷延.但除少數重症患者外,如能及時積極治療,多數患者預後良好.所以,既不要掉以輕心,又不要悲觀失望,須配合積極治療,儘可能儘早控制疾病,減少復發,防止疾病進一步的發展而損害內臟。
白塞氏病患者的心理調節
因為白塞氏病是一種慢性疑難病,並且反覆發作。因此患者在發病期間受到病情長期性還有頑固性的傷害,經常會出現精神壓抑,焦慮,緊張,情緒不穩定等等現象,這些都是很正常的,任何一種病的病人都會出現這樣的狀況。
被白塞氏病困擾的人應該學會自我調節從科學的角度出發正確的認識白塞氏病杜絕不良的生活習慣,避免過於疲勞,要有規律的生活。平常在生活中也要做到心平氣和,不輕易發怒。多休息,注意睡眠。

危害性

一、口腔損害

該病的初期症狀就是表現在口腔上,患者會出現口腔潰瘍的症狀,潰瘍的形狀大多是圓形或者不規則形狀。在潰瘍的底部會有淡黃色的覆蓋物,而周圍就會有紅暈。
在該病的早期,患者有時會一個月發作一次,發作時間和發作症狀的嚴重程度根據患者不同會有所差異。很多患者在喉嚨發病時,口腔潰瘍的數目會相對較少,但是潰瘍卻相對來說又大又深,給患者帶來很大的痛苦。並且,患者的症狀越重,癒合的也就越慢。

二、大血管損害的症狀出現

在極少數的該病患者中,會出現大動脈或者大靜脈的閉塞或者狹窄。這樣很容易造成肺動脈的高壓現象或者肺部出血。而肢體的動脈損傷又會造成無脈症。

三、神經系統損害

白塞氏病的危害性,還表現在它可能讓患者出現麻痹或者反覆性癱瘓症狀,以及神經錯亂等等。一旦病人的中樞神經遭到了麻痹的損害,那么這將會給患者帶來巨大的危害,甚至禍及他們的生命,而且在這樣的情況下,患者很容易會留下後遺症。

如何預防白塞氏病加重

一、最關鍵的是要注意患者的飲食。患者的飲食最好是選擇清談化濕的食物,這樣對於疾病的預防和控制都比較的有效。該類食物主要有赤小豆、冬瓜、薏米仁、綠豆等。有此功效的水果主要是西瓜。另外專家建議患者在日常的飲食中,要多吃新鮮的蔬菜和水果,這對預防疾病的復發也是很有幫助的。
二、關於如何預防白塞氏病加重,患者不要吃羊肉、狗肉、牛肉等發物類食物,這樣也很容易導致疾病的復發。還有,患者最好能夠戒菸戒酒,這樣的刺激物品也對身體不好。
三、刺激性的食物不要食用,例如辣椒、大蒜、姜或者一些刺激的調味料或者火鍋料等。
四、當患者的口腔潰瘍症狀很嚴重的時候,飲食上更要主要。不要吃刺激的食物,不要吃蝦、蟹等外殼堅硬的食物,以免造成創口的損傷,給患者帶來痛苦。平時主要口腔衛生和保健,最好能養成飯後漱口刷牙的習慣。
五、對於口、眼、生殖器等患病部位,平時都要做好相關部位的清潔工作,預防感染。在潰瘍等症狀嚴重的時候,可以在醫生的指導下,選擇一些外用藥品塗抹到患處,幫助創口的癒合。
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