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齒狀核紅核蒼白球路易體萎縮症
齒狀核紅核蒼白球路易體萎縮症，日本人群的發病率約為O．6／10萬人口，其他種族及人群罕見。
遺傳方式 分子遺傳學和發病機制 病理 臨床表現 輔助檢查 -
萎縮側索硬化
在中樞神經系統的不同部位的神經細胞發現異常的泛素陽性包涵體(Arima，1998，Kinoshita etal，1997，張巍，2001)。這些包涵體包括以下幾種類型：(1)線團樣包涵體，電鏡下包涵體為條索或管狀，通常帶有...
症狀體徵 用藥治療 飲食保健 預防護理 病理病因 -
肌萎縮性側索硬化症
和lewy小體病病理檢查發現這些疾病同樣含有泛素陽性包涵體和透明團塊包涵...可以在中樞神經系統的不同部位的神經細胞發現異常的泛素陽性包涵體，這些包涵體包括以下幾種類型：(1)線團樣包涵體電鏡下包涵體為條索或管狀，通常帶有...
疾病簡述 發病機制 病理變化 臨床表現 疾病檢查 -
帕金森病性痴呆
包涵體——路易體(Lewy體)其形態特點是在神經細胞內嗜伊紅的中心部周邊圍以淺淡月暈樣結構。研究證明路易體包涵體是由細胞骨架蛋白異常所致泛素蛋白...泛素蛋白染色陽性神經絲不僅見於黑質也見於海馬CA2、3區，迷走神經背核...
簡介 病因 機理 發病機制 併發症 -
遺傳性共濟失調
定位於16q21.1。臨床表現為共濟失調。錐體束征陽性，眼球運動正常...眼球和錐體系受累。⑥齒狀紅核-蒼白球-路易體萎縮...征陽性和下肢位置覺消失以及伴發糖尿病、心肌病、線粒體鐵轉運障礙...
疾病簡介 疾病分類 發病原因 發病機制 病理 -
企鵝病
，導致目的蛋白在核內吸引多種成分形成包涵體。這些包涵體過度沉積，致多種...包涵體中有蛋白水解酶、分子伴侶、半胱氨酸天冬氨酸酶等多種成分，因而推測蛋白...被正常加工，異常加工的片斷與一種參與非溶酶體降解的缺陷蛋白泛素...
概述 病因 發病機制 病理 臨床表現 -
額顳葉變性
彌散性氣球樣神經元（Pick 細胞）及胞漿內嗜銀包涵體（Pick 小體...tau和泛素染色陽性，提示有tau蛋白和泛素的沉積。發病原因病因及發病...的8%～17%，在所有變性病痴呆中排第三位，居阿爾茨海默病和路易體痴呆...
疾病介紹 病理生理 發病原因 疾病分類 臨床表現 -
原發性進行性失語
異性改變如脂褐質形成或神經元脫失，細胞質腫脹，Nissl體脫失，圓形的嗜銀細胞質包涵體（Pick小體），同時伴有皮質淺層的膠質增生和海綿樣變性...神經元具有相對完整的核，核周體充滿顆粒狀物。衛星細胞數量無增加...
臨床表現 神經心理 神經病理 輔助檢查 診斷
