毛細血管擴張性環狀紫癜

毛細血管擴張性環狀紫癜又稱Majocchi紫癜、環狀毛囊性毛細管擴張(telangiectasia follicularis annularis),上海紫癜疾病研究總院提醒您本病少見,男性少於女性,青年人較多。初為毛囊周圍毛細血管擴張及出血,漸擴展成環狀,中央遺留色素沉著及萎縮。

基本信息


流行病學

本病少見,男性少於女性,青年人較多。

病因

本病病因不明,可能是由某種感染性或中毒性因素所致的局部血管炎改變。

發病機制

病理改變似Schamberg病。其主要病理變化是血管擴張和閉塞性血管內膜病變,周圍是以淋巴為主的小圓細胞浸潤紅細胞外溢及不同程度的水腫,毛囊可萎縮或變性。早期乳頭下血管擴張和內皮細胞腫脹伴淋巴細胞、組織細胞以及中性與嗜酸性粒細胞浸潤。真皮內因紅細胞外滲而有含血黃素沉著。萎縮期見表皮萎縮、血管壁肥厚,皮脂腺、汗腺也可萎縮不見。

臨床表現

毛細血管擴張性環狀紫癜毛細血管擴張性環狀紫癜

初為對稱發生的各種形狀的毛細血管擴張,往往排列成環狀半環狀,亦可呈線狀、紋狀、匐行狀甚至片狀的直徑為1~3cm的斑。毛細血管擴張在斑的邊緣顯著,隨後在其內部(中央)出現點狀出血和淡褐色色素沉著,出血點的數目較毛細血管擴張的數目為少。斑狀損害可繼續離心性擴大在其邊緣可出現新的毛細血管擴張與出血點,經過一定時期後斑的色調變淡而呈黃褐色。此後色素沉著消失往往遺留輕微的皮膚萎縮,患部毳毛亦可脫落。

本病往往對稱發生於小腿伸側面,數目可多可少也可發生於大腿前臂、臀及軀幹部。幾無黏膜病變。通常沒有自覺症狀,有的感覺輕度瘙癢,少數患者在皮疹發生以前有神經痛風濕性疼痛。患者亦無靜脈淤積現象。個別病例可突發急性起病。

併發症:

偶可見有潰瘍性損害。

診斷

根據本病的特徵性表現,即毛細血管擴張性小點、出血色素沉著所組成的環狀損害。

治療

尚無滿意療法。可內服維生素C、維生素E。亦可局部外塗皮質激素製劑。

預後預防

預後:

病程為慢性。斑狀損害可以自然消退,但在其邊緣可再發新斑。如此反覆遷徙難愈,往往需經1年以上才治癒。有復發傾向。

預防:

防止可能的誘因;預防感染,加強鍛鍊身體增強體質提高自身免疫功能;早診斷早治療。

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