梅尼埃病(膜迷路積水)

梅尼埃病（Ménière disease）又稱膜迷路積水（labyrinthine hydro ）,系內耳膜迷路水腫而致發作性眩暈、波動性耳聾和耳鳴為主要表現的內耳疾病。1861年法國學者Ménière通過屍體解剖首先發現迷路疾病可導致眩暈、耳鳴和聽力減退，但Ménière報導的病例實際上是死於白血病內耳出血，而非現在所稱的膜迷路積水。本病一般為單耳發病，青壯年多見。. 病因 梅尼埃病的病因不明，可能與先天性內耳異常、植物神經功能紊亂、病毒感染、變應性、內分泌紊亂、鹽和水代謝失調等有關。目前普遍認為內淋巴回流受阻或吸收障礙是主要的致病原因，如內淋巴管狹窄或堵塞；植物神經功能紊亂可致內耳小血管痙攣，導致迷路微循環障礙，組織缺氧，內淋巴生化特性改變，滲透壓增加而引起膜迷路積水。 症狀 典型症狀是發作性眩暈、波動性耳聾、耳鳴。.（一）眩暈（vertigo）：特點是突然發作，劇烈眩暈，呈旋轉性，即感到自身或周圍物體旋轉，頭稍動即覺眩暈加重。同時伴有噁心、嘔吐、面色蒼白等植物神經功能紊亂症狀。數小時或數天后眩暈減輕而漸消失。間歇期可數周、數月或數年，一般在間歇期內症狀完全消失。.（二）耳鳴(ti itus)：絕大多數病例在眩暈前已有耳鳴，但往往未被注意。耳鳴多為低頻音，輕重不一。一般在眩暈發作時耳鳴加劇。.（三）耳聾（deafne ）：早期常不自覺，一般在發作期可感聽力減退，多為一側性。病人雖有耳聾但對高頻音又覺刺耳，甚至聽到巨大聲音即感十分刺耳，此現象稱重振。在間歇期內聽力常恢復，但當再次發作聽力又下降，即出現一種特有的聽力波動現象。晚期，聽力可呈感音神經性聾。.（四）其他：眩暈發作時或有患側耳脹滿感或頭部沉重、壓迫感。. 檢查 （一）前庭功能檢查：臨床上不易看到眩暈發作的高潮，因來就診時，症狀、體徵多已減輕或消失，如遇發作期，可查見強弱不等的水平型或水平旋轉型自發性眼震，快相多向健側，但隨病變的強弱，眼震方向可有改變，有時在某種頭位可加重。昂白（Romberg）試驗示傾倒與眼震方向相反。前庭功能檢查於反覆發作後患側前庭功能可能減退，亦可能表現正常或過敏。.（二）聽力檢查：患側常為感音神經性聾，早期聽力以低頻聽力損失為主，屢發後高頻聽力也隨之下降，晚期則高頻聽力下降明顯；重振（recruitment）現象常是本病特點之一，即患耳響度的增加較聲級的增加為快。.（三）甘油試驗：禁食2小時後，每公斤體重給予50%的甘油3ml，一次服下，服藥前及服藥後每小時做純音測聽1次，如為梅尼爾埃病，2～3小時後常可出現聽力提高15dB以上，為陽性，同時其他症狀也隨之暫時改善。陽性有診斷意義，但陰性不排除本病。.（四）耳蝸電圖檢查：- /AP比值＞40%有臨床意義。. 治療 （一）保守治療 一般採用以調整植物神經功能、改善內耳微循環，解除膜迷路積水為主要目的的綜合治療。發作期應臥床休息，低鹽飲食，少喝水。.（二）手術療法：對發作頻繁、保守治療無效，眩暈影響工作和生活者，可考慮手術治療。.手術方法大致分為兩類：①保守性手術 如內淋巴囊切開術、球囊切開術等。內淋巴囊手術屬生理性手術，有效率可達60～80%，是手術治療的首選方法。②破壞性手術：如迷路切除術、經顱中窩或經迷路後前庭神經切除術等，可在淋巴囊手術無效後酌情施行。. . . .. .