急性特發性血小板減少性紫癜

急性特發性血小板減少性紫癜(ITP)是兒童中較多見的出血性疾病。發病年齡以2~5歲之間為多,成人少見,無性別差異。通常在冬春季節病毒感染高峰期發病較多。急性ITP起病急驟,可有發熱、畏寒。出血嚴重,通常為全身性皮膚黏膜出血。急性ITP大多可自然緩解,病情較嚴重的仍應採取積極的治療措施,爭取短期內獲得療效。

病因和發病機制

急性特發性血小板減少性紫癜(ITP)的病因未明,一般發病前1~3周常有急性上呼吸道感染或其他誘發因素,常見的有病因不明的病毒感染、水痘、風疹、麻疹、細菌性感染或新近預防接種等。

急性型多發生在病毒感染恢復期,認為是由病毒抗原引起,其發病機制可能為:①病毒抗原與相應抗體形成免疫複合物與血小板膜的Fc受體結合,促進血小板破壞;②病毒組分結合於血小板後改變了血小板結構,使其抗原性發生改變,導致自身抗體形成。直接測定血小板相關抗體(PAIg),表現急性型PAIgG含量明顯增高,且大多尚有血小板相關補體C3的增高,兩者呈平行關係。自身抗體也可能影響巨核細胞,導致巨核細胞生成血小板的功能受到損害。

急性ITP患者血小板表面相關的免疫球蛋白或稱血小板相關抗體(PAIgG和PAIgA、PAIgM)常增高,這種增高多呈一過性。當其血小板數開始回升時,PAIg迅速下降。目前認為PAIg可能是加速血小板破壞的重要因素。

臨床表現

急性ITP起病急驟,可有發熱、畏寒。出血嚴重,通常為全身性皮膚黏膜出血。起病時先在肢體出現瘀點和瘀斑,尤以下肢為多見,瘀班大小不一,分布不均,病情嚴重者部分瘀班可以融合成片或形成血疤。瘀班也可以發生中心壞死性改變。口腔黏膜可發生血皰和出血。急性型嚴重者可突然發生廣泛的皮膚黏膜出血致皮膚大片瘀班、血腫或消化道、泌尿道出血,偶因視網膜出血而失明,甚至因顱內出血而危及生命。輕型病例一般僅見皮膚散在瘀點和瘀班。急性ITP並發顱內出血者3%~4%,其中因顱內出血死亡者約占1%。急性型病程多為自限性,一般4~6周,痊癒後很少復發。

實驗室檢查

典型的急性ITP常見血小板中度至重度減少,一般可低至10×10^9/L左右,甚至低至4×10^9//L。血小板壽命顯著縮短,嚴重者僅數小時,骨髓巨核細胞數量增多。血小板相關抗體多呈一過性的增高。

診斷和鑑別診斷

本病一般起病急驟,病前有感染史。血小板明顯減少伴出血症狀。骨髓檢查巨核細胞正常或增多,伴成熟障礙。血小板相關Ig增高,尤其是PAIgM。多數患者病情可自行緩解。

病程與預後

兒童ITP大多是急性型(65%~90%),通常在3周內可以好轉,病程短的數天,長的可達半年。臨床上認為病程超過半年以上仍不能恢復者,應考慮為慢性型。少數ITP在自然恢復後,因某些感染性疾病而誘使本病再發。本病的死亡率約為1%,多數因顱內出血而死亡。

治療

急性ITP的治療效果與慢性者有明顯的差異。目前已知腎上腺皮質激素對慢性型有較好的療效;靜脈注射免疫球蛋白對急性型有很好的療效,而對成人慢性型較差;血漿置換療法對急性型的療效也比慢性型為好。因而急性型與慢性型的治療方案有所不同。根據臨床經驗,急性ITP大多可自然緩解,病情較嚴重的仍應採取積極的治療措施,爭取短期內獲得療效。

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