急性播散性腦嵴髓炎

急性播散性腦嵴髓炎,病症名,神經系統脫髓鞘病的一種,在神經系統脫髓鞘病有一大組。

急性播散性腦脊髓炎(ADEM):神經系統脫髓鞘病的一種,在神經系統脫髓鞘病有一大組,急性出血性白質腦病(AHLE)、ADEM,及多發性硬化(MS);在流行病學、病程、臨床及病理上有其特點,多數人認為是一系譜表現,一端是暴髮型,即AHLE,另一端是慢性型MS,兩種類型可同時存在,亦可相互轉化,並存在移行型和一種病型替代另一種等情況. ADEM的發病機制不明,認為與T細胞的過度反應有關,可能與T細胞的CD4 亞群關係更密切一些。主要組織相容性複合體(MHC),尤其是II型抗原的作用、細胞因子如黏附因子的作用等尚待進一步研究。臨床常以病毒感染、免疫接種及上呼吸道感染等為誘因,前驅症狀有發熱及頭痛等,臨床症狀常出現在感染後1-3周。病程呈單時相、非進展性,短期內可呈階梯樣,預後好者恢復快而完全,偶爾可復發,但很少有2次以上發作,不發展為MS。發熱比較常見,僅25%患者無發熱。意識障礙是ADEM的典型特徵,可以包括行為異常、譫妄、木僵甚至昏迷。中樞神經系統症狀廣泛,症狀、體徵與病變部位有關,有人將ADEM分為腦型、腦脊髓型和脊髓型,也有報導個別患者表現為孤立的腦幹團塊病變。如有視神經炎則常雙側對稱且同時發生,如有脊髓炎則病變橫貫性並伴反射消失。

腦脊液細胞數中度增多,較少超過100 個/ML,呈顯著的單核細胞增多,或混合性中性粒細胞和淋巴細胞增多,LgG增高,可見寡克隆帶,但亦可隨病程進展逐漸消失。腦電圖一般為瀰漫性慢活動。影像學可見中樞神經系統深部白質廣泛、相對對稱的病灶,丘腦、底節等灰質亦可見病灶,脫髓鞘斑塊比MS更彌散。典型的CT 表現為雙側額、頂葉的低密度影,臨床體徵與CT 所見並不一定完全相符,CT異常可能出現較晚,個別患者CT可能無異常。MRI的T2像較敏感,Ga-dtpa增強多數均勻強化。病理可見瀰漫的血管瘀血及腫脹,病損常小於3mm,有時腦幹病灶相對偏大。小病灶貫穿灰、白質及視神經血管周圍,也可局限於某一特定區域。袖套狀的靜脈周圍脫髓鞘在病程中形狀大小基本一致,新舊一致,可有格子細胞出現,血管周圍及腦實質有淋巴細胞浸潤,並可伴血管壁壞死、纖維蛋白滲出及中性粒細胞出現。有輕到中度的髓鞘破壞及輕度星形細胞增生。
治療方面尚無非常肯定有效的方法。由於該病為免疫介導性疾病,可以考慮使用皮質類固醇,甲基強的松龍衝擊
後繼口服強的松療法有一定的效果。重症患者可予以血漿置換治療。靜脈注射免疫球蛋白的效果不確定。

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