是由什麼原因引起的
(一)發病原因
大骨節病病因研究主要涉及以下三類因素即病區生態環境低硒;飲水中有機物污染;真菌毒素
1.病區生態環境低硒最初原蘇聯學者提出本病由1種或幾種元素過多不足或不平衡所引起早期曾認為與水土中鈣少及鍶多鋇多有關後來又主張因病區水土和主副食中含磷錳過多而致病這些都未能從病人體內或實驗研究中找到確切根據
我國科學家發現大骨節病與環境低硒有密切關係：①我國本病病區分布與低硒土壤地帶大體上一致大部分病區土壤總硒量在0.15mg/kg以下糧食硒含量多低於0.02mg/kg;②病區人群血尿頭髮硒含量低於非病區人群病人體內可查出與低硒相聯繫的一系列代謝變化;③病區人群頭髮硒水平上升時病情下降;④補硒後能降低大骨節病的新發率促進乾骺端病變的修復
但也有一些重要事實不支持低硒是本病的病因：①有些地區低硒並不發生大骨節病如陝西的榆林洛南以及四川雲南一些克山病病區;有些地區硒並不很低卻有本病發生如山東的青州山西的左權霍縣陝西的安康青海的班瑪等;②補硒後不能完全控制本病的新發;③細胞培養表明軟骨細胞生長對硒並無特殊需要;④低硒的動物實驗不能造成類似本病的軟骨壞死 ，目前比較多的人傾向於認為低硒只是本病發病的一種條件因素。
病理
本病以侵犯骨關節系統為主其他組織和系統如肌肉組織內分泌腺消化系統循環系統也可受累病變性質一般均以營養不良退行性變為主主要侵犯軟骨內化骨型骨骼的透明軟骨部分(如四肢骨)病變呈對稱性關節增粗呈短肢畸形通常負重大活動多的關節受累最重軟骨組織的病理改變主要有以下兩種：
(1)軟骨的基本病理變化：首先侵犯骨骺軟骨板其次累及關節面軟骨出現骨骺彎曲厚薄不均軟骨細胞排列不齊骨化紊亂及生長延遲停頓等現象骨髓的毛細血管侵入軟骨板深層常將部分軟骨帶隔斷或分割為軟骨島這是本病的特點有時在部分軟骨帶的基質內可發生鈣化構成橫行骨梁這些現象可致骨的生長停頓或延遲骨骺軟骨板的軟骨基質亦軟化該處軟骨細胞可完全消失附近的軟骨細胞則聚集成團
本病主要累及軟骨內成骨的骨骼特別是四肢骨表現為透明軟骨的變性壞死及伴隨的吸收修復性變化軟骨細胞常見凝固性壞死細胞核固縮碎裂溶解消失後殘留紅染的細胞影子(圖5)進而殘影消失基質紅染成為灶狀帶狀的無細胞區壞死區還可進一步崩解液化壞死灶周圍存活的軟骨細胞常有反應性增生形成大小不等的軟骨細胞團(圖6)在鄰近骨組織處壞死部位可發生病理性鈣化;初級骨髓的血管和結締組織侵入壞死灶內出現機化骨化最終為骨組織軟骨壞死以累及成熟中的軟骨細胞(肥大軟骨細胞)為主呈現近骨性分布壞死擴大時也會波及其他層次的軟骨細胞壞死灶常為多發性大小不一呈點狀片狀或帶狀。
應該如何治療
(一)治療
大骨節病的病因不明目前尚無特效的藥物治療因此關鍵是預防早期發現早期治療及控制病情進展
1.一般治療大骨節病的早期治療包括採用改換水糧增加主食中大米和豆類比例配合促進生長發育具有解毒和抗氧化作用的藥物
2.抗氧化藥物主要有亞硒酸鈉硒酵母高硒雞蛋維生素E維生素C硫酸軟骨素鈉等亞硒酸鈉的服法可為每周一次5歲以下0.5mg6～10歲1.0mg10歲以上2.0mg1個療程為1年
3.補硒對大骨節病活躍重病區的兒童可採用普食硒鹽加服適量硒片的方法進行防治效果的X線觀察每年拍攝X線手片同時定期檢測兒童發硒含量;用X線陽性檢出率及乾骺端病變轉歸修復率作判定依據
4.晚期治療晚期病例的治療原則是減輕疼痛保護關節功能藥物方面可選用阿司匹林保泰松及吲哚美辛(消炎痛)等
5.中藥中藥方面可用骨刺片骨健靈等
6.物理療法關節疼痛肌肉攣縮運動障礙者採用物理療法
7.手術晚期重症關節畸形者酌情採用手術矯形或切除增生的贅生物與關節內游離體
(二)預後
當疾病尚在前驅或為第Ⅰ度時如能離開流行區疾病常可不再發展而且日趨恢復至疾病第Ⅱ度時如骺板不繼續鈣化或骨化範圍不擴大預後仍好達第Ⅲ度時骺板已骨化則很難恢複本病對生命無直接威脅可活到老年對兩性的生殖能力也無明顯影響但對勞動力的影響甚大。
