嬰肝綜合症

嬰肝綜合徵全名嬰兒肝炎綜合徵,為兒科常見病。是指一組於嬰兒期((包括新生)起病、伴有黃疸、病理性肝臟體徵和血清丙氨酸轉氨酶增高的臨床症候群。以肝內病變為主,病因複雜,預後懸殊。如能查出病因,明確診斷,就不再稱嬰肝征。

治療

一般治療

1.護肝退黃 茵桅黃5-10ml/次,加於50ml葡萄糖液中,每日靜注一次;大黃0.5g/kg,每日泡服;白蛋白按每次1g/kg靜注,每1-2日1次。

2.出血傾向防治 可先用維生素K、新鮮血靜注,或凝血酶原複合物(凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)溶於5ml注射用水中靜注。

3.營養 適當的營養供給對肝臟的修復極其重要,若營養供給過多與不足都對肝臟不利。

4.補充適量脂溶性維生素對淤膽型者尤為必要,維生素K110mg,每2周靜滴一次;維生素E10mg/kg(總量不超過200mg),每2周一次肌注;維生素A10萬IU,每2個月一次肌注;維生素D30萬-60萬U,每月一次肌注。

病因治療

1.若為CMV感染,可試用更昔洛韋每次5mg/kg靜滴(1h以上),一日2次,每次隔12h,一般療程2-4周,注意骨髓抑制等副作用。

2.某些遺傳性代謝缺陷病如半乳糖血症應停用一切奶類和奶類製品,改用豆漿及蔗糖餵養;酪氨酸血症給予低苯丙氨酸、低酪氨酸飲食。

肝移植

對遺傳代謝性、肝纖維化等引起者有條件時可予以肝移植治療。

預後

本綜合徵的預後與其病因密切相關,CMV感染引起者多數預後良好,病情可以完全恢復;遺傳代謝病和肝內膽管及間質發育障礙引起者,則病因不除,難能恢復。

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