多形T細胞淋巴瘤

多形T細胞淋巴瘤是外周T細胞淋巴瘤中最常見的一種。由多種形態的瘤性轉化T細胞混合而成,皮膚多形T細胞淋巴瘤大都為繼發,但少數也可原發。初發體徵主要為皮膚結節或斑塊,亦可同時累及淋巴結,晚期可累及淋巴結、肝、脾、骨髓等,該病病程短,發展快,多在2年內死亡。

拼音

duō xíng T xì bāo lín bā liú

英文參考

pleomorphic t cell lymphoma(ptcl)

疾病分類

皮膚性病科

淋巴瘤影像 淋巴瘤影像

疾病描述

這是一種由多種形態的病理轉化的T細胞組成的淋巴瘤。在我國外周T細胞淋巴瘤中,此型最常見。大多原發於淋巴結,皮膚多形T細胞淋巴瘤多為繼發,但也有原發於皮膚者。

症狀體徵

周鎮等統計江蘇省蘇州、無錫地區外周T細胞淋巴瘤200例中,本型有94例,其中21例為皮膚多形T細胞瘤(22.3%)。劉季和等分析南京地區47例皮膚淋巴瘤,其中17例為多形T細胞型(36.1%)。邱丙森等分析204例中,非MF、SS的皮膚T細胞淋巴瘤11例,其中9例為多型T細胞型。由此可見此型並不少見。本型多發於中青年,皮損先表現為淡紅乃至暗紫色結節或斑塊,可伴有發熱,全身不適,可同時或先有淋巴結受累,晚期可累及肝脾、淋巴結,或見睪丸、鼻咽部損害。部分患者血清中可檢測到HTLV-I抗體陽性。

預後:本病病程不一,瘤細胞表現為大、中型為主者預後差,往往1~2年內死亡,小細胞型者可通過治療緩解或反覆,可存活3年以上。如皮疹僅限於皮膚,瘤細胞CD30陽性者,預後較好。

病理生理

表皮內僅偶見少數瘤細胞進入,表皮下常無瘤細胞浸潤,瘤細胞常呈灶性或瀰漫浸潤整個真皮,尤其是真皮深部乃至皮下組織,瘤細胞可破壞毛囊、汗腺,並可浸潤血管壁。瘤細胞和胞核大小形態均不一致,胞質中等量,淡伊紅色乃至透明,胞核呈不規則摺疊、扭曲,可呈拳狀、蠶形,或類似麻花、楓葉、蛇頭,或呈分葉狀等。根據胞核直徑,瘤細胞可分為大、中、小3型:大細胞核直徑>9μm,中細胞核直徑為7~9μm,小細胞核直徑<7μm。中、小細胞的核膜薄,染色質呈細砂或粉塵狀,核仁不明顯;大細胞的核膜厚,染色質呈點狀,也可呈小塊狀,可見1~2個小核仁,常貼邊。此外,尚可見多核或奇形怪狀巨細胞,或混有少量透明圓形細胞(一般不超過1/3)。尚可見反應性嗜酸性粒細胞、巨噬細胞及少數漿細胞,伴有毛細血管增生,內皮細胞腫脹。瘤細胞的免疫表型呈多樣性,多為CD4陽性,也可為CD8陽性或CD4、CD8均陰性,少數病例CD30陽性。同時HLA—DR、IL-2與轉鐵蛋白等均呈陽性,表明瘤細胞處於活化狀態。

診斷檢查

本型淋巴瘤臨床表現為結節、斑塊,伴有全身症狀,常需作骨髓、皮膚病理及免疫組化檢查方能確診。特別要與下列淋巴瘤鑑別:

(一)多葉T細胞型淋巴瘤 主要瘤細胞呈分葉狀,故Sterry等建議將其歸屬於多形T細胞淋巴瘤。

(二)MF可見腦回狀核瘤細胞,但與本型淋巴瘤有很多相似之處,但有親表皮性及Pautrier微膿腫形成,同時皮損有三期變化。

(三)逆轉錄病毒相關成人T細胞淋巴瘤/白血病 本病瘤細胞呈多形性,一般較大,患者不但血清中HTLV-I抗體陽性,而且瘤組織HTLV-I原病毒DNA陽性。

治療方案

本型淋巴瘤,特別是瘤細胞為大、中型者需要及時全身聯合化療及支持療法。

相關出處

皮膚病學

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