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免疫球蛋白a腎病
概述其臨床表現多種多樣，以血尿最為常見。免疫球蛋白a腎病可分為原發性和...β-1，3半乳糖基轉移酶（β-1，3GT）的缺陷，導致IgA1絞鏈區O型糖基化時，末端連結的半乳糖減少，這一改變可能影響IgA1與肝細胞上的寡涎酸蛋白...
概述 別名 分類 ICD號 流行病學 -
蓖麻毒蛋白
對熱、酸、鹼比較穩定，在半乳糖溶液中可以保存數月而不失活。 分子鏈結構...半乳糖。蓖麻毒蛋白的一級結構分析已由Funatsu等人完成。 兩條多膚...34000，B鏈上含有兩個半乳糖結合位點，能與細胞上含半乳糖的糖蛋白或糖脂...
基本概述 物化性質 毒理學 救治措施 套用 -
克林黴素
化合物簡介基本信息中文名稱：克林黴素中文別名：氯林黴素; 氯潔黴素;化學名稱：（2S-反式）-6-(1-甲基-4-丙基-2-吡咯烷碳酸胺基)-1-硫代-甲基-7-氯-6，7，8-三脫氧-L-蘇式-α-D-半乳糖...
化合物簡介 藥物說明 不良反應報告 損害腎功能 -
斯-克二氏綜合徵
伴隨血尿，偶見腎病綜合徵和較輕度的高血壓症狀。一般腎功能減退緩慢，患者常...α-半乳糖苷酶A（一種溶酶體水解酶）缺乏，使終端α-半乳糖殘基不能從中性糖鞘...亦不能解離掉分子終端的α-半乳糖殘基，該B及B1糖鞘脂也一同沉積至器官...
概述 疾病名稱 英文名稱 別名 分類 -
血管角質瘤綜合徵
角質瘤綜合徵腎臟受累多出現在20歲後，主要表現為輕度蛋白尿，偶爾伴隨血尿...糖苷酶A（一種溶酶體水解酶）缺乏，使終端α-半乳糖殘基不能從中性糖鞘脂...解離掉分子終端的α-半乳糖殘基，該B及B1糖鞘脂也一同沉積至器官組織。由於...
概念 疾病名稱 英文名稱 別名 分類 -
α-半乳糖苷酶A缺乏病
，偶爾伴隨血尿，偶見腎病綜合徵和較輕度的高血壓症狀。一般腎功能減退緩慢，患者...α-半乳糖殘基不能從中性糖鞘脂（neutral...，當α-半乳糖苷酶A缺乏時，它們亦不能解離掉分子終端的α-半乳糖殘基，該B...
基本介紹 疾病名稱 英文名稱 別名 分類 -
弗布利氏綜合徵
利氏綜合徵腎臟受累多出現在20歲後，主要表現為輕度蛋白尿，偶爾伴隨血尿...A（一種溶酶體水解酶）缺乏，使終端α-半乳糖殘基不能從中性糖鞘脂...終端的α-半乳糖殘基，該B及B1糖鞘脂也一同沉積至器官組織。由於B或AB...
概述 疾病名稱 英文名稱 別名 分類 -
基因疾病學
醫學遺傳學醫學遺傳學medical genetics亦稱人類遺傳學，是醫學與遺傳學相結合的一門邊緣學科 ...
醫學遺傳學 醫學遺傳學的範圍 遺傳學的細胞基礎 癌症誘發機理 遺傳病的分類 -
法布里病
高血壓、血尿、輕度蛋白尿和脂肪尿以及各種腎小管功能障礙，如濃縮稀釋功能、酸化...水解酶）缺乏，使終端α-半乳糖殘基不能從中性糖鞘脂...B1糖鞘脂當α-半乳糖苷酶A缺乏時，它們亦不能解離掉分子終端的α-半乳糖...
疾病簡介 病理說明 發病原因 臨床表現 疾病診斷 -
蓖麻毒素
分子，糖的主要組成是甘露糖、葡萄糖和半乳糖。分子量為66,000。在0.1克分子半乳糖溶液中，毒素可在冰櫃中貯存數月而不失活性，但煮沸易失去活性...二級結構已基本清楚。毒素B鏈上含有兩個半乳糖或半乳糖殘基結合位點，可和...
研究歷史 理化性質 毒理 臨床表現 救治方法
