動脈疾病

如果患側骼動脈閉塞,對側骼動脈通暢時,可作雙側股動脈旁路術。 在閉塞動脈的近側和遠側仍有通暢的動脈時,可施行旁路轉流術。 如病變動脈已有明顯狹窄或閉塞,出現典型的腦缺血、肢體血供不足以及重度高血壓等症狀時,應作手術治療。

動脈硬化閉塞症

動脈硬化性閉塞症(arteriosclerosis obliterans, ASO)是一種全身性疾患,發生在大、中動脈,涉及腹主動脈及其遠側的主幹動脈時,引起下肢慢性缺血的臨床表現。本病多見於男性,發病年齡多在45歲以上,發生率有增高趨勢。往往與其他部位的動脈硬化性疾病同時存在。

病因

病因尚不完全清楚。高脂血症、高血壓、吸菸、糖尿病、肥胖等,是高危因素。發病機制主要有以下幾種學說:①內膜損傷及平滑肌細胞增殖,細胞生長因子釋放,導致內膜增厚及細胞外基質和脂質積聚。②動脈壁脂代謝紊亂,脂質浸潤並在動脈壁積聚。③血流衝擊在動脈分叉部位造成的剪下力,或某些特殊的解剖部位(如股動脈的內收肌管裂口處),可對動脈壁造成慢性機械性損傷。主要病理表現為內膜出現粥樣硬化斑塊,中膜變性或鈣化,腔內有繼發血栓形成,最終使管腔狹窄,甚至完全閉塞。血栓或斑塊脫落,可造成遠側動脈栓塞。根據病變範圍可分為三型:主一骼動脈型,主一骼一股動脈型,以及累及主一骼動脈及其遠側動脈的多節段型,部分病例可伴有腹主動脈瘤。患肢發生缺血性改變,嚴重時可引起肢端壞死。

臨床表現

症狀的輕重與病程進展、動脈狹窄及側支代償的程度相關。早期症狀為患肢冷感、蒼白,進而出現間歇性跋行。病變局限在主一骼動脈者,疼痛在臀、髓和股部,可伴有陽痞;累及股一胭動脈時,疼痛在小腿肌群。後期,患肢皮溫明顯降低、色澤蒼白或發給,出現靜息痛,肢體遠端缺血性壞疽或潰瘍。早期慢性缺血引起皮膚及其附屬檔案的營養性改變、感覺異常及肌萎縮。患肢的股、胭、脛後及足背動脈搏動減弱或不能捫及。 檢查 鑒於本症為全身性疾病,應作詳細檢查,包括血脂測定,心、腦、腎、肺等臟器的功能與血管的檢查及眼底檢查。下列檢查有助於診斷及判斷病情。
1.一般檢查四肢和頸部動脈觸診及聽診,記錄間歇性跋行時間與距離,對比測定雙側肢體對應部位皮溫差異,肢體抬高試驗((Burger試驗)。
2.特殊檢查
(1)超聲都卜勒檢查:套用都卜勒聽診器,根據動脈音的強弱判斷血流強弱。超聲都卜勒血流儀記錄動脈血流波形,正常呈三相波,波峰低平或呈直線狀,表示動脈血流減少或已閉塞。對比同一肢體不同節段或雙側肢體同一平面的動脈壓,如差異超過20-30 mmHg,提示壓力降低側存在動脈阻塞性改變。計算跺/肪指數(ABI,躁部動脈壓與同側膿動脈壓比值),正常值0.9^-1.3, <0.9提示動脈缺血,<0. 4提示嚴重缺血。彩色超聲都卜勒掃描可顯示管壁厚度、狹窄程度、有無附壁血栓及測定流速。 (2) X線平片與動脈造影:平片可見病變段動脈有不規則鈣化影,而動脈造影、DSA, MRA與CTA等,能顯示動脈狹窄或閉塞的部位、範圍、側支及阻塞遠側動脈主幹的情況,以確定診斷,指導治療。 診斷與分期年齡>45歲,出現肢體慢性缺血的臨床表現,均應考慮本病。結合前述檢查的陽性結果,尤其是大、中動脈為主的狹窄或閉塞,診斷即可確立。病情嚴重程度,可按Fontaine法分為四期。 I期:患肢無明顯臨床症狀,或僅有麻木、發涼自覺症狀,檢查發現患肢皮膚溫度較低,色澤較蒼白,足背和(或)脛後動脈搏動減弱;踝/肱指數<0.9。但是,患肢已有局限性動脈狹窄病變。 II期:以活動後出現間歇性跋行為主要症狀。根據最大間歇性跋行距離分為:II a>200 m;II b<200 m。患肢皮溫降低、蒼白更明顯,可伴有皮膚乾燥、脫屑、趾(指)甲變形、小腿肌萎縮。足背和(或)脛後動脈搏動消失。下肢動脈狹窄的程度與範圍較I期嚴重,肢體依靠側支代償而保持存活。
III期:以靜息痛為主要症狀。疼痛劇烈且為持續性,夜間更甚,迫使病人屈膝護足而坐,或輾轉不安,或藉助肢體下垂以求減輕疼痛。除B期所有症狀加重外,趾(指)腹色澤暗紅,可伴有肢體遠側浮腫。動脈已有廣泛、嚴重的狹窄,側支循環已不能代償靜息時的血供,組織Wirm壞死。 IV期:症狀繼續加重,患肢除靜息痛外,出現趾(指)端發黑、乾癟,壞疽或缺血性潰瘍。如果繼發感染,乾性壞疽轉為濕性壞疽,出現發熱、煩躁等全身毒血症狀。病變動脈完全閉塞,跺/肪指數<0.4。側支循環所提供的血流,已不能維持組織存活。
本病除了需排除非血管疾病如腰椎管狹窄、椎間盤脫出,坐骨神經痛,多發性神經炎及下肢骨關節疾病等引起的下肢疼痛或跋行外,尚應與下列動脈疾病作鑑別:①血栓閉塞性脈管炎。多見於青壯年,主要累及肢體中、小動脈的節段性閉塞,往往有遊走性淺靜脈炎病史,不常伴有冠心病、高血壓、高脂血症與糖尿病。②多發性大動脈炎。多見於青年女性,主要累及主動脈及其分支起始部位,活動期常見紅細胞沉降率增高及免疫檢測異常。③糖尿病足。與糖尿病及其多臟器血管併發症同時存在為特點,除了因糖尿病動脈硬化引起肢體缺血的臨床表現外,由感覺神經病變引起肢體疼痛、冷熱及振動感覺異常或喪失,運動神經病變引起足部肌無力、萎縮及足畸形,交感神經病變引起足部皮膚潮紅、皮溫升高與灼熱痛。感染後引起糖尿病足潰瘍或壞疽,多見於趾腹、足跟及足的負重部位,潰瘍常向深部組織(肌腿、骨骼)潛行發展。

治療

控制易患因素、合理用藥,具有積極的預防作用,改善症狀。症狀嚴重影響生活和工作,應考慮手術治療。 1.非手術治療 主要目的為降低血脂,改善高凝狀態,擴張血管與促進側支循環。方法:控制體重、一禁菸,適量鍛鍊。套用抗血小板聚集及擴張血管藥物,如阿司匹林、雙嚓達莫(潘生丁)、前列腺素El、妥拉蘇林等。高壓氧倉治療可提高血氧量和肢體的血氧彌散,改善組織的缺氧狀況。出現繼發血栓形成時,可先行溶栓治療,待進一步檢查後決定後續治療方案。 2.手術治療 目的在於通過手術或血管腔內治療方法,重建動脈通路。
(1)經皮腔內血管成形術(percutaneous transluminal angioplasty, PTA):可經皮穿刺插人球囊導管至動脈狹窄段,以適當壓力使球囊膨脹,擴大病變管腔,恢復血流。結合支架的套用,可以提高遠期通暢率。主要用於骼動脈的短段狹窄,目前也用於治療股動脈及其遠側動脈單個或多處狹窄,部分病例可取得挽救肢體的近期效果。
(2)內膜剝脫術:剝除病變段動脈增厚的內膜、粥樣斑塊及繼發血栓,主要適用於短段的主一骼動脈閉塞病變者。
(3)旁路轉流術:採用自體靜脈或人工血管,於閉塞段近、遠端之間作搭橋轉流。主一骼動脈閉塞,可採用主一骼或股動脈旁路術。對全身情況不良者,則可採用較為安全的解剖外旁路術,如腋一股動脈旁路術。如果患側骼動脈閉塞,對側骼動脈通暢時,可作雙側股動脈旁路術。股一胭動脈閉塞者,可用自體大隱靜脈或人工血管作股一胭(脛)動脈旁路術,遠端吻合口可以作在膝上胭動脈、膝下胭動脈或脛動脈,或在躁部脛後動脈,應根據動脈造影提供的依據作出選擇。施行旁路轉流術時,應具備通暢的動脈流人道和流出道,吻合口應有適當口徑,儘可能遠離動脈粥樣硬化病灶。局限的粥樣硬化斑塊,可先行內膜剝脫術,為完成吻合創造條件。
(4)腰交感神經節切除術:先施行腰交感神經阻滯試驗,如阻滯後皮膚溫度升高超過1~2℃者,提示痙攣因素超過閉塞因素,可考慮施行同側2, 3, 4腰交感神經節和神經鏈切除術,解除血管痙攣和促進側支循環形成。近期效果尚稱滿意,適用於早期病例,或作為旁路轉流術的輔助手術。
(5)動脈廣泛性閉塞,不適宜作旁路轉流術時,可試用以下術式:①大網膜移植術:利用帶血管蒂大網膜,或整片取下大網膜後裁剪延長,將胃網膜右動、靜脈分別與股動脈和大隱靜脈作吻合,經皮下隧道拉至小腿與深筋膜固定,借建立側支循環為缺血組織提供血運。②分期動、靜脈轉流術:原理是首先在患肢建立人為的動一靜脈屢,意欲利用靜脈途徑逆向灌注,來為嚴重缺血肢體提供動脈血;4-v6個月後,再次手術結紮痊近側靜脈。目前雖有文獻報告稱已取得不同程度成功,但經靜脈逆向灌注的血流能否達到組織營養交換等基礎問題,有待進一步闡明;而且靜脈高壓及回心血流量增加可能造成嚴重後果。因此,應慎重考慮後方可試用本法。 3.創面處理乾性壞疽創面,應予消毒包紮,預防繼發感染。感染創面可作濕敷處理。組織壞死已有明確界限者,或嚴重感染引起毒血症的,需作截肢(趾、指)術。合理選用抗生素。 二、血栓閉塞性脈管炎 血栓閉塞性脈管炎(thromboangitis obliterans, TAO)又稱Buerger病,是血管的炎性、節段性和反覆發作的慢性閉塞性疾病。首先侵襲四肢中小動靜脈,以丁肢多見,好發於男性青壯年。 病因和病理 確切病因尚未明確,相關因素可歸納為兩方面:①外來因素,主要有吸菸,寒冷與潮濕的生活環境,慢性損傷和感染。②內在因素,自身免疫功能紊亂,性激素和前列腺素失調以及遺傳因素。其中,主動或被動吸菸是參與本病發生和發展的重要環節。大多數病人有吸菸史,菸鹼能使血管收縮,菸草浸出液可致實驗動物的動脈發生炎性病變,戒菸可使病情緩解,再度吸菸病情常復發。在病人的血清中有抗核抗體存在,催患動脈中發現免疫球蛋白(IgM, IgG, IgA)及C3複合物,提示免疫功能紊亂與本病的發生髮展相關。
本病的病理過程有如下特徵:①通常始於動脈,然後累及靜脈,由遠端向近端進展,呈節段性分布,兩段之間血管比較正常。②活動期為受累動靜脈管壁全層非化膿性炎症,有內皮細胞和成纖維細胞增生;淋巴細胞浸潤,中性粒細胞浸潤較少,偶見巨細胞;管腔被血栓堵塞。③後期,炎症消退,血栓機化,新生毛細血管形成。動脈周圍廣泛纖維組織形成,常包埋靜脈和神經。④雖有側支循環逐漸建立,但不足以代償,因而神經、肌和骨骼等均可出現缺血性改變。

臨床表現

本病起病隱匿,進展緩慢,多次發作後症狀逐漸明顯和加重。主要臨床表現:①患肢怕冷,皮膚溫度降低,蒼白或發給。②患肢感覺異常及疼痛,早期起因於血管壁炎症刺激末梢神經,後因動脈阻塞造成缺血性疼痛,‘即間歇性跋行或靜息痛。③長期慢性缺血導致組織營養障礙改變。嚴重缺血者,患肢末端出現缺血性潰瘍或壞疽。④患肢的遠側動脈搏動減弱或消失。⑤發病前或發病過程中出現復發性遊走性淺靜脈炎。 檢查和診斷 臨床診斷要點:①大多數病人為青壯年男性,多數有吸菸嗜好;②患肢有不同程度的缺血性症狀;③有遊走性淺靜脈炎病史;④患肢足背動脈或脛後動脈搏動減弱或消失;⑤一般無高血壓、高脂血症、糖尿病等易致動脈硬化的因素。
動脈硬化閉塞症的一般檢查和特殊檢查均適用於本病。動脈造影可以明確患肢動脈阻塞的部位,程度,範圍及側支循環建立情況。患肢中小動脈多節段狹窄或閉塞是血栓閉塞性脈管炎的典型X線徵象。最常累及小腿的3支主幹動脈(脛前、脛後及排動脈),或其中1-2支,後期可以波及胭動脈和股動脈。動脈滋養血管顯影,形如細彈簧狀,沿閉塞動脈延伸,是重要的側支動脈,也是本病的特殊徵象。 血管閉塞性脈管炎的臨床分期與動脈硬化性閉塞症相同,兩者的鑑別診斷要點如表49-1。同樣需與非血管疾病引起的下肢疼痛及其他動脈疾病作鑑別診斷。 預防和治療 處理原則應該著重於防止病變進展: 1.一般療法嚴格戒菸、防止受冷、受潮和外傷,但不應使用熱療,以免組織需氧量增加而加重症狀。疼痛嚴重者,可用止痛劑及鎮靜劑,慎用易成癮的藥物。患肢應進行適度鍛鍊,以利促使側支循環建立。改善和增進下肢血液循環。 2.非手術治療除了選用抗血小板聚集與擴張血管藥物、高壓氧倉治療外,可根據中醫辨證論治原則予以治療:①陰寒型,宜溫經散寒,活血通絡,以陽和湯加減。②血疲型,宜活血化瘓,以活血通脈飲,血府逐癖湯治療。③濕熱型或熱毒型,以清熱利濕治之,常用四妙勇安湯加減。④氣血兩虧型,多屬久病不愈,體質已虛者,以補氣養血輔以活血化癖,常用固步湯加減。
3.手術治療目的是重建動脈血流通道,增加肢體血供,改善缺血引起的後果。在閉塞動脈的近側和遠側仍有通暢的動脈時,可施行旁路轉流術。例如僅胭動脈阻塞,可作股一脛動脈旁路轉流術;小腿主幹動脈阻塞,而遠側尚有開放的管腔時,可選擇股、胭一遠端脛(胖)動脈旁路轉流術。鑒於血栓閉塞性脈管炎主要累及中、小動脈,不能施行上述手術時,尚可試行腰交感神經節切除術或大網膜移植術、動靜脈轉流術。 已有肢體遠端缺血性潰瘍或壞疽時,應積極處理創面,選用有效抗生素治療。組織已發生不可逆壞死時,應考慮不同平面的截肢術。

動脈栓塞

動脈栓塞(arterial embolism)是指動脈腔被進入血管內的栓子(血栓、空氣、脂肪、癌栓及其他異物)堵塞,造成血流阻塞,引起急性缺血的臨床表現。特點是起病急驟,症狀明顯,進展迅速,預後嚴重,需積極處理。

病因

造成動脈栓塞的栓子的主要來源如下:①心源性,如風濕性心臟病、冠狀動脈硬化性心臟病及細菌性心內膜炎時,心室壁的血栓脫落;人工心臟瓣膜上的血栓脫落等。②血管源性,如動脈瘤或人工血管腔內的血栓脫落;動脈粥樣斑塊脫落。③醫源性,動脈穿刺插管導管折斷成異物,或內膜撕裂繼發血栓形成並脫落等。其中以心源性為最常見。栓子可隨血流沖人腦部、內臟和肢體動脈,一般停留在動脈分叉處。在周圍動脈栓塞中,下肢較上肢多見,依次為股總動脈、骼總動脈、胭動脈和腹主動脈分叉部位;在上肢,依次為朧動脈、腋動脈和鎖骨下動脈。主要病理變化有:早期動脈痙攣,以後發生內皮細胞變性,動脈壁退行性變;動脈腔內繼發血栓形成;嚴重缺血後6-12小時,組織可以發生壞死,肌及神經功能喪失。

臨床表現

急性動脈栓塞的臨床表現,可以概括為5P,即疼痛(pain)、感覺異常(paresthesia)、麻痹(paralysis)、無脈(pulselessness)和蒼白(pallor) 。
1、疼痛往往是最早出現的症狀,由栓塞部位動脈痙攣和近端動脈內壓突然升高引起疼痛。起於阻塞平面處,以後延及遠側,並演變為持續性。輕微的體位改變或被動活動均可致劇烈疼痛,故患肢常處於輕度屈曲的強迫體位。
2.皮膚色澤和溫度改變由於動脈供血障礙,皮下靜脈叢血液排空,因而皮膚呈蒼白色。如果皮下靜脈叢的某些部位積聚少量血液,則有散在的小島狀紫斑。栓塞遠側肢體的皮膚溫度降低並有冰冷感覺。用手指自趾(指)端向近側順序檢查,常可打]到驟然改變的變溫帶,其平面約比栓塞平面低一手寬,具有定位診斷意義。腹主動脈末端栓塞,約在雙側大腿和臀部;骼總動脈栓塞,約在大腿上部;股總動脈栓塞,約在大腿中部;胭動脈栓塞者,約在小腿中部.
3.動脈搏動減弱或消失由於栓塞及動脈痙攣,導致栓塞平面遠側的動脈搏動明顯減弱,以至消失;栓塞的近側,因血流受阻,動脈搏動反而更為強烈。 4.感覺和運動障礙由於周圍神經缺血,引起栓塞平面遠側肢體皮膚感覺異常、麻木甚至喪失。然後可以出現深感覺喪失,運動功能障礙以及不同程度的足或腕下垂。 5.動脈栓塞的全身影響栓塞動脈的管腔愈大,全身反應也愈重。伴有心臟病的病人,如果心臟功能不能代償動脈栓塞後血流動力學的變化,則可出現血壓下降、休克和左心衰竭,甚至造成死亡。栓塞發生後,受累肢體可發生組織缺血壞死,引起嚴重的代謝障礙,表現為高鉀血症、肌紅蛋白尿和代謝性酸中毒,最終導致腎衰竭。 檢查和診斷 凡有心臟病史伴有心房纖維顫動或前述發病原因者,突然出現5P徵象,即可作出臨床診斷。下列檢查可為確定診斷提供客觀依據:①皮膚測溫試驗:能明確變溫帶的平面。②超聲都卜勒檢查:探測肢體主幹動脈搏動突然消失的部位,可對栓塞平面作出診斷。③動脈造影:能了解栓塞部位,遠側動脈是否通暢,側支循環狀況,有否繼發性血栓形成等情況。 在確定診斷的同時,還應針對引起動脈栓塞的病因作相應的檢查,如心電圖、心臟X線、生化和酶學檢查等,以利於制訂全身治療的方案。

治療

由於病程進展快,後果嚴重,診斷明確後,必須採取積極的有效治療措施。
1.非手術治療 由於病人常伴有嚴重的心血管疾患,因此,即使要施行急症取栓術,亦應重視手術前後處理,以利改善全身情況,減少手術危險性。針對動脈栓塞的非手術療法適用於:①小動脈栓塞,如脛排乾遠端或肪動脈遠端的動脈栓塞。②全身情況不能耐受手術者。③肢體已出現明顯的壞死徵象,手術已不能挽救肢體。常用藥物有:纖溶、抗凝及擴血管藥物。尿激酶等纖溶藥物,可經外周靜脈或栓塞動脈近端穿刺注射以及經動脈內導管利用輸液泵持續給藥等三種方法。如能在發病後3天內開始治療,可望取得良好效果。抗凝治療可以防止繼發血栓蔓延,初以全身肝素化3-5天,然後用香豆素類衍化物維持3~6個月。治療期間必需嚴密觀察病人的凝血功能,及時調整用藥劑量或中止治療,防止發生重要臟器出血性併發症。
2.手術治療 凡診斷明確,尤其是大中動脈栓塞,除非肢體已發生壞疽,或有良好的側支建立可以維持肢體的存活,如果病人全身情況允許,應及時作手術取栓。取栓術有兩種主要方法:①切開動脈直接取栓;②利用Fogarty球囊導管取栓,不僅簡化操作,縮短手術時間,而且創傷小,只要備有球囊導管都應採用該法。術後,應嚴密觀察肢體的血供情況,繼續治療相關的內科疾病。尤其應重視肌病腎病性代謝綜合徵的防治:高血鉀、酸中毒、肌紅蛋白尿以及少尿、無尿,是腎功能損害的表現,必須及時處理,否則將出現不可逆性腎功能損害。術後患肢出現腫脹,肌組織僵硬、疼痛,應及時作肌筋膜間隔切開術;肌組織已有廣泛壞死者,需作截肢術。

多發性大動脈炎

多發性大動脈炎(Takayasu' s arteritis)又稱Takayasu病、無脈症,是主動脈及其分支的慢性、多發性、非特異性炎症,造成催患動脈狹窄或閉塞,引起病變動脈供血組織的缺血性臨床表現。本病好發於青年,尤以女性多見。

病因

本病的確切病因尚未明確,可能與下列因素有關:①自身免疫反應。發病初期常有低熱,四肢關節及肌肉疼痛,伴有血沉、粘蛋白、Y球蛋白以及IgG, IgM測定值增高,血清中抗主動脈抗體和類風濕因子陽性。可能是感染(如鏈球菌、結核桿菌、立克次體等)激發了大動脈壁內的抗原,產生抗大動脈抗體,形成免疫複合物沉積於大動脈壁,並發生非特異性炎症。②雌激素的水平過高。本病多見於青年女性,長期套用雌激素後,動脈壁的損害與大動脈炎相似。③遺傳因素。已有報告證實:近親(母女、姐妹)先後發病,提示本病與某些顯性遺傳因子相關。主要的病理改變為動脈壁全層炎性反應,呈節段性分布。早期的病理改變為動脈外膜和動脈周圍炎;漿細胞及淋巴細胞浸潤,肌層及彈性纖維破壞,伴有纖維組織增生,內膜水腫、增生、肉芽腫形成。最後導致動脈壁纖維化,管腔不規則狹窄及繼發血栓形成,甚至完全閉塞。

臨床表現

疾病的早期或活動期,常有低熱、乏力、肌肉或關節疼痛、病變血管疼痛以及結節紅斑等症狀,伴有免疫檢測指標異常。當病程進入穩定期,病變動脈形成狹窄或阻塞時,即出現特殊的臨床表現。根據動脈病變的部位不同,可分為下列4種類型。 1.頭臂型病變在主動脈弓,可累及一支或幾支主動脈弓分支,主要臨床表現為:①腦部缺血:一過性黑朦、頭昏,嚴重時可出現失語、抽搐,甚至偏癱。②眼部缺血:視力模糊、偏盲。③基底動脈缺血:眩暈、耳鳴、吞咽困難、共濟失調,或昏睡、意識障礙等。④上肢缺血:患肢無力、麻木,膿動脈和撓動脈搏動微弱或不能們及,患側上肢血壓下降以至不能測出,故有“無脈症”之稱。在鎖骨上下區以及頸側部可聞及粗糙的收縮期雜音。在鎖骨下動脈閉塞而椎動脈通暢的情況下,當上肢活動時,可因椎動脈血流逆向供應上肢而出現腦缺血症狀,即“竊血綜合徵”。
2.胸、腹主動脈型病變在左鎖骨下動脈遠端的降主動脈及腹主動脈,呈長段或局限性狹窄或閉塞,以軀幹上半身和下半身動脈血壓分離為主要特點。在上半身出現高血壓,因而有頭暈、頭脹、頭痛和心悸等症狀;下半身則因缺血而呈低血壓,下肢發涼、無力、間歇性跋行。累及內臟動脈時,出現相應臟器的缺血症狀。當腎動脈受累時,以持續性高血壓為主要臨床症狀。 3.混合型兼有頭臂型與胸腹主動脈型的動脈病變,並出現相應的臨床症狀。 4.肺動脈型部分病人,可同時累及單側或雙側肺動脈。一般僅在體檢時發現肺動脈區收縮期雜音,重者可有活動後氣急,陣發性乾咳及咳血。 檢查和診斷 在年輕患者尤其是女性,曾有低熱、乏力、關節酸痛病史,出現下列臨床表現之一者即苛作出臨床診斷:①一側或雙側上肢無力,膿動脈和撓動脈搏動減弱或消失,上肢血壓明顯降低或不能測出,而下肢血壓和動脈搏動正常。②一側或雙側頸動脈搏動減弱或消失,伴有一過性腦缺血症狀,頸動脈部位聞及血管雜音。③股動脈及其遠側的動脈搏動減弱,上腹部聞及血管雜音。④持續性高血壓,在上腹部或背部聞及血管雜音。
下列檢查有助於診斷或判斷病情:①在多發性大動脈炎的活動期,往往有紅細胞計數減少,白細胞計數增高,血沉增速以及多項免疫功能檢測異常。②超聲都卜勒顯像儀,可以檢查動脈狹窄的部位和程度,以及流量和流速。③動脈造影檢查,能確定動脈病變的部位、範圍、程度和類型,顯示側支建立情況,是術前必不可少的檢查。④動脈病變涉及相關臟器時,應作有關的特殊檢查,例如:心電圖及心臟彩色超聲檢查;腦血流圖或顱腦CT掃描;同位素腎圖及腎素活性測定;眼底血管檢查;放射性核素肺掃描等。

治療

疾病的早期或活動期,服用腎上腺皮質激素類藥物及免疫抑制劑,可控制炎症,緩解症狀。但在停藥後,症狀易復發。伴有動脈缺血症狀者,可服用妥拉蘇林等擴張血管藥物;或服用雙嗜達莫、腸溶阿司匹林,以降低血小板粘聚,防止繼發血栓形成和蔓延。如病變動脈已有明顯狹窄或閉塞,出現典型的腦缺血、肢體血供不足以及重度高血壓等症狀時,應作手術治療。手術時機應選在大動脈炎活動期已被控制,器官功能尚未喪失前施行。 手術治療的主要方法為旁路轉流術。一側鎖骨下動脈閉塞時可選擇同側頸總動脈一鎖骨下動脈旁路轉流術,或腋動脈(健側)一腋動脈(患側)旁路轉流術。同側頸總動脈和鎖骨下動脈閉塞時,可選擇鎖骨下動脈(健側)一鎖骨下動脈(患側)一頸動脈(患側)旁路轉流術。主動脈弓及其分支多發性病變時,可作升主動脈一頸動脈一鎖骨下動脈旁路轉流術。主動脈短段狹窄,可行病變段主動脈切除,人工血管替代術;在長段病變時,應選擇主動脈旁路轉流術。腎動脈狹窄病例,可行-腎動脈狹窄段切除重建術,或腹主動脈一腎動脈旁路轉流術;動脈病變廣泛者,可行自體腎移植術。合適的病例可試行球囊導管和(或)支架成形術治療。

雷諾綜合徵

雷諾綜合徵(Raynaud,s syndrome)是指小動脈陣發性痙攣,受累部位程式性出現蒼白及發冷、青紫及疼痛、潮紅後復原的典型症狀。常於寒冷刺激或情緒波動時發病。 病因和病理 傳統上將單純由血管痙攣引起,無潛在疾病的稱為雷諾病,病程往往穩定;血管痙攣伴隨其他系統疾病的稱為雷諾現象,病程較為嚴重,可以發生指(趾)端壞疽,兩者統稱為雷諾綜合徵。發病的確切原因雖未完全明確,但與下列因素有關:寒冷刺激、情緒波動、精神緊張、感染、疲勞等。由於多見於女性,而且病情常在月經期加重,因此可能與性腺功能有關。病人常呈交感神經功能亢奮狀態,套用交感神經阻滯劑可以緩解症狀,因此本徵與交感神經功能紊亂有關。病人家族中可有類似發病,提示與遺傳因素相關。血清免疫檢測多有陽性發現,提示與免疫功能異常有關。病理改變與病期有關:早期因動脈痙攣造成遠端組織暫時I生缺血;後期出現動脈內膜增厚,彈性纖維斷裂以及管腔狹窄和血流量減少。如有繼發血栓形成致管腔閉塞時,出現營養障礙性改變,指(趾)端潰瘍甚至壞死。

臨床表現

多見於青壯年女性;好發於手指,常為雙側性,偶可累及趾、面頰及外耳。典型症狀是順序出現蒼白、青紫和潮紅。由於動脈強烈痙攣,以致毛細血管灌注暫時停止而出現蒼白。爾後,可能因缺氧和代謝產物的積聚,使小靜脈和毛細血管擴張,小動脈痙攣略為緩解,少量血液流入毛細血管,但仍處於缺氧狀態而出現青紫。潮紅則是反應性充血,即流入毛細血管的血量暫時性增多所致。在疾病的早期,多在寒冷季節發病,一次發作的延續時間為數分鐘至幾十分鐘。隨著病情進展,不僅發作頻繁,症狀持續時間延長,即使在氣溫較高的季節遇冷刺激也可發病,甚至在受到冷風吹拂或用自來水洗手,就可引起症狀發作。發作時,往往伴有極不舒適的麻木,但很少劇痛;間歇期,除手指皮溫稍低外,無其他症狀。指(趾)端潰瘍少見,橈動脈(或足背動脈)搏動正常。 檢查和診斷 根據發作時的典型症狀即可作出診斷。必要時可作冷激發試驗:手浸泡於冰水20秒後測定手指皮溫,顯示復溫時間延長(正常約15分鐘左右)。此外,尚應根據病史提供的相關疾病,進行相應的臨床和實驗室檢查,以利作出病因診斷,指導臨床正確治療。

治療

保暖措施可預防或減少發作;吸菸者應戒菸。藥物治療方面,首選能夠削弱交感神經肌肉接觸傳導類藥物,如胍乙啶,可與酚苄明(氧苯苄胺)合用,也可用妥拉蘇林或利血平。利血平尚可作肱動脈直接注射(0.5 mg溶於2~5 ml等滲鹽水中)。尚可套用前列腺素E1(PGE1),具有擴張血管並抑制血小板聚集的作用。有自身免疫性疾病或其他系統性疾病,應同時進行治療。大多數病人經藥物治療後症狀緩解或停止發展。長期內科治療無效的病人,可以考慮手術治療。區域性交感神經切除如上胸交感神經切除,由於不一定能中斷指動脈的交感神經支配,現已較少採用。交感神經末梢切除術,即將指動脈周圍的交感神經纖維連同外膜一併去除一小段,近期效果較好。

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