兒童失神性癲癇

兒童失神性癲癇

兒童失神癲癇(childhood absence epilepsy,CAE)是兒童期起病的一種最常見的癲癇綜合徵,主要表現為突發性精神活動中斷,意識喪失、可伴肌陣攣或自動症。一次發作數秒至十餘秒。通過腦電圖常規檢查和誘發試驗,大多顯示陣發兩側同步3 Hz棘慢波等癇性放電。根據1989年國際抗癲癇聯盟關於癲癇和癲癇綜合徵的分類標準,兒童失神癲癇屬於特發性全身型癲癇。

病因及常見疾病

癲癇是由多種病因引起的,由腦細胞群異常的超同步化放電而引起的突發性、暫時性、發作性腦功能紊亂。引起癲癇的病因可分為三類:①原發性(primary):即沒有任何獲得性致病因素,病因與遺傳因素密切相關。②繼發性或症狀性(symptomatic):具有明確的繼發性病因。③隱源性(cryptogenic):指高度懷疑為症狀性,但尚未找到確切病因,需要密切觀察隨訪。有些癲癇發作存在誘發因素,如內分泌因素、軀體疾病的某些症狀(如發熱)、生活不規律(如睡眠不足)、飲食因素(如飲酒)等。常見的誘因包括發熱、過度換氣、代謝紊亂、身體的應激反應、情感和精神紊亂、睡眠(睏倦、缺少睡眠、入睡、睡醒)、飢餓或過飽等非感覺性刺激,也可為視覺、聽覺等感覺性刺激。某些癲癇綜合徵的臨床發作只有在一定的誘因存在時才表現出來,即全部癲癇發作都是由特定的刺激所誘發的,這些癲癇綜合徵即稱為反射性癲癇。

癲癇的臨床表現,隨異常放電的部位和範圍,可以呈各種形式,最常見的是意識障礙或意識喪失、局限性或全身肌肉的強直性或陣攣性抽搐及感覺異常;也可有行為異常、情感和知覺異常、記憶改變、自主神經功能障礙等。

鑑別診斷

失神性癲癇狀態以兒童多見,但有相當一部分出現在成人。需要與其鑑別的疾病有藥物中毒、各種原因引起的精神障礙、代謝性疾病、複雜部分性癲癇狀態、癔病及某些結構性腦損傷。

腦電圖在鑑別診斷中有決定意義,常表現為持續或間斷的棘慢波放電,可以是規則的3/s棘慢波,但更多見的是2~3/s的不規則的棘慢波或多棘慢波放電。

腦電圖的改變對於診斷起決定作用,其不但可以區別癲癇和精神病,且可發現局限病灶和具有特徵性的腦電異常。在癲癇狀態時,腦電圖均有癲癇性電活動,即棘波、棘慢波、多棘慢波、尖波、尖慢波,陣發性高波幅慢活動或陣發性一側異常放電等。

檢查

發作時意識混濁,精神錯亂,輕度意識障礙時,只有思維及反應變慢,不易被發現,當有嚴重意識混濁時,則緘默不語或語言單調、少動、定向力喪失,也可發展成木僵昏睡狀態,所有的精神活動都喪失,患者僅對強烈的刺激有反應,部分患者發作時有面、瞼及手的自動症,發作可持續30min~12h或更長。

治療原則

失神發作易被丙戊酸或拉莫三嗪所控制。可合併全身強直陣攣發作。

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