先天性障礙

先天性再障是由一個叫范可尼(Fanconi)的醫生最早發現和報導的,所以又叫范可尼貧血。這是一種隱性遺傳性疾病,不是每代都有發病者,而且發病患兒的父母都帶有這種疾病的基因,但一般不表現出症狀來。

先天性再障是由一個叫范可尼(Fanconi)的醫生最早發現和報導的,所以又叫范可尼貧血。這是一種隱性遺傳性疾病,不是每代都有發病者,而且發病患兒的父母都帶有這種疾病的基因,但一般不表現出症狀來。發病患兒除有紅細胞、白細胞和血小板減少外,還有多發性畸形表現,如小頭、小眼球、拇指缺如或畸形、並趾畸形、耳廓畸形等,皮膚還可出現咖啡奶油樣的色素斑塊,部分病人智力低下,半數以上的男孩生殖器發育不全。

獲得性再障是小兒時期較多見的貧血之一,其中有50%的病人能找到引起再障的原因,如放射線、有機溶劑、某些藥物如氯黴素環磷醯氨阿糖胞苷等可誘發再障,近年來肝炎病毒感染引起的再障也逐漸增多,這類再障稱為“繼發性再障”;還有50%的病人找不到原因,所以稱這類再障為“特發性再障”。

再障的治療首先要儘可能地祛除病因,避免骨髓的進一步損害。同時給予

(1)對症治療職輸血,有感染時抗感染治療等;

(2)促進骨髓造血功能恢復如給予激素類藥物及紅細胞生長因子等;

(3)免疫抑制劑如甲基強的松龍對急、重症再障有一定療效,這是因為近年來發現免疫因素參與了再障的發生;

(4)骨髓移植,這是治療急、重症再障最有效的方法,但由於前骨髓供體來源少、移植費用昂貴,所以還不能普遍開展。

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