先天性喉裂

先天性喉裂

喉發育不良,有一裂隙存在,名為先天性喉裂,多發生於喉後部。喉裂的程度不同,輕者僅在兩側勺狀軟骨間有一裂隙,重者則整個喉後部,甚至氣管上端都完全裂開。可伴有其他部位先天畸形,如唇裂、齶裂、氣管食管瘺、耳畸形等。

基本信息

病因

其發生原因尚不明確,有觀點認為可能與喉組織的先天性接合不良有關,遺傳亦為可能的因素,也有觀點認為,喉裂中間呈膜狀結組織連結,隨著幼兒的增長,吸氣時魔裝組織逐漸鬆弛,呈半球狀向內突出,則可出現喉阻塞,代償性呼吸加深,使膜狀組織鬆弛度增大,喉阻塞症加重,哺乳時嗆咳,可引窒息而死亡。

基本概述

先天性喉裂先天性喉裂

喉發育不良,有一裂隙存在,名為先天性喉裂,多發生於喉後部。喉裂的程度不同,輕者僅在兩側杓狀軟骨間有一裂,重者則整個喉後部,甚至氣管上端都完全裂開。其發生原因尚不明確。

人類進食與唿吸的通道,在咽喉部共用一個空腔;因此在小兒時期上唿吸道先天性異常時常引起餵食問題,甚至引起反覆吸入性肺炎。喉裂是一個罕見的先天性上唿吸道異常,其嚴重程度由輕而重,可自輕微的黏膜下隱性喉裂、部分喉裂、完全喉裂,甚至裂的範圍沿伸到下端氣管或食道。嚴重的喉裂可能會使嬰兒發生致命的異物吸入,使嬰兒在出生後不久即因唿吸窘迫而死亡,而在屍體解剖中被發現;比較輕微的喉裂,則是在病人比較成熟之後,因為餵食困難與反覆發作吸入性肺炎,才可能被懷疑而診斷出來。台大醫院耳鼻喉部於1995年2月經歷一例11個月大的早產女嬰,因反覆發生吸入性肺炎而長不大才送到本院檢查。我們以裝有內視鏡的通氣式支氣管鏡檢查確定有部分喉裂。患者在以支持性藥物治療並同時改變其餵食方式與睡眠姿勢後,情況改善許多,體重明顯增加。

檢查

纖維喉鏡、電子喉鏡或直接喉鏡檢查:應注意勺狀軟骨間的情況,仔細檢查喉後部是否有裂隙存在。

診斷

診斷較困難,特別是在伴有其他畸形如齶裂、氣管食管瘺時,不易想到喉裂的存在。所以對有喉鳴、吞咽困難或進食嗆咳的患者,無論有無其他畸形,行喉鏡檢查時,應注意勺狀軟骨間的情況,仔細檢查喉後部是否有裂隙存在。

併發症

常導致肺炎,肺不張而死亡,喉裂可與其他先天性畸形和唇裂,齶裂等伴發。

治療

輕度喉裂,特別是喉保護功能良好者,不需特殊治療,但飲食不可過急,注意預防感染。重度者,套用鼻飼餵養,確診後儘早進行手術縫合,並做一暫時性氣管切開術。

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