亨特氏症

亨特氏綜合症,又稱耳帶狀皰疹,系面神經膝狀神經節本身,或其臨近部分受水痘——帶狀皰疹病毒感染所致.我科經中西醫結合治療5例,現報告如下:例1:患者,男,43歲.發熱5天、右耳疼痛3天、右面癱1天就診.檢查:T38℃,右耳甲腔及外耳道口有密集性皮膚深層小皰疹,鼓膜、口腔無皰疹發現,右側額紋消失,皺額無力,右鼻唇溝變淺,右眼閉合不全,口角稍有下垂,伸舌右偏,露齒時口角偏向健側,鼓腮右側頰部無力.給於氫化可的松200mg加入低分子右旋糖酐中靜脈滴注(激素套用不超過5天),ATP40mg,輔酶A100單位,細胞色素C30mg,加入10%葡萄糖500ml中靜脈滴注,口服煙酸、病毒靈,配合中藥龍膽瀉肝湯加板藍根紫地丁,外用青黛膏敷耳廓,治療半個月,檢查耳部皰疹消退無痕跡,面癱恢復正常.

相關資料

FDA於2006年7月24日批准了Idursulfase（商品名Elaprase）用於治療罕見的亨特氏綜合症，該藥由位於美國麻薩諸塞州劍橋郡的Shire人類基因治療（有限）公司生產。

亨特氏綜合症是II型粘多糖沉積病（MPSII），是一種罕見、威脅生命的遺傳性疾病，15萬人中才有1例。患者表現為智力遲鈍，身體機能退化、有攻擊性行為和多動症。研究發現，這種疾病是由於患者天生溶酶體酶艾杜糖醛酸-2-硫酸酯酶水平不足或缺乏，導致細胞代謝廢物（粘多糖）無法分解而累積在組織器官中，最終產生機能障礙。

患兒多在1~3歲發病，很容易死亡。Elaprase被FDA指定為一種“孤兒藥”（orphanproduct，罕見病治療藥），一般針對美國發病人數小於20萬的某種罕見疾病。美國亨特氏綜合症發病情況大致為每6.5~13.2萬個新生兒出現1例。
臨床上亨特氏(Hunt’s)面癱相對較少，但治癒難度大，療程長。因病毒感染部位較深，涉及神經分布相對較多[1]，加之治療的措施不力，調護不當，往往留有肌肉萎縮、面部麻木或刺痛，聽覺過敏、耳鳴或失聰等後遺症往往伴有不同程度的面癱症狀。全部經過抗病毒、營養神經之中西藥及針灸治療。