pd[帕金森症]

帕金森病(簡稱PD)又叫震顫麻痹,典型症狀是靜止震顫、肌肉僵直、運動遲緩。臨床上按不同病因分為原發性、動脈硬化性、老年性、腦炎後遺症,以及化學藥物中毒等幾類,它們的主要症狀基本相同,總稱為帕金森綜合徵。

病理病因

帕金森病是一種常見於中老年的神經系統變性疾病,多在60歲以後發病。主要表現為患者動作緩慢,手腳或身體的其它部分的震顫,身體失去了柔軟性,變得僵硬。最早系統描述該病的是英國的內科醫生詹母帕金森,當時還不知道該病應該歸入哪一類疾病,稱該病為“震顫麻痹”。這個名稱在我國舊的教科書中也是這樣的,至今仍有一些非專科醫生在使用這個名稱。後來,人們對該病進行了更為細緻的觀察,發現除了震顫外,尚有肌肉僵直、寫字越寫越小等其它症狀,但是四肢的肌肉的力量並沒有受損,認為稱麻痹並不合適,所以建議將該病命名為“帕金森病”。

PD的發病假說

遺傳學假說

突觸核蛋白基因,parkin基因等的突變和PD的發生髮展有著密切的聯繫。突觸核蛋白基因是路易小體的主要成分,通常處於天然的非摺疊狀態,但在高濃度時常聚成具有細胞毒性的寡聚體-初原纖維。它的過度表達可導致活性氧的升高,使多巴胺減少。

環境因素假說

研究表明,PD的發病與經常接觸或暴露於二硫化碳,錳,除草劑,殺蟲劑和MPTP等危險因素相關。MPTP對黑質多巴胺能神經元有選擇性的破壞作用。

氧化應激假說

PD患者黑質部位鐵代謝紊亂,鐵水平增高,過量的鐵作為一種神經毒素誘發了氧化應激,自由基增加,GSH含量降低,最終導致多巴胺能神經元的變質、死亡。

免疫學假說

近年來的研究結果表明,PD患者腦脊液中腫瘤壞死因子TNF-α的水平增加可導致多巴胺能神經元的損傷。另外,PD患者的血清對大腦中多巴胺能神經元具有細胞毒性作用,並且這種作用是補體依賴性的。

細胞凋亡假說

PD的發病還可能與細胞凋亡 和老齡化有關。PD患者多巴胺能神經元有凋亡的現象發生,而MPTP動物模型的黑質細胞也有明顯的凋亡。

PD的治療

PD的治療目的主要是延緩疾病的進展,控制疾病的症狀,提高患者的生存質量。複方左旋多巴是目前最有效的抗PD的藥物。它對少動和強直的療效較好,而對震顫較差。另外,有15%的病例對複方左旋多巴的治療無效。細胞移植尤其是胚胎幹細胞的套用,將會為PD的治療帶來新的希望。

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