簡介
顱內靜脈血栓形成是一種少見的腦血管病主要是指靜脈竇血栓形成，而腦靜脈血栓形成較罕見且多是由靜脈竇血栓形成延續所致按病變性質分為非炎性和炎性顱內靜脈血栓兩大類。
血栓形成
腦靜脈竇血栓（cerebralvenoussinusthrombosis，CVST）是一種特殊類型的腦血管疾病，發生率不足所有卒中的1%。通常以兒童和青壯年多見，而兒童患者中又以感染引起的側竇和海綿竇多見。化膿性中耳炎和乳突炎患者易並發橫竇（transverseportionoflateralsinus）和乙狀竇（sigmoidportionoflateralsinus）的血栓形成，統稱為側竇血栓形成（lateralsinusthrombosis）。根據病變性質，CVST可分為炎症型和非炎症型兩類。炎症型中海綿竇和橫竇是最常受累的部位；而非炎症型中上矢狀竇最容易受累。橫竇乙狀竇血栓形成多繼發於化膿性乳突炎或中耳炎。
臨床症狀
為了更好地理解CVST的臨床症狀和體徵，首先應該區分兩種不同的病理生理機制。即腦靜脈血栓——由靜脈梗阻所產生的局灶性症狀；腦靜脈竇血栓——由靜脈竇血栓導致顱內高壓。在大多數患者中，這兩種病理生理過程常同時存在。腦靜脈的閉塞產生局部腦水腫和靜脈型梗死。病理檢查可發現擴大、腫脹的靜脈，水腫（包括細胞毒性水腫和血管源性水腫），缺血性神經元損害和點狀出血。而後者可融合成大的血腫被CT檢測到。橫竇乙狀竇血栓形成可導致靜脈壓升高，從而影響了腦脊液的吸收而產生顱內高壓。因為影響的是腦脊液循環的最後通路，蛛網膜下腔和腦室之間沒有壓力梯度，所以腦室並不擴張，也不會導致所有的患者都出現腦積水。1.病史多為急性或亞急性發病，少數起病緩慢。炎性者病前有顏面、眼部、口腔、咽喉、副鼻竇、中耳、乳突或顱內感染史；非炎性者病前有全身衰竭、脫水、產褥期、心肌梗塞、血液病、高熱或顱腦外傷、腦瘤等病史。
2.神經症狀因受累靜脈竇的部位、範圍、血栓形成的程度、速度以及側枝循環建立情況的不同而異。老年人症狀多較輕，可造成診斷困難。一般多有以下表現：
⑴顱內壓增高。
⑵鄰近栓塞靜脈竇的頭皮、顏面腫脹，靜脈怒張迂曲；海綿竇血栓則更有眼瞼、結膜腫脹充血和眼球竇出（非搏動性且無血管雜音，可與海綿竇內動脈瘤和動靜脈瘺鑑別），且可通過環竇而使對側海綿竇出現相同症狀。
⑶除橫竇、竇匯和上矢狀竇中段不全閉塞外，腦部因水腫、繼發的出血性梗塞或出血、血腫而呈現各種限局症狀。①上矢狀竇血栓。以下肢或近端為重的肢體癱瘓（雙下肢癱、偏癱、三肢或四肢癱）、限局性癲癇、雙眼同向偏斜、皮質覺障礙、精神症狀和一過性尿瀦留等。②海綿竇血栓。因動眼神經和三叉神經Ⅰ、Ⅱ支受累，眼球活動受限或固定，顏面疼痛和角膜反射消失。③乙狀竇血栓。岩竇受累時三叉和外展神經麻痹；血栓擴及頸靜脈時，舌咽、迷走和副神經受累。④直竇血栓。出現去大腦性強直和不自主運動。
3.炎性者可伴發敗血症，久病或症狀嚴重者又可繼發腦膜－腦炎而出現精神錯亂、譫妄或昏迷。
4.腦脊液壓力增高，炎性者尚有炎性改變。橫竇或乙狀竇血栓時，Tobey-Ayer征陽性。可有陳舊或新鮮出血。
檢查
神經影像學：MRI及磁共振血管造影（MRA):MRI及MRA聯合檢查是CVT診斷及隨訪的最佳方法。如臨床高度懷疑CVT時，MRI及MRA應作為一線的檢查手段
CT：如果MRI禁忌或無MRI，應首先行CT檢查。80％的病例可能有不正常表現，但CVT的典型表現僅占20％。CVT的血栓直接徵象有兩種：空征（強化掃描下，在上矢狀竇的後部、直竇及Galen靜脈較常見，常規掃描表現為上述部位高密度）和緻密三角征（densetrianglesign常規掃描，上矢狀竇呈現高密度）。直接徵象相對少見，但特異性高。
螺鏇CT靜脈造影是CVT很有價值的檢查工具，常見的異常有充盈缺損、竇壁的強化及測支靜脈引流增加等。動脈內血管造影，曾經是關鍵性的診斷方法，現在僅用於MRI與MRA結合檢查仍不能明確CVT的情況下。典型的徵象包括部分或全部靜脈竇不顯影及由擴張的側支螺鏇狀的血管包圍的皮層靜脈突然中斷。腦脊液檢查：檢查常規、生化及顱內壓數值。
對於排除感染、識別蛛網膜下腔出血（提示出血性梗死）、確定顱內壓及降顱內壓藥物的套用是有價值的。
形成病因
靜脈竇血栓形成1.炎性顱內靜脈血栓形成均繼發於感染病灶最常發生在海綿竇和乙狀竇常見病灶
(1)顏面部病灶特別是危險三角內的癤、癰等化膿性病變易通過眼靜脈進入海綿竇。
(2)耳部病灶如中耳炎或乳突炎可引起乙狀竇血栓形成。
(3)蝶竇或篩竇炎症，通過篩靜脈或破壞蝶竇壁而入海綿竇。
(4)頸深部或扁桃體周圍膿腫、上頜骨骨髓炎等可沿翼靜脈叢或侵入頸靜脈而累及橫竇岩竇海綿竇園。
(5)腦膜炎腦膿腫可經皮質靜脈累及上矢狀竇。
(6)全身性感染如各種細菌感染引起的敗血症。
2.非炎性顱內靜脈血栓形成病因及危險因素中，有各種導致血液呈高凝狀態的疾病或綜合症
(1)全身衰竭、脫水、慢性消耗性疾患。
(2)妊娠及產褥期。
(3)腦外傷。
(4)血液病，如真性紅細胞增多症、急性淋巴細胞白血病、血小板增多症陣發性血紅蛋白尿症、先天性或獲得性凝血機制障礙(抗凝血酶Ⅲ缺乏蛋白C、蛋白S缺乏、凝血因子Vleiden突變及活性蛋白C抵抗等)像園。
(5)自身免疫性疾病，如Bechet病、系統性紅斑狼瘡(SLE)潰瘍性結腸炎抗磷脂抗體(包括狼瘡抗凝抗體和抗心脂抗體等)綜合徵。
(6)外科手術。
(7)心臟病先天性或獲得性。
(8)長期口服避孕藥。
(9)仍有20%～25%患者無病因或危險因素。
發病機制
一般來說靜脈血栓形成有以下三大因素但機體不同部位靜脈血栓，以不同因素為主。1.靜脈血流滯緩。
2.靜脈管壁損傷
(1)化學性損傷
(2)機械性損傷。
(3)感染性損傷
3.血液成分改變。
(1)血黏度增加
(2)凝血活性增高。
(3)抗凝血活性降低。
竇血栓形成
1.一般表現炎性顱內靜脈血栓形成的表現分為全身症狀、局部感染灶的症狀和竇性症狀全身症狀表現為不規則高熱寒戰乏力、全身肌肉酸疼、精神萎靡、皮下淤血等感染和敗血症症狀非炎性顱內靜脈血栓形成主要表現為病因及危險因素的症狀和竇性症狀2.顱內靜脈竇血栓形成的臨床表現缺乏特異性其症狀體徵表現各異急性起病，也可歷經數周緩慢起病。最常見的症狀包括頭痛，局灶性神經功能缺損、癲癇發作意識障礙視盤水腫等。
有作者提出以下幾種表現類型：
(1)進行性顱內壓增高。
(2)突然發病的神經系統局灶性損害，酷似動脈性卒中但無癲癇發作。
(3)神經系統局灶性損害有或無癲癇發作和顱內壓增高病情在數天內進展。
(4)神經系統局灶性損害，有或無癲癇發作和顱內壓增高病情在數周或數月內進展。
(5)突然起病的頭痛，類似蛛網膜下隙出血.或短暫性腦缺血發作
3.腦靜脈血栓的臨床表現單純腦靜脈血栓形成罕見多數由靜脈竇血栓擴展而來。
(1)淺靜脈血栓形成常突然起病發生頭痛、嘔吐視盤水腫局限性癲癇發作、肢體癱瘓、皮質型感覺障礙等，即顱內壓增高及局限型皮層損害的症狀體徵。
(2)深靜脈血栓形成臨床也無特徵性，主要表現為頭痛、精神障礙意識障礙，還可出現輕偏癱錐體束征及去皮質強直或去皮質狀態視盤水腫少見。
診斷鑑別
1.病史多為急性或亞急性發病，少數起病緩慢。炎性者病前有顏面、眼部、口腔、咽喉、副鼻竇、中耳、乳突或顱內感染史；非炎性者病前有全身衰竭、脫水、產褥期、心肌梗塞、血液病、高熱或顱腦外傷、腦瘤等病史。2.神經症狀因受累靜脈竇的部位、範圍、血栓形成的程度、速度以及側枝循環建立情況的不同而異。老年人症狀多較輕，可造成診斷困難。一般多有以下表現：
⑴顱內壓增高。
⑵鄰近栓塞靜脈竇的頭皮、顏面腫脹，靜脈怒張迂曲；海綿竇血栓則更有眼瞼、結膜腫脹充血和眼球竇出（非搏動性且無血管雜音，可與海綿竇內動脈瘤和動靜脈瘺鑑別），且可通過環竇而使對側海綿竇出現相同症狀。
⑶除橫竇、竇匯和上矢狀竇中段不全閉塞外，腦部因水腫、繼發的出血性梗塞或出血、血腫而呈現各種限局症狀。①上矢狀竇血栓。以下肢或近端為重的肢體癱瘓（雙下肢癱、偏癱、三肢或四肢癱）、限局性癲癇、雙眼同向偏斜、皮質覺障礙、精神症狀和一過性尿瀦留等。②海綿竇血栓。因動眼神經和三叉神經Ⅰ、Ⅱ支受累，眼球活動受限或固定，顏面疼痛和角膜反射消失。③乙狀竇血栓。岩竇受累時三叉和外展神經麻痹；血栓擴及頸靜脈時，舌咽、迷走和副神經受累。④直竇血栓。出現去大腦性強直和不自主運動。
3.炎性者可伴發敗血症，久病或症狀嚴重者又可繼發腦膜－腦炎而出現精神錯亂、譫妄或昏迷。
4.腦脊液壓力增高，炎性者尚有炎性改變。橫竇或乙狀竇血栓時，Tobey-Ayer征陽性。可有陳舊或新鮮出血。
5.放射線檢查
①外傷所致者頭顱平片可見靜脈竇附近有骨折或橫越其上的骨折線。②雙側腦血管造影可發現靜脈期病竇不顯影或部分顯影，但時間延長，並可有附近靜脈和靜脈竇的迂曲、擴張和異常吻合。③頭顱CT可見梗塞靜脈竇分布區內腦回顯影增強，病竇兩側有出血性軟化灶。
6.核素掃描可見腦軟化灶處核素濃集，可持續數月。
7.預後不一，因受累的靜脈竇和病因不同而異，也和血栓的範圍、程度和形成速度、腦實質受損程度以及側枝循環建立情況有關。
治療預防
1.降低顱內壓，控制腦水腫可用脫水劑、利尿劑和激素等，並控制出入量。同時可使用低分子左鏇糖酐和血管擴張劑。顱內高壓危及視力及生命時可行減壓手術。2.治療原發病
對炎性者特別已有腦膜－腦炎症狀者，應針對致病菌使用大劑量抗生素，如青黴素2000萬U/日，靜滴，或氨苄青黴素12g/日，分4次肌注或2次靜滴。還可同時椎管內注射慶大黴素5mg,1次/12小時或桿菌肽5000U，1次/日。病原菌不明者可加用氯黴素靜滴2次/日。以上用藥至少兩周，熱退或症狀緩解後仍需用藥一個月以上。對外傷所致並發血腫者可行手術清除。
3.對確無腦梗塞者，也可使用一些低於有效劑量的肝素，同時口服潘生丁或阿斯匹林等，以防止血栓的擴展。
4.對症治療如控制癲癇、維持營養及水電解質平衡、控制興奮躁動等。
