病因
是由嗜銀細胞瘤引起的以腸道和呼吸道平滑肌痙攣和皮膚血管擴張為特點的症狀群。本病多見於消化道及呼吸系統。消化道以闌尾、直腸和迴腸最多見。
發病機制
嗜銀細胞產生多種生物活性胺，其中的5-羥色胺過多可引起腹痛、腹瀉、面部潮紅、支氣管痙攣；組胺緩激肽激肽釋放酶和前列腺素分泌過多可引起心臟瓣膜病損，由於色氨酸轉變為5-羥色胺而不形成煙酸，使內源性煙酸的產生受到抑制，同時由於腹瀉又減少了外源性煙酸的利用，造成機體煙酸的缺乏，因而可出現糙皮病樣皮膚症狀。
臨床表現：
患者於短時間內(數分鐘至半小時)面頸部、上胸部皮膚出現瀰漫性潮紅，伴胸腹部地圖樣紅色斑片邊緣境界清楚皮損可由鮮紅色迅速變為蒼白而後青紫。潮紅有時1天可出現多次，隨著疾病的發展，可變為持續性潮紅。毛細血管擴張及多血質現象。罕見的有紅斑中心壞死，瘢痕形成以及面部紅斑等，持續多年，可因局部組織持久性水腫而形成獅面狀在皮膚暴露部位可發生糙皮病樣皮膚損害。可伴有發汗、心悸、噁心、嘔吐、腸鳴、腹脹、腹部絞痛、腹瀉、肺動脈瓣狹窄、三尖瓣閉鎖不全哮喘樣呼吸困難。皮膚轉移罕見，皮膚及皮下組織的轉移灶主要為黃豆至蠶豆大小結節，堅硬有壓痛，與真皮及皮下組織粘連，數目不定。
併發症：
可伴有肺動脈瓣狹窄、三尖瓣閉鎖不全、哮喘樣呼吸困難。
診斷
根據臨床表現，皮損特點，實驗室檢查組織病理特徵性即可診斷。
檢查
實驗室檢查：
血清中5-羥色胺水平增高(正常值6～19μg/d)，尿中5-羥吲哚乙酸(5-HIAA，5-hydroxyindolacetic acid)每天可高達300μg，如尿中含量大於25μg/d，具有診斷意義(正常值3～8μg/d)。注意：試驗前48h停服任何藥物。酚噻嗪(phenothiazine)類藥物可產生假陰性結果；香蕉、西紅柿、醋醯苯胺可產生假陽性結果。
其它輔助檢查：
組織病理：皮膚轉移瘤由瘤細胞島、瘤細胞巢和瘤細胞索構成。細胞大小形狀一致，有小圓核、胞漿豐富透亮到嗜酸性，偶含許多嗜酸性顆粒。有些病例核染色深，有些部位核呈不規則形大而深染的核。
治療
對腹痛腹瀉等胃腸症狀可套用對氯苯氨酸，鹽酸脫氧吡哆醇及甲基多巴。可套用抗組胺類藥物、氨茶鹼皮質類固醇激素進行對症治療。另外可試用鏈佐星(鏈脲黴素)氟尿嘧啶等，對症狀可有不同程度的改進。
預防
對原發性腫瘤早期手術切除控制富含色氨酸食物如香蕉、西紅柿、紅葡萄乾及茄子等食品的攝入，補充多種維生素及蛋白質予以支持。
