頜面部神經纖維瘤

頜面部神經纖維瘤是由神經鞘細胞及纖維母細胞兩種主要成分組成的良性腫瘤,分單發及多發兩種型式,多發性神經纖維瘤又稱神經纖維病,本瘤可發生於周圍神經的任何部位,口腔頜面部發病者常發於三叉神經及面神經,通常位於面部、顳部、眼部、頸部、舌部及齶部等處。

基本信息

臨床表現

1.多見於青年人,生長緩慢。

2.邊界不清,質地柔軟,常鬆弛下垂,不可壓縮。

3.瘤體內可捫及念珠狀或叢狀結節。

4.皮膚可有咖啡色素斑。

5.常致顏面部畸形或器官功能障礙,可伴有顱骨缺損。

6.可有家族史。

鑑別診斷

應與結節性硬化、脊髓空洞症、骨纖維結構不良綜合徵、局部軟組織蔓狀血管瘤鑑別。

併發症

成年病情發展較快及皮損較大者,可致惡性變。

治療

手術治療,病變小者力爭一次切除乾淨,範圍大者分次切除或部分切除。

神經纖維瘤由於邊界不清,瘤體血運豐富,術中出血較多,故術前應作好充分的備血及採用低溫麻醉,對於較小而局限的腫瘤應儘早手術,以免腫瘤增大後造成較嚴重的畸形及功能障礙並導致手術難以切盡,手術危險性增加,並難以達到理想的手術整容效果。

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