霍奇金氏淋巴瘤

霍奇金氏淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤(HL)是惡性淋巴瘤的一個獨特類型,是青年人中最常見的惡性腫瘤之一。病變主要發生在淋巴結,以頸部淋巴結和鎖骨上淋巴結最為常見,其次是縱隔、腹膜後、主動脈旁淋巴結。病變從一個或一組淋巴結開始,很少開始就是多發性,逐漸由臨近的淋巴結向遠處擴散。晚期可以侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等處。瘤組織成分多種多樣,含有一種獨特的瘤巨細胞即Reed-Sternberg細胞( R-S細胞)。瘤組織中常有多種炎症細胞浸潤和 纖維化。

基本信息

特點

霍奇金淋巴瘤與其他惡性淋巴瘤不同,具有以下特點

1)病變往往從一個或一組淋巴結開始,逐漸由臨近的淋巴結向遠處擴散;原發於淋巴結外的霍奇金淋巴瘤少見。

2)瘤組織成分多種多樣,含有一種獨特的瘤巨細胞即Reed-Sternberg細胞( R-S細胞)。瘤組織中常有多種炎症細胞浸潤和 纖維化。

病理變化

霍奇金氏淋巴瘤霍奇金氏淋巴瘤

肉眼觀:霍奇金淋巴瘤累及的淋巴結腫大,早期無粘連,可活動,如侵入鄰近組織則不易推動。淋巴結互相粘連,形成結節狀巨大腫塊。切面呈發白色魚肉狀,可有黃色的小灶性壞死。

鏡下觀:淋巴結的正常結構被破壞消失,由瘤組織取代,瘤組織內細胞成分多樣由腫瘤性成分和反應性成分組成,腫瘤性成分主要是R-S細胞,反應性成分由炎細胞及間質組成,應重點掌握R-S細胞,它具有診斷性意義。典型的Reed-Sternberg細胞是一種雙核或多核瘤巨細胞,體積大,直徑20~50μm或更大,雙核或多核,細胞核圓或橢圓形,因為核大,可以為雙葉或多葉狀,染色質常圍繞核膜聚集成堆,核膜厚。核中央有一大的嗜酸性核仁,直徑約3~4μm,周圍有一透明暈,最典型的R-S細胞的雙核面對面的排列,都有嗜酸性核仁,形似鏡中之影,形成所謂的鏡影細胞,這種細胞在診斷此病上具有重要意義,故稱為診斷性R-S細胞。

霍奇金淋巴瘤的腫瘤細胞除了典型的R-S細胞外,還有一些瘤細胞,形態與R-S細胞相似,但只有一個核,內有大形核仁,稱為單核R-S細胞或者霍奇金細胞,這種細胞可能是R-S細胞的變異型。單有這種細胞不足以作為診斷霍奇金淋巴瘤的依據。其他變異的R-S細胞常見於本病的一些特殊亞型:①陷窩細胞,主要見於結節硬化型。細胞體積大,胞漿豐富,染色淡或清亮透明,核大呈分葉狀,常有多個小核仁。用福馬林固定的組織,細胞漿收縮與周圍的細胞之間形成透明的空隙,好似細胞位於陷窩內,遂取名為陷窩細胞。②“爆米花”細胞,見於淋巴細胞為主型,因核形如爆米花而得名。這些細胞體積較大,胞漿淡染,核大,常扭曲,呈摺疊狀或分葉狀,核膜薄,染色質細,核仁小,可有多個小核仁。③多形性或未分化的R-S細胞,見於淋巴細胞消減型霍奇金病。瘤細胞體積大,大小形態不規則,有明顯的多形性,核大,形狀不規則,核膜厚,染色質粗,常有明顯的大形核仁,核分裂像多見,並常能見到多極核分裂。

診斷方式

血液:血象變化較早,常有輕或中等貧血,偶伴抗人球蛋白試驗陽性,少數白細胞輕度或明顯增加,伴中性粒細胞增多。約1/5患者嗜酸粒細胞升高。晚期淋巴細胞減少。骨髓被廣泛浸潤或發生脾功能亢進時,可有全血細胞減少。疾病活動期有血沉增速,血清乳酸脫氫酶活力增高,α球蛋白及結合珠蛋白及血漿銅藍蛋白增多。當血清鹼性磷酸酶活力或血鈣增加,提示骨骼累及。

骨髓:大多為非特異性。如能找到里-斯細胞對診斷有助。里-斯細胞大小不一,約20μm-60μm,多數較大,形態極不規則。胞漿嗜雙色性,核外形不規則,可呈“鏡影”狀,也可多葉或多核,偶有單核,核染質粗細不等,核仁可大達核的1/3。結節硬化型HD中里-斯細胞由於變形,漿濃縮,兩細胞核之間似有空隙,稱為腔隙型里-斯細胞。浸潤大多由血源播散而來,骨髓穿刺塗片陽性率僅3%,但活檢法可提高至9%~22%,用以探索骨髓轉移,意義較大。

胸部及縱隔X線斷層攝片:可發現肺門淋巴結腫大和肺部浸潤。

下腔靜脈造影和靜脈腎盂造影:前者可發現第二腰椎以上主動脈旁腫大的淋巴結,後者可顯示輸尿管是否移位,此外做腹部放療時需了解腎臟位置。

雙足淋巴管造影(pedal lymphogram):可早期發現腹腔和主動脈旁淋巴結腫大。

治療

1.放射治療

霍奇金氏淋巴瘤的放射治療已取得顯著成就。60Co較為有效,但最好套用直線加速器。

2.化學治療

極大多數採用聯合化療,要爭取首次治療即獲得完全緩解,為長期無病存活創造有利條件。1964年DeVita創用MOPP(M:氮芥 O:長春新鹼 P:甲基苄肼 P:潑尼松)方案以來,晚期霍奇金氏淋巴瘤預後大有改觀,初治者的完全緩解率由65%增至85%。用MOPP治療復發的病例可再用MOPP,59%獲得第二次緩解。第一次緩解期超過一年,則93%有二次緩解希望。

3.骨髓移植

對60歲以下患者,能耐受大劑量化療者可考慮全淋巴結放療及大劑量聯合化療,結合異基因或自身骨髓移植,以期取得較長期緩解和無病存活期。目前國內外研究自身骨髓移植對瀰漫性、進展性淋巴瘤取得令人鼓舞的結果,其中40%-50%以上獲得腫瘤負荷縮小,18%-25%復發病例被治癒。自身骨髓移植尚存在自身骨髓體外淨化問題有待解決。

4.手術治療

僅限於活組織檢查;合併脾功能亢進者則有切脾指征,以提高血象,為以後化療創造條件。

5.干擾素

有生長調節及抗增殖效應。

預後

霍奇金氏淋巴瘤的預後與組織類型及臨床分期緊密相關。淋巴細胞為主型預後最好,5年生存率為94.3%而淋巴細胞耗竭型最差,5年生存率僅為27.4%;結節硬化及混合細胞型在兩者之間。霍奇金氏淋巴瘤臨床分期,I其5年生存率為92.5%,II期86.3%,III期69.5%,IV期為31.9%;有全身症狀較無全身症狀為差;兒童及老年預後一般比中青年為差;女性治療後較男性為好。

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