病因
病因（30%）：
近來研究表明，瘤細胞表達Vim及CD34，電鏡觀察瘤細胞既有成纖維細胞的特徵，又見有一些神經鞘膜細胞的特點，個別病例中發現含有黑素小體的樹突細胞，提示腫瘤尚有可能起源於神經鞘膜細胞。
發病機制（10%）：
腫瘤位於真皮及皮下脂肪，與表皮隔以正常狹窄帶，瘤細胞呈梭形，大小形態較一致，核分裂少，排列成車輪狀(roller form)有診斷意義，腫瘤侵及皮下脂肪可構成蜂窩鑲嵌狀或水平成層相間的特殊排列方式，其與CD34陽性構成本瘤與其他纖維組織細胞腫瘤的鑑別要點，瘤區內若有含黑素的樹突細胞即為Bednar瘤，瘤區常有黏液變，且可出現特殊形態，如有車輪狀排列結構消失而以束狀排列為主伴核分裂增加，當其比例占10%以上時可稱為來自隆突性皮膚纖維肉瘤的纖維肉瘤;也可出現灶性區域瘤細胞形態似平滑肌細胞而免疫組化SMA與MSA陽性，呈肌樣，肌纖維母細胞性分化;近來還發現腫瘤記憶體在巨細胞纖維母細胞瘤形態的區域，提示巨細胞纖維母細胞瘤可能為本瘤的亞型。
病理生理
肉眼見腫瘤為局限性分葉狀硬固結節，切面呈黃褐色或灰白色。位於皮膚，很少侵及深部組織。在同一腫瘤內，組織學表現並不相同。但通常可找到不典型病變，其中成纖維細胞產生網狀纖維，而膠原纖維排列成鏇渦狀或車輪狀，核有絲分裂象少，膠原纖維不多，血管比較豐富，偶見“黃瘤細胞”，真皮乳頭往往受腫瘤侵犯，表皮及附屬器萎縮。細胞的多少及異形程度在腫瘤的不同部位變異很大，有些部位可全部為纖維硬化性。核有絲分裂少見。通常向周圍擴大。復發者更不規則，為多髮結節，比原發者細胞成分多，可以看不到典型緻密的車輪狀結構，大都呈粘液瘤樣。
臨床症狀
皮膚隆突性纖維肉瘤患者通常為中年人，本瘤可發生於身體任何部位，但多發於軀幹及四肢，特別是近側部，其分布在腹側多於背側，近心端多於遠心端，少見於頭面部及頸區及面部，掌跖不受累，10%～20%病人訴發病前曾有創傷史，病程緩慢進行性，開始為皮膚一硬性斑塊，膚色褐或暗紅色，皮面微凹似萎縮狀，而瘤周圍皮膚淡藍紅，以後出現淡紅，暗紅或紫藍色單結節或大小不一的相鄰性多結節生長，呈隆突性外觀，大小自0.5～2cm，且可突然加速生長而表面破潰，少數瘤體見有點狀色素，被稱為色素性隆突性皮膚纖維肉瘤或Bednar瘤。
隨著腫瘤增大而疼痛明顯，不經治療由於嚴重疼痛，攣縮和久病虧損，可使患者一般健康衰竭，本病呈局部侵襲，偶有廣泛播散，但罕見轉移。
病理表現
瘤細胞和膠原纖維常呈席紋狀、車輪狀、編織狀、鏇渦狀或束狀排列。上述比較特殊的細胞排列方式有助於DFSP的鑑別診斷，但是它們並非是DFSP所特有的，不能單獨作為確診依據。在DFSP中偶見巨細胞、黃色瘤細胞、泡沫細胞、炎症細胞和出血壞死。目前從組織病理上一般可將DFSP分為普通型、黏液型、纖維瘤型、黑色素型、巨細胞纖維母細胞瘤樣型、萎縮型和混合型等多種類型。由於DFSP的組織結構通常不典型，並且在較重或復發的DFSP中常見形態多樣性，其病理診斷，尤其是早期確診，是比較複雜和困難的。
診斷
組織學特點和臨床資料是主要的依據，免疫組織化學檢查有助於鑑別診斷。在免疫組化染色中，DFSP瘤細胞對波形蛋白（Vimentin）呈強而瀰漫性的陽性反應；CD34一般呈強而瀰漫性的陽性反應，陽性率為72%～92%。溶菌酶（Lysozyme）呈局灶性陽性反應；平滑肌肌動蛋白（SMA）在DFSP的表達陽性率為50%～95%，但是其表達常不穩定並且常呈局灶性。
診斷鑑別
診斷
根據臨床表現，皮損特點，組織病理的特徵性就可以診斷。
鑑別診斷
與皮膚纖維瘤，黑色素瘤相鑑別。
一、皮膚纖維瘤：是成纖維細胞或組織細胞灶性增生引致的一種真皮內的良性腫瘤。本病可發生於任何年齡，中青年多見，女性多於男性。可自然發生或外傷後引起。黃褐色或淡紅色的皮內丘疹或結節是本病的臨床特徵。病損生長緩慢，長期存在，極少自行消退。
二、黑色素瘤：是一種惡性程度相當高的惡性腫瘤，又稱惡性黑瘤，大多原發於皮膚，也可起源於眼、鼻腔等處，早期可發生轉移，轉移部位多見肺、腦。一旦診斷，應儘早作廣泛腫瘤切除，並輔助免疫治療等綜合措施。
檢查
組織病理檢查，此瘤組織象為分化相當好的纖維肉瘤，腫瘤由大的梭形核的細胞嵌於不等量的膠原中組成，通常細胞排列成不規則交織帶，呈漩渦狀或車輪狀排列，可見數量不等的血管腔隙，少量巨細胞和組織細胞，損害中可發生載色素細胞，此種損害主要侵犯有色人群，稱Bednar腫瘤，有些損害波狀纖維蛋白(vimentin)染色陽性，CD34陽性為此腫瘤的特點，可與皮膚纖維瘤鑑別，S-100蛋白陰性，可與黑色素鑑別。
治療預後
(一)治療
Mohs顯微外科切除。但Mohs顯微外科切除的患者，其復發率為2%，廣泛切除的患者其復發率可達11%～50%。手術切除，手術邊緣應距瘤區外3cm及作深筋膜切除可減少復發率。
(二)預後
病程緩慢進行性，可使患者一般健康衰竭。復發率為2%，廣泛切除的患者其復發率可達11%～50%。腫瘤切除後5年內有1/3病例可復發。
防治
(1)纖維肉瘤的預後取決於其組織學的分級和年齡。10歲以下兒童的預後明顯較好。兒童與成人的復發率大致相同，但轉移較少，一般可少於10%。
(2)保持良好的心態和健康的生活節奏，克服不良的飲食習慣和嗜好，有規律的工作，生活是預防乳腺疾病發生的有效方法。
(3)供給易消化吸收的蛋白質食物，如牛奶、雞蛋、魚類、豆製品等，可提高機體抗癌能力。其中牛奶和雞蛋可改善放療後蛋白質的紊亂。
(4)多吃有抗癌作用的食物，如甲魚、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂王漿等食物。
