虹膜色素痣

虹膜色素痣

虹膜色素痣(nevus of iris),簡稱虹膜痣,是虹膜淺基質層內異常的色素細胞的聚集,臨床上比較常見。虹膜痣屬於一種錯構瘤性病變,是由具有良性細胞學形態的黑色素細胞組成的腫瘤性團塊。色素痣一般比較穩定,無明顯生長傾向。偶可發生惡性變原因不明,多為先天性。白種人比有色人種多見。神經纖維瘤病患者常伴有多個虹膜痣。根據病變範圍和臨床特點,虹膜色素痣一般分為局限性和瀰漫性兩種。

基本信息

概述

色素痣也簡稱色痣,斑痣或黑痣,是由正常含有色素的痣細胞所構成的最常見於的皮膚良性腫瘤,偶見於黏膜表面。臨床表現有多種類型。顏色多呈深褐或墨黑色,還有沒有顏色的無色痣。如皮內痣,交界痣、混合痣等,還有巨痣、藍痣、幼年黑瘤等。有些類型在一定條件下可發生惡變,值得重視。 色素痣多發生在面、頸、背等部,可見於任何正常人體。可在出生時即已存在,或在生後早年逐漸顯現。多數增長緩慢,或持續多年並無變化,但很少發生自發退變。可採用手術和非手術療法。療效良好。色素痣是由色素細胞構成的先天良性腫瘤,大多均屬良性;在後期有惡變者,色素痣一旦惡變,其惡性程度極高,轉移率也最快,而且治療效果不理想。該病均可見於皮膚各處,面頸部、胸背為好發部位。少數發生在黏膜,如口腔、陰唇、瞼結膜。對某些好發交界痣部位的色素痣及有惡變徵狀的色素痣及時切除。

發病機制

為良性細胞學形態的黑色素細胞組成的腫瘤性團塊。

臨床表現

一般無症狀。下方虹膜近瞳孔緣區域好發。臨床上分為2種類型:局灶性虹膜痣和瀰漫性虹膜痣。

1.局灶性虹膜痣 虹膜近瞳孔緣或中周部、周邊部、偶見房角處。大小不一,邊界清晰,輕度隆起,一般為棕黑或深黑色,色素變異較大,典型的虹膜痣無血管。絕大多數虹膜痣穩定不發展,極少數可影響鄰近組織近瞳孔緣虹膜痣可致瞳孔變形瞳孔緣色素外翻但並不表明虹膜痣惡變。多數呈圓形或不規則形的扁平黑色素性斑塊或稍突出於虹膜表面,但其厚度一般不超過1mm. 有些色素痣範圍較大,可從虹膜周邊部延伸到瞳孔緣。虹膜周邊部色素痣亦可波及到前房角部位。有些色素痣周圍伴有“衛星灶”分布的小病灶。大多數虹膜色素痣比較穩定,無明顯的生長傾向。臨床症狀多與色素痣的部位、體積和對鄰近組織的影響有關。發生於虹膜中部、體積較小的色素痣一般無明顯症狀,常在眼部常規檢查時偶然發現;而發生於虹膜根部或瞳孔緣部,或體積較大的色素痣通常因對鄰近組織的影響,出現不同的臨床症狀。虹膜根部的色素痣可波及到前房角組織,引起眼壓增高。瞳孔緣附近的色素痣出現瞳孔變形或虹膜外翻。有些色素痣伴有鄰近晶狀體非進行性、局限性渾濁。極少數表現為雙眼多發性色素痣,多數伴有神經纖維瘤病。

2.瀰漫性虹膜痣 大多數屬於先天性病變,有些病例可能屬於眼黑變病或虹膜色素痣綜合徵的 一種表現。主要特點為色素痣體積較大,累及虹膜一個象限或大部分虹膜,但病灶仍為扁平狀黑色素性斑塊。有些患眼的虹膜顏色明顯深於對側健眼,類似於虹膜異色症。較扁平,常累及整個或部分虹膜。有些是虹膜痣綜合徵(Cogan-Reese綜合徵)的一種臨床表現。Cogan-Reese綜合徵與原發性虹膜萎縮,Chandler綜合徵同歸於虹膜角膜內皮綜合徵(iridocorneal endothelial syndrome,ICE綜合徵),臨床表現為單眼青光眼角膜水腫、虹膜異色、虹膜基質粗糙外露、虹膜多髮結節瞳孔變形瞳孔緣色素外翻、虹膜周邊前粘連等。其病理機制為特發性角膜內皮增生伴有繼發性虹膜病變。大多數屬於先天性病變,有些病例可能屬於眼黑變病或虹膜色素痣綜合徵的 一種表現。主要特點為色素痣體積較大,累及虹膜一個象限或大部分虹膜,但病灶仍為扁平狀黑色素性斑塊。有些患眼的虹膜顏色明顯深於對側健眼,類似於虹膜異色症。

併發症

有些虹膜色素痣可以伴發青光眼。

診斷

虹膜色素痣診斷
通過裂隙燈顯微鏡檢查即可確定虹膜痣的診斷,比較容易。

鑑別診斷:

虹膜痣需與虹膜黑色素瘤眼黑色素細胞增生症(ocular melanocytosis)相鑑別。

1.虹膜黑色素瘤 主要靠定期觀察,UBM檢查有助於與虹膜黑色素瘤鑑別。虹膜痣內回聲較虹膜黑色素瘤強,邊緣清晰銳利,病變較小局限。當病灶直徑超過3mm,厚度超過1mm或伴有晶狀體混濁、繼發青光眼、虹膜新生血管、睫狀體受累並眼前段色素播散時,應高度警惕虹膜黑色素瘤。

2.眼黑色素細胞增生症 是一種累及表層鞏膜、結膜、角膜、瞼板虹膜虹膜角膜角、脈絡膜等眼部多處組織的黑色素沉積病。部分病例可發生惡性變。

診斷依據

1.痣的位置、大小、色澤及形狀,表面有無毛髮,增生或潰瘍。

2.注意發病時間,發展速度,病情平緩。

3.病理切片檢查區別皮內痣,交界痣、混合痣、疣狀痣等。

檢查

虹膜色素痣檢查儀器
實驗室檢查:

組織病理學表現:色素痣多位於虹膜淺基質層,可稍微向前房內隆起。大多數虹膜色素痣為分化良好的小梭形痣細胞組成,或摻雜少許小圓形痣細胞,細胞內含有不同數量的黑色素顆粒。此種形態的色素痣稱為梭形細胞色素痣少數虹膜色素痣體積較大,深黑色其主要由大圓形黑色素細胞組成,胞質內含有豐富的黑色素顆粒此類細胞組成的色素痣又稱為黑色素細胞瘤或大細胞樣痣。梭形痣細胞之間通常黏附比較緊密,不易脫落。但大圓形黑色素細胞之間黏附疏鬆易發生自發性壞死、脫落或累及虹膜角膜角組織,導致繼發性青光眼

其它輔助檢查:

超聲生物顯微鏡檢查:有助於與虹膜黑色素瘤相鑑別。虹膜痣UBM表現為虹膜異常隆起,邊界清晰但不規則。內反射均勻部分病例表面呈“臍樣”改變或稱為“火山口”樣改變。病變後界欠清晰,可有輕度的聲衰減。

治療

虹膜色素痣治療
虹膜痣很少惡性變,可定期觀察,最好定期進行裂隙燈照相。一般不需治療。瀰漫性虹膜痣合併青光眼者需行手術治療。局灶性虹膜痣明顯增大者,可行虹膜節段性切除術。

治療原則

大多數良性黑素細胞腫瘤無須治療,總原則是不治則已,治則徹底。

1.普通後天性色素痣和普通藍痣治療 無須治療,若發生於易摩擦和受損的部位,最好行手術切除,小的皮損亦也可採用超脈衝CO2雷射和(或)Q開關雷射治療。普通CO2雷射、冷凍、超高頻電、化學剝脫等較難掌握其深度,易留瘢痕或治療不徹底。

2. 儘量手術切除,由於惡變一般發生於30歲以後,所以切除的時間可待成年後。

3.先天性巨痣治療 由於惡變率較高,而且惡變的一半發生於5歲以前,所以應於出生後儘早切除。

4.疑有惡變應採取手術治療 全部切除的痣均應做病理檢查,發現惡變應擴大切除並酌情治療。

治療措施

一般不需治療。對常蹠、甲床的色素痣要予以注意,平時不要隨便刺激,不要濫塗腐蝕性藥物,以免誘發激惹其惡變。若痣在短期內迅速增大,色澤加深變黑,邊緣發紅不規則,表面出血、破損以及周圍出現衛星狀損害,表明痣有惡變徵象,應予手術切除,現時送病理檢查。

治療方案

面部較大的痣無惡變證據者,可考慮分期部分切除,容貌、功能保存均較好,但無適用於有惡變傾向者。也可採用全部切除,鄰近皮瓣轉移或游離皮膚移植。如懷疑有惡變,應採用外殼手術一次全部切除活檢;手術應在痣的邊界以外,正常皮膚上作切口。必須小的痣切除

預後

預後好不影響視功能。少數瀰漫性虹膜痣合併青光眼者視力預後不好。

預防

對虹膜黑色素性腫物均應進行定期隨訪觀察。大多數虹膜色素痣比較穩定,無明顯生長傾向,無需治療。對大多數有生長傾向的色素痣應密切觀察,如懷疑有惡變,可以切除活檢。虹膜色素痣屬於良性黑色素性病變,除極少數發生惡性變外,一般不會發生全身轉移。大多數虹膜色素痣對視力無明顯影響。少數位於虹膜根部的色素痣或瀰漫形色素痣可以引起慢性繼發性青光眼,導致視力減退或喪失。對少數伴有生長傾向的色素痣要注意與黑色素瘤鑑別。

專家提示

色素痣人人皆有。據統計,經細心進行周身檢查,正常個體可多達50粒,一般平均有15 ̄20顆之多。由於常見,往往漫不經心,隨意處置,教訓良多。有人聽信相士胡言亂語,為了“驅凶納福、廣進財路”,當街亂點痣;有人不知深淺,自取腐蝕物隨意點痣;有人隨意抓挖,其後果,輕則留下疤痕致畸,重則喪命!因此,普及有關醫學知識,使患者明白醫學道理,接受醫生正規治療,才是真正可行之道。

絕大多數色素痣是良性的,對身體健康沒有任何影響。許多人擔心色素痣惡變,不是空穴來風。一是,部分色素痣容易與一些皮膚惡性腫瘤混淆,經常彼此誤診;二是,個別色素痣確實與黑色素瘤發生一定關係,所以對黑色素痣應給予必要的重視,必要時請皮膚科醫生鑑別。

飲食

1、虹膜病變患者不宜吃的食物
不吃瓜子、花生、不吃辣椒。
2、虹膜病變患者食療偏方
1)芥菜30克,煎汁、滴眼,每日2—3次。或:薺菜根30—60克,煎湯溫服,每日2—3次。
2)老黃瓜1根,金銀花40克,水煎服,每日2—3次。
3)霜桑葉30克,草決明20克,茶葉3克,水煎服,每日2—3次。
4)秦皮15克,鮮丁香花5克,水煎服。每日2—3次。
5)野菊花20克,黃芩15克,桃仁12克,水煎服,每日2—3次。
6)柴胡、桂枝、丹皮、菖蒲、鮮姜各10克,炙甘草6克,水煎服。每日2次。同時用1%阿托品液點眼。
7)鹽黃伯、鹽知母各30克,曬乾,共研細末,每晚用溫開水、送服9克。同時用1%阿托品液點眼。保持眼瞳子充分散大。

併發症

有些虹膜色素痣可以伴發青光眼。

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