分類
系統性血管炎目前一般多按照受累血管的大小及原發和繼發性進行分類，一般我們臨床上說的的系統性血管炎是指原發性系統性血管炎，結合1993年ChapelHill及1994年GAY分類
原發性血管炎
（1）大血管性血管炎：
巨細胞（顳）動脈炎
大動脈炎（Takayasu動脈炎）
孤立性中樞神經系統血管炎
COGANS綜合症
（2）中等血管性血管炎：
結節性多動脈炎（經典的結節性多動脈炎）
川崎病（KawasakiDisease）
（3）小血管性血管炎：
韋格納肉芽腫（Wegener'sgranulomatosis)
變應性肉芽腫性血管炎（Churg-Strauss綜合徵）
顯微鏡下血管炎（顯微鏡下多動脈炎）
過敏性紫癜（Henoch-Schonlein紫癜）
冷球蛋白血症性血管炎
皮膚白細胞破碎性血管炎
（4）累及各類血管的血管炎
白塞病（Behcet'sdisease）
繼發性血管炎
腫瘤
感染
藥物
CTD
器官移植
系統性疾病
就診北京廣濟中醫醫院
發病特點
了解血管炎的發病譜，如好發年齡、性別等會有助於我們對其的認識，有時會對診斷有很大的作用
（1）年齡、性別分布
系統性血管炎性別分布隨疾病不同而不同，總規律是除多
系統性血管炎A如PAN、CSS、WG及超敏性血管炎等發病高峰期在50多歲；
B川崎病則均發生於兒童期；
C多發性大動脈炎以青年發病為主，40歲以上很少發病；
D過敏性紫癜絕大多數發生於4～7歲的兒童，成年發病的較少；
E巨細胞動脈炎（又稱顳動脈炎，TA）均發生於60歲以上的老年人中，隨年齡的增高發病率亦增加，80歲以上TA發病率是60歲的6～30倍。
注意：老年患者尤其注意TA，年輕患者的中風大動脈炎要注意
（2）相對構成比
巨細胞動脈炎占21.4%
結節性多動脈炎（包括經典型PAN和MPA）占11.8%
過敏性紫癜占9.3％
系統性血管炎韋格納肉芽腫和白細胞碎裂性血管炎各占8.5％
多發性大動脈炎占6.3％
川崎病占5.2％
變應性肉芽腫性血管炎占2.0％
其他（包括其他類型血管炎和未分類的血管炎）占27.0％
臨床表現
系統性血管炎鵻的臨床表現下述諸情況無確定解釋時往往提示系統性血管炎的可能
(1)一般情況：發熱、體重下降乏力、疲倦
(2)肌肉骨骼：關節痛關節炎健康搜尋
(3)皮膚：可觸知的紫癜、結節蕁麻疹、網狀青斑淺層靜脈炎、缺血性皮損。
(4)神經系統：頭痛、卒中單或多神經炎。
(5)頭頸部：鼻竇炎鼻軟骨炎、耳炎虹膜炎。
(6)腎臟：腎炎、腎梗死、高血壓
(7)肺臟：咯血肺內結節肺浸潤病變肺靜脈炎鵻。
(8)化驗異常：貧血、血沉增快、肝功能異常血尿ANA陽性RF陽性血
系統性血管炎上述表現並不是特異性的也見於感染、腫瘤等火罐網但在無可解釋的情況下火罐網這些情況對系統性血管炎診斷提供某些線索：①提示血管炎健康搜尋的非特異性表現(貧血、血沉升快)；②提示內臟受累範圍(尿象、腎功能、肝功能、心電圖、胸X射線片鼻旁竇X射線片)；③除特發性血管炎、B型肝炎、結締組織病腎臟病等
診斷
（1）首先區分原發與繼發性
（2）ANCA，以上已對ANCA的意義進行了說明，這裡主要強調下其在血管炎診斷中的套用。近來研究表明聯合使用IIF法檢測ANCA和ELISA方法檢測PR3和MPO抗原，對於ANCA相關的血管炎具有很高的特異性。
ANCA相關血管炎：WG、CSS、MPA，這三種疾病在病理、臨床、實驗室特點方面有很多相似性，因此三者被歸為一類。
1）它們合併的腎小球損傷（如灶性壞死、新月體形成、無或寡免疫球蛋白[Ig]沉積）相似；
2）有時還有相似的臨床表現，如肺腎綜合徵。
3）這些疾病的組織學特點都是小血管（如小靜脈、毛細血管和小動脈）易受累；
4）最重要的是，它們都是ANCA陽性。
註：1、PR3-ANCA和MPO-ANCA只能在幾種疾病檢出，包括三種小
系統性血管炎2、ANCA相關疾病：結締組織病的病人如RA、SLE和肌炎，偶可表現出ANCA陽性，但大多是非MPO-ANCA,和非PR3－ANCA。膽囊纖維化、心內膜炎感染、HIV感染，偶爾會出現ANCA陽性。這有特殊的臨床意義，因為感染可以出現酷似血管炎的症狀。CTD出現的ANCA陽性和大多感染性疾病的ANCA陽性都是非－PR3-ANCA和非－MPO-ANCA。ANCA經常出現於炎症性腸病（IBD）,潰瘍性結腸炎比克隆病常見。抗原靶點是非－PR3和非－MPO的，一些抗原已經報導，如組織蛋白酶G、乳鐵蛋白、彈性溶菌酶和BPI，但大部分還不明確。其它消化系統疾病（GI）如硬化性膽管炎和自身免疫性肝炎，有報導ANCA陽性（多種非－PR3-ANCA,非－MPO-ANCA）。ANCA假陽性反應的重要因素是藥物，特別是異煙肼、丙基硫氧嘧啶、D-penacillamine、二甲胺四環素可引起高－滴度MPO-ANCA陽性，相關的血管炎症狀可有可無。二甲胺四環素還可造成可逆性自身免疫病症狀和MPO-ANCA陽性。
ANCA只在臨床綜合分析的前提下有價值
（3)抗內皮細胞抗體(AECA):可見於WG、MPA、大動脈炎、川崎病，以及伴有血管炎的SLE和RA.AECA的檢出率約在59%~87%之間，其中以川崎病的檢出率最高。而動脈粥樣硬化等心血管疾病卻很少檢測出此抗體。還與疾病的活動性有關。
(4)病理診斷：
血管炎可以累及體內任何血管，根據侵潤細胞的種類與病理特點可分為：
白細胞破碎性血管炎；
淋巴細胞肉芽腫性動脈炎；
巨細胞血管炎；
壞死性血管炎。
這些病變構成血管狹窄或管壁瘤樣變，使局部組織缺血。
（5)血管炎的影像學診斷:
很多影像學檢查有利於相關血管炎與其他疾病如動脈粥樣硬化與大動脈炎可通過彩超來鑑別：動脈硬化閉塞症患者二維超聲顯示動脈內膜增厚、毛糙,閉塞腔內為大小不等、形態各異的強回聲斑塊堆積,部分顯示為局限的低回聲,形成不同程度狹窄或閉塞,CDFI顯示閉塞管腔內無血流信號,閉塞動脈周圍可見側支循環血流。大動脈炎超聲顯示血管壁長堤狀增厚,呈中低回聲,正常結構消失,管腔呈連續性狹窄或閉塞。重度狹窄時CDFI表現為顏色變暗的纖細狀血流,閉塞段顯示管腔內無血流信號。大動脈炎血管呈向心性變化，動脈粥樣硬化呈偏心性變化。
（6）血管炎的特殊表現
腦梗、心梗、喀血：：大動脈炎、GCA、WG、CSS、MPA、BD
動脈瘤：大動脈炎、GCA、PAN、BD
肺毛細血管炎和肺間質纖維化:WG、CSS、MPA
肺出血、腎炎：GOOG-PASTURE‘S
（7）診斷標準：
1）系統性血管炎無特異性的臨床表現，其表現可見與感染、腫瘤等疾病，但用常見疾病無法解釋的情況下，尤其是多個系統受累，反應急性期炎症反映的指標（血沉,CRP等）異常時，應高度懷疑血管炎的存在，進一步做相應的檢查以確診。
SKLEN臨床表現
S表示皮膚（skin）
K表示腎臟(kidneys)
L表示肺(lungs)
E表示耳鼻喉(ears,nose,andthroat),
N表示神經（nerve）
如有以上3個系統受累應考慮血管炎診斷
2）注意目前血管炎的診斷標準只是分類標準，具體大家可參照中華風濕病學會診療指南即可。
3）系統性血管炎的診斷需根據臨床表現、實驗室檢查、病理活檢資料及影像學資料包括X胸像、血管造影、CT/MRI等綜合判斷，以確定血管炎的類型及病變範圍。
如出現無法解釋下列情況應考慮血管炎的可能：
多系統損害；
進行性腎小球腎炎或血Cr及BUN升高；
肺部多變陰影或固定陰影/空洞；
多發性單神經炎或多神經炎；
不明原因發熱；
缺血性或淤血性症狀和體徵；
紫癜性皮疹或網狀青斑；
結節性壞死性皮疹；
無脈或血壓升高；
ANCA陽性；
AECA陽性；
治療
目前系統性血管炎的治療藥物主要有糖皮質激素和細胞毒藥物兩大類。一般都需要長期治療，但這兩類藥物長期套用都會引起嚴重的不良反應。因此，有效地控制炎症反應又要避免治療藥物所帶來的嚴重併發症是治療血管炎應遵循的原則。許多臨床醫生往往只注意藥物的治療作用而忽視它們的毒副作用。致使許多血管炎病人由於藥物的副作用不能繼續用藥而導致治療失敗。
