系統性硬化症

概述：
系統性硬化症（硬皮病）是一種以皮膚各系統膠原纖維硬化為特徵的結締組織疾病。累及內臟器官的系統性硬皮病又稱系統性硬化症。本病在結締組織病中僅次於紅斑狼瘡而居第二位。患者以女性較多，女性與男性之比約為3∶1。發病年齡以20～50歲多見。
病因：
尚不清楚，歸納起來涉及以下幾個方面：
（一）遺傳因素：根據部分患者有明顯家族史。
（二）感染因素：不少患者發病前常有急性感染，包括咽峽炎、扁桃體炎、肺炎、猩紅熱、麻疹、鼻竇炎等。
（三）結締組織代謝異常：患者顯示廣泛的結締組織病變。對患者的成纖維細胞培養顯示膠原合成的活性明顯增高。
（四）血管異常：患者多有雷諾現象，不僅限於肢端，也發生於內臟血管。
（五）免疫異常。
症狀：
起病隱襲，常先有雷諾現象，手指腫脹僵硬或關節痛、關節炎。雷諾現象可先於皮膚病變幾個月或幾年出現，表現為寒冷或情緒緊張誘發血管痙攣，引起手指發白或紫紺發作，通常累及雙側手指，有時是足趾。
皮膚病變一般先見於雙側手指及面部，然後向軀於蔓延。初為水腫期，可有或無壓痕。繼之為硬化期，皮膚增厚變硬如皮革，緊貼於皮下組織，不能提起，呈蠟樣光澤。最後為萎縮期，皮膚光滑而細薄，緊貼於皮下骨面，皮紋消失，毛髮脫落。硬皮部位常有色素沉著，間以脫色白斑，也可有毛細管擴張，以及皮下組織鈣化，面部皮膚受損造成正常面紋消失使面容刻板，張口困難。
食管下端功能失調引起咽下困難，由於擴約肌受損常發生反流性食道炎，引起燒灼感，久之可引起狹窄。十二指腸與空腸受累，腸段擴張，蠕動緩慢，腸內容物淤滯有利於細菌繁殖，形成吸收不良綜合徵。結腸受累可導致便秘。
肺部病變主要表現為間制裁纖維化。
心臟受累表現為心臟增大，心力衰竭，心律失常，肺動脈高壓導致肺心病。
指端由於缺血發生指墊組織喪失，指端有下陷區、潰瘍、瘢痕。
關節炎與腱鞘炎可發生於早期。晚期由於皮膚和腱鞘纖維化，發生攣縮使關節僵直固定在畸形位置。主要表現在手指關節，但大關節也可發病。
肌病：除發生廢用性肌萎縮外，有兩種肌病：①近端肌無力，肌酶輕度增高，活檢見肌纖維為纖維組織代替，夫炎症細胞浸潤；②典型多發性肌炎。
腎病：一般僅表現輕微尿變化。有時可突然出現硬皮病腎危象，表現急進性極度高血壓、頭痛、視物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿閉、腎功能衰竭。個別患者血壓不高，僅表現急進性腎功能衰竭。腎危象是瀰漫型SSc的重要死亡原因。
其他：可合併在乾燥等綜合徵，甲狀腺炎，膽汁性肝硬化，腦神經病。
檢查：
無論局限型或系統型，受累或未受累皮膚的感覺時值測定均較正常明顯延長（延長5～12倍）。
血沉多數加快。
X線檢查：系統型患者往往顯示：①牙周膜增寬；②食管、胃腸道蠕動消失，下端狹窄，近側增寬，小腸蠕動減少，近側小腸擴張，結腸袋呈球形改變；③指端骨質吸收；④兩肺紋理增粗，或見小看囊狀改變；⑤軟組織內有鈣鹽沉積陰影。
治療：
本病目前尚無特效療法，部分病例治療後可停止發展或緩解。兩型在治療上無大的差別。
（一）一般治療。去除感染病灶，加強營養，注意保暖和避免劇烈精神刺激。
（二）血管活性劑。主要用於以擴張血管，降低血粘度，改善微循環。
(三)結締組織形成抑制劑。
（四）抗炎劑。
（五）免疫抑制劑。
（六）物理療法：包括音頻電療、按摩和熱浴等。