皮質醇症疾病名稱
疾病別名
疾病概述
該病為最常見的腎上腺皮質疾病，是腎上腺皮質長期分泌過量皮質醇引起一組綜合症，1912年HarvegCushing首先描述本病，所以稱柯興綜合症。 發病機理： 皮質醇症可分為ACTH依賴性和非ACTH依賴性兩大類。ACTH依賴型包括柯興病和異位ACTH綜合徵，非ACTH依賴性包括腎上腺皮質腺瘤或腺癌，有人把血漿ACTH水平很低的腎上腺及皮質結節樣增生也納入這一類。
疾病分類
疾病描述
皮質醇症也被稱為庫欣綜合症，是一類由糖皮質激素分泌過多所致的綜合病症，根據導致皮質醇增多症的原因的不同。分為ACTH依賴性和ACTH非依賴性兩大類。
皮質醇症症狀體徵
常見臨床表現有：a、向心性肥胖表現為滿月臉、水牛背、懸垂腹等。而四肢相對消瘦。b、高血壓、血壓升高時，伴有頭痛和頭暈症狀。c、皮膚菲薄，腹部和股部皮膚紫紋、淤斑，肌萎縮。d四肢無力，腰背痛等骨質疏鬆表現，易發生病理性骨折。e、性腺功能紊亂，痤瘡、多毛、婦女月經失調，性功能減退。f、糖代謝異常，糖尿病或糖耐量異常。g、精神症狀：表現為失眠、記憶力減退，注意力分散等，也可出現憂鬱或燥狂表現。h、兒童患者生長發育障礙，機體抵抗力下降及低鉀血症。
疾病病因
糖皮質激素分泌過多所致。
病理生理
皮質醇症也被稱為庫欣綜合症，是一類由糖皮質激素分泌過多所致的綜合病症，根據導致皮質醇增多症的原因的不同。分為ACTH依賴性和ACTH非依賴性兩大類： 一、ACTH依賴性皮質醇症由於ACTH分泌過多，刺激雙側腎上腺皮質增生，分泌大量皮質醇.因ACTH來源不同。又分為內源性和外源性兩類。內源性是指垂體分泌大量ACTH所致，即庫欣病，占70％—80％，多為垂體腺癌或微腺癌所致。
皮質醇症診斷檢查
1、實驗室檢查明確病因 由於各種原因所致之皮質醇症的表現十分相似，單靠臨床表現往往不能確定病因。需依靠實驗室檢查，區別病因是垂體性、腎上腺性或異源性ACTH分泌異常。 a、血尿皮質醇及其代謝產物測定：血漿皮質醇增高，失去晝夜節律，能確定診。 尿中游離皮質醇水平是反映皮質醇分泌最直接和可靠的方法。 b、地塞米松抑制試驗：大劑量地塞米松抑制試驗，是根據垂體分泌ACTH受皮質醇水平的負反饋調節設計，皮質醇抑制超過50％提示為垂體性皮質醇增多症，而腎上腺皮質腫瘤或異位ACTH綜合症不被移植。 c、血漿ACTH測定：對病因診斷有重要價值，正常人血漿ACTH濃度為4—22pmol/L。庫欣病和異位ACTH腫瘤病人一般ACTH水平升高，ACTH＞50pg/dl提示為A此H依賴性病變，確定垂體性高ACTH分泌的最直接方法，是測定顳骨岩部靜脈竇內ACTH濃度，並與外周血中的濃度比較，通過左右兩側比較，可確定微腺癌的位置，但這是一種侵入性方法，有較多並發。 d、美替拉酮試驗和CRT興奮試驗：美替拉酮試驗能鑑別庫欣病和異位ACTH綜合症，前者血漿ACTH增高而皮質醇降低。後者ACTH不增高而皮質醇降低。CRH（ACTH釋放激素）興奮試驗，僅庫新病有反應，血漿ACTH及皮質醇增高，其他均無反應，由於近年來影像學定位已取得重大進展。常常不必要再採取煩瑣的生化檢測。
皮質醇症2、影像學定位診斷 CT和MRI對腎上腺疾病定位準確。 a、垂體：首選CT檢查、作鐵鞍冠狀位薄層CT掃描，並作造影劑增強和矢狀重建，對垂體大腺瘤的檢出率很高。鞍區MRI薄不層掃描可以提高微腺瘤的發現率。 b、腎上腺：CT對腺瘤診斷的正確高几乎達100％，已作為首選的影像學檢查。 一般腺瘤直徑＞2cm，對側腎上腺萎縮。腺癌體積較大（直徑＞6cm），不規則且向周圍組織浸潤，通常還要壞死和鈣化表現。MRI有助於判斷有無臨近器官和血管侵犯。B超檢查對腎上腺腺瘤診斷符合率約80％。明顯增生時可顯示腎上腺前面增厚和增大。有時依據影像學檢查難以判斷腎上腺是否增生。 c、異位ACTH綜合症狀：應前面檢查有可能引起本症的各種原因。明確病因。
治療方案
治療和預後 針對不同病因，採取相應的治療方法，若不及時治療，病情逐漸加重甚至死亡。
1、庫欣病 確定為垂體腺瘤時，套用顯微外科技術，經鼻經蹀竇摘除垂體腫瘤。同時可保留垂體功能。這一方法被認為是唯一安全，有效的治療庫欣病的方法，治癒率達85％—95％，併發症少，復發率也極低，若未能證實有垂體腫瘤，可考慮施行腎上腺手術。由於認識到Nelson綜合症的發生，限制了雙側腎上腺切除的套用，手術方案較多，包括一側腎上腺切除加垂體放射治療，一側全切和對側大部切除，單純垂體照射等。治療效果都不十分滿意。
2、腎上腺腫瘤 腎上腺腺瘤採用外科手術切除效果滿意，由於腺瘤的自主分泌抑制了下丘腦-垂體-腎上腺軸，使對側腎上腺皮質功能地下，術中及術後應補充皮質激素以防止腎上腺危象的發生，由於對側腎上腺皮質萎縮，應於術前及術後補充ACTH，促使其功能的恢復。 腎上腺皮質癌無遠處轉移者手術治療療效佳有遠處轉移者，應儘可能切除原發灶，以提高藥物治療和放射治療的療效，不能切除或復發腫瘤用藥物治療。
3、結節性腎上腺皮質增生 按腎上腺腺瘤治療原則處理，若為雙側性，儘可能保留肉眼觀無異常之腎上腺組織。
4、異位ACTH綜合症，病變部位已確定者，手術切除腫瘤。若無法確定或不能切除時，可按庫欣病原則作腎上腺切除，以減輕症狀
皮質醇症5、藥物治療 包括皮質醇合成抑制劑和直接作用於下丘腦-垂體的藥物，可作為輔助治療措施。a、密妥坦直接作用於腎上腺皮質，抑制皮質醇合成，對腫瘤組織也有一定破壞作用，更使用於腎上腺皮質癌。b、胺魯米特阻斷膽固醇向孕烯醇酮的轉變，抑制腎上腺素及甲狀腺素的合成。主要用於對較大的腎上腺腫瘤的治療。c、美替拉酮抑制11β羥化酶，作用和氨基導眠能相似。d、酮康唑抑制碳鏈酶和17-羥化酶。e、賽庚啶抑制5-羥色胺的分泌，作用於下丘腦-垂體，抑制ACTH釋放。f、溴隱婷抑制ACTH和皮質醇分泌，此外還可採用皮質醇受體阻斷劑米非司酮。
6、圍手術期處理十分關鍵，必須套用皮質激素替代療法，以防止術中術後發生腎上腺皮質功能不全。對腎上腺皮質瘤患者，應予術前及術後加用ACTH，刺激萎縮的正常皮質組織，使之儘快恢復功能。
