水過敏症

水過敏症

水過敏症,又稱為“水源性蕁麻疹”,是一種極其罕見的皮膚病,患者似乎對水過敏,通常發生在成年後,經常與生育後荷爾蒙不平衡有關。這種罕見的疾病最早出現於1964年,截至21世紀初,這種病只發現35例,並且從沒有人被治癒。

基本信息

簡述

水過敏症 水過敏症
水過敏症(aquagenic pruritus),又稱“ 水源性蕁麻疹 ”(Aquagenic Urticaria),是一種極其罕見的皮膚病,患者似乎對水 過敏,通常發生在成年後,經常與生育後荷爾蒙不平衡有關。這種罕見的疾病最早出現於1964年,截至21世紀初,這種病只發現35例,並且從沒有人被治癒。醫學專家猜測這些特殊人群可能是接觸水後會中毒,或者是對水中的離子產生極端過敏。 水源性蕁麻疹全球發病率是每2.3億人中僅有一例,該病症的最大特點是患者對水產生過敏,因此多數情況下它們都會呆在家中很少與外界接觸。患者會對非蒸餾水中的離子產生 過敏,因此許多人不得不非常謹慎地飲用水,通常他們會直接飲用 蒸餾水

分類

季節性水過敏症

有一部分病人的瘙癢程度可因季節而加重,在各個季節加重者均有報導,有的只在夏季或秋季發病。 

老年性水過敏症

發生於老年人的水源過敏,75%為女性。瘙癢一般持續10—20分鐘,也可長達1小時或更長。瘙癢的程度隨年齡增加而加重,與皮膚乾燥成正比,冬季較重。受熱、運動及情緒波動對本病無影響。試驗表明,接觸水後瘙癢的強度和持續時問,隨水溫的升高和時間的延長而增加;患者浸在水中時無症狀,一旦體表皮膚乾燥後立即出現瘙癢並迅速加劇;強力溫熱空氣吹乾較毛巾擦乾更易引起瘙癢。 

真性紅細胞增多症性水過敏症

真性紅細胞增多症性水源過敏症,其瘙癢與溫度突然變化,特別是皮膚受冷有關,伴有真性紅細胞增多症,可有不同程度的缺鐵。瘙癢發生於接觸水後數分鐘內,持續15~60分鐘,脫衣就寢及鍛鍊出汗也可引起瘙癢。瘙癢常出現在真性紅細胞增多症確診前1至數年。

發病機制

水源性瘙癢病的發病機制,可能是皮膚角質層的水化作用引起物質經皮吸收,導致神經末梢釋放乙醯膽鹼,進而促使組胺或其他遞質自肥大細胞中釋放,最終引發皮疹及瘙癢。在此發病過程中,水可能起了一種溶媒的作用。 

臨床表現

水源性瘙癢症 水源性瘙癢症

1、接觸水(浸入、淋浴或游泳)後,觸水部位皮膚在數分鐘或停止接觸水十幾分鐘內發生嚴重的不可忍受的瘙癢,有針刺感或燒灼感,多數以小腿和股部先發病,並很快波及上肢、胸及全身,持續10分鐘至數小時不等。但皮膚無任何肉眼可見的變化。

2、多數與水的溫度、性質(天然水、自來水或海水)有關,與季節無關。

3.、任何年齡均可發病,但以中青年居多,男性比女性略多見,但男女發病年齡無明顯差別。約1/3病人有家族史,症狀常呈持續性,但某些病人可周期性停止數月。

4、患者一般情況良好,尿液及全血計數、血液化學檢查均在正常範圍,不伴有各種物理性蕁麻疹(水接觸性、膽鹼能性、寒冷性、熱性、壓力性和人工蕁麻疹等)。一些患者的瘙癢雖發生在接觸水後,但並不一定由水本身所致,對於物理性蕁麻疹患者尤其如此。如洗浴時水的溫熱、泠刺激及毛巾的摩擦均可引起皮膚瘙癢;淋浴器強力地噴射引起的人工蕁麻疹(皮膚劃痕征),水也僅僅是傳遞機械力的工具,並不是真正的致病因素。

5、無其他瘙癢性皮膚病和系統性疾病,但可伴有神經精神表現。約55%的病人易激動、發熱好攻擊或有抑鬱感。患者這種無皮膚改變的瘙癢及情緒變化,很容易被其家屬甚至醫務人員認為是精神或神經異常,繼而加重病人的精神負擔,故對該病的確診就顯得非常重要。

治療

關於水過敏症的治療,截至2014年尚無完全有效的方法。抗組胺藥、紫外線照射及日光浴治療均不滿意,在水中加入碳酸氫鈉或以礦泉水洗浴,是一種安全、經濟和有效的方法。西替利嗪、 特非那丁、 賽庚啶等抗組胺藥物治療可控制症狀,也有報導使用肥大細胞膜穩定劑治療有效,水特異性脫敏治療遠期效果良好。

截至21世紀初,水過敏症沒有任何治癒辦法,可通過脫敏療法緩解病情。症狀嚴重時進行抗過敏治療。大面積接觸水1小時前口服H1受體拮抗劑可減少風團形成。

對於老年性水過敏症,全身套用抗組胺藥、鎮靜藥或催眠藥不僅無效,反而可使一些病人瘙癢加重。局部外用糖皮質激素及紫外線照射均不能減輕症狀,治療的關鍵是要改善皮膚乾燥,可外用潤滑劑:如凡士林或油包水型乳劑,於洗澡後立即擦抹可阻止瘙癢的發作。

對於真性紅細胞增多症性水過敏症,補充鐵可減輕症狀,抗組胺藥有一定療效,但最有效的方法是口服阿司匹林

預防

本病患者可用海綿短時間洗澡,不要長時間浸泡,避免接觸一些可能有刺激性的物質,如肥皂、去污劑等,避免長期套用糖皮質激素製劑和增加皮膚含水量的藥物(如濃度高於5%的水楊酸、20%尿素、2.5%粗製煤焦油、20%丙二醇等),使用這些藥物後在幾周內雖可能有效,但大多數病人長期套用最終反而會加重瘙癢。

病例

水過敏症 水過敏症
2009年4月在英國出現一例水過敏症,一位21歲的媽媽不能喝水或者下雨天不能被雨淋,因為她的皮膚與水接觸後會起大片紅疹,疼痛而又有灼熱感。每周淋浴時間最長10秒鐘,她只能喝減肥可樂。嚴格地講,它不是對水過敏,而是對非蒸餾水中的離子極度敏感。 

2014年5月12日,據媒體報導,在英國中部的德比郡有一位26歲女子Rachel Prince,她12歲起發現自己對水過敏,即使只接觸一滴水,也會讓她的皮膚紅腫過敏好幾個小時。即使是自己的汗水和淚水也會讓她過敏,不能在雨天外出,每次出門前也一定會看天氣預告,並常備有帽子的外套及雨傘。平時也不能喝涼水,因為這會令她的喉嚨紅腫,但果汁等飲料喝起來感覺還好。 因為對唾液敏感,Prince 也不能與未婚夫接吻,但她笑稱,患上這種病的唯一好處,就是讓她不用洗碗,全由未婚夫代勞。

2014年7月2日,據英國《每日郵報》報導,英國達勒姆郡哈特爾普爾(Hartlepool)的43歲女子芭芭拉·沃德(Barbara Ward)患上一種罕見的怪病:一接觸水身上就長紅色的皮疹。芭芭拉不敢運動、害怕看煽情電影,甚至連白開水都不能喝,因為這些水會要了她的命。起初,芭芭拉身上開始起紅疹時,醫生誤以為是濕疹。但芭芭拉身體非但沒有好轉,反而每況愈下。直到2013年10月,醫生診斷其為水過敏性蕁麻疹

罕見病詞條庫

2015年8月底,互動百科正式對外發布罕見病詞條庫,為罕見病關愛行動貢獻力量。罕見病詞條由專業志願者認領編輯,此次發布的200個詞條共經歷了5000次的編輯行為,1000多位志願者參與其中,引導社會各界參與到關愛罕見病的行動之中。這也標誌著國內在罕見病領域最大規模的中文詞條資料庫正式建成。
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