水源性瘙癢症

水源性瘙癢症

水源性瘙癢症,是一種罕見的皮膚疾病,屬於皮膚瘙癢症的範疇,主要表現為接觸水以後皮膚瘙癢,有季節性、老年性和真性紅細胞增多症性幾種病因類型。無特殊治療方法。

基本信息

簡介

水源性瘙癢症水源性瘙癢症

水源性瘙癢症(AP)是一種因接觸所誘發的、以劇烈瘙癢和無皮損為特徵的皮膚病,可認為是全身性瘙癢病的又一特殊類型。本病1981年才被確認為一種獨立的疾病,截至2014年,全球僅有35人患上此病。

分類

季節性水源瘙癢症

有一部分病人的瘙癢程度可因季節而加重,稱為季節性水源性瘙癢病。在各個季節加重者均有報導,有的只在夏季或秋季發病。

老年性水源瘙癢症

發生於老年人的水源性瘙癢病,75%為女性。瘙癢一般持續10—20分鐘,也可長達1小時或更長。瘙癢的程度隨年齡增加而加重,與皮膚乾燥成正比,冬季較重。受熱、運動及情緒波動對本病無影響。試驗表明,接觸水後瘙癢的強度和持續時問,隨水溫的升高和時間的延長而增加;患者浸在水中時無症狀,一旦體表皮膚乾燥後立即出現瘙癢並迅速加劇;強力溫熱空氣吹乾較毛巾擦乾更易引起瘙癢。

真性紅細胞增多症性水源性瘙癢病

真性紅細胞增多症性水源性瘙癢病,其瘙癢與溫度突然變化,特別是皮膚受冷有關,伴有真性紅細胞增多症,可有不同程度的缺鐵。瘙癢發生於接觸水後數分鐘內,持續15~60分鐘,脫衣就寢及鍛鍊出汗也可引起瘙癢。瘙癢常出現在真性紅細胞增多症確診前1至數年。

發病機制

水源性瘙癢病的發病機制,可能是皮膚角質層的水化作用引起物質經皮吸收,導致神經末梢釋放乙醯膽鹼,進而促使組胺或其他遞質自肥大細胞中釋放,最終引發瘙癢。

臨床表現

水源性瘙癢症水源性瘙癢症

1、接觸水(浸入、淋浴或游泳)後,觸水部位皮膚在數分鐘或停止接觸水十幾分鐘內發生嚴重的不可忍受的瘙癢,有針刺感或燒灼感,多數以小腿和股部先發病,並很快波及上肢、胸及全身,持續10分鐘至數小時不等。但皮膚無任何肉眼可見的變化。

2、多數與水的溫度、性質(天然水、自來水或海水)有關,與季節無關。

3.、任何年齡均可發病,但以中青年居多,男性比女性略多見,但男女發病年齡無明顯差別。約1/3病人有家族史,症狀常呈持續性,但某些病人可周期性停止數月。

4、患者一般情況良好,尿液及全血計數、血液化學檢查均在正常範圍,不伴有各種物理性蕁麻疹(水接觸性、膽鹼能性、寒冷性、熱性、壓力性和人工蕁麻疹等)。一些患者的瘙癢雖發生在接觸水後,但並不一定由水本身所致,對於物理性蕁麻疹患者尤其如此。如洗浴時水的溫熱、泠刺激及毛巾的摩擦均可引起皮膚瘙癢;淋浴器強力地噴射引起的人工蕁麻疹(皮膚劃痕征),水也僅僅是傳遞機械力的工具,並不是真正的致病因素。

5、無其他瘙癢性皮膚病和系統性疾病,但可伴有神經精神表現。約55%的病人易激動、發熱好攻擊或有抑鬱感。患者這種無皮膚改變的瘙癢及情緒變化,很容易被其家屬甚至醫務人員認為是精神或神經異常,繼而加重病人的精神負擔,故對該病的確診就顯得非常重要。

治療

關於水源性瘙癢病的治療,截至2014年尚無完全有效的方法。抗組胺藥、紫外線照射及日光浴治療均不滿意,在水中加入碳酸氫鈉或以礦泉水洗浴,是一種安全、經濟和有效的方法。

對於老年性水源性瘙癢病,全身套用抗組胺藥、鎮靜藥或催眠藥不僅無效,反而可使一些病人瘙癢加重。局部外用糖皮質激素及紫外線照射均不能減輕症狀,治療的關鍵是要改善皮膚乾燥,可外用潤滑劑:如凡士林或油包水型乳劑,於洗澡後立即擦抹可阻止瘙癢的發作。

對於真性紅細胞增多症性水源性瘙癢病,補充鐵可減輕症狀,抗組胺藥有一定療效,但最有效的方法是口服阿司匹林。

預防

本病患者可用海綿短時間洗澡,不要長時間浸泡,避免接觸一些可能有刺激性的物質,如肥皂、去污劑等,避免長期套用糖皮質激素製劑和增加皮膚含水量的藥物(如濃度高於5%的水楊酸、20%尿素、2.5%粗製煤焦油、20%丙二醇等),使用這些藥物後在幾周內雖可能有效,但大多數病人長期套用最終反而會加重瘙癢。

病例

英國女子普林斯患上水源性瘙癢症英國女子普林斯患上水源性瘙癢症

2014年2月,英國《每日郵報》報導,英國德比郡26歲女子普林斯患上罕見的“水源性瘙癢症”。她只要一接觸水滴,皮膚就猶如火燒。而因為對唾液敏感,普林斯也不能與未婚夫接吻。她12歲起發現自己對水過敏,即使只接觸一滴水,也會讓她的皮膚紅腫過敏好幾個小時。普林斯說,水過敏的感覺像被火燒。即使是自己的汗水和淚水也會讓她過敏。

普林斯不能在雨天外出,每次出門前也一定會看天氣預告,並常備有帽子、外套及雨傘。普林斯平時也不可喝涼水,因為這會令她的喉嚨紅腫。但普林斯說,果汁等飲料她喝起來感覺還好。

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