梅毒性心臟病

梅毒性心臟病

梅毒性心臟病(senile syphilitic heart disease)是指梅毒螺鏇體進入主動脈外層,導致主動脈炎,產生主動脈瘤、冠狀動脈瘤冠狀動脈口狹窄和主動脈關閉不全等病變並引起相應的臨床表現。新中國成立前,梅毒在中國廣大地區流行,嚴重影響人民健康新中國成立後初期由於有效地控制了性病的蔓延,至20世紀60年代初,梅毒在中國大陸除某些少數民族地區外已基本消滅梅毒性心臟病也已十分罕見。

基本信息

概述

梅毒性心臟病梅毒性心臟病

梅毒性心臟病是由於患梅毒後沒有徹底的治療而引起的。常在患梅毒後10-20年發病。該病目前已經很少,這是因為感染梅毒者減少且病人患梅毒後,早期給予大量青黴素治療而得痊癒的結果。梅毒性心臟病主要侵犯主動脈,初期表現為主動脈炎,然後主動脈擴大,主動脈瓣受損而出現主動脈關閉不金。有時還使冠狀動脈口變窄。

臨床上早期沒有任何自覺症狀,晚期梅毒性心臟病可有心功能不全、心絞痛、咳嗽、聲音嘶啞等表現。預防要點主要是私生活需要檢點,慎防性病梅毒的發生,一旦患病應儘早徹底治療。

梅毒感染又有所增加,預計在未來的十幾年後老年人梅毒性心血管病的發生可能再度回升。10%~12%的未經治療的梅毒病人會發生梅毒性心臟和血管病變。

病因

梅毒性心臟病梅毒性心臟病

病原體梅毒螺鏇體通過性接觸經受損黏膜侵入人體,約30min即可經淋巴管進入淋巴結肺心骨、關節等。部分經過肺動脈淋巴管,進入主動脈的營養血管。由於升主動脈淋巴組織較多,病變多位於該處人體感染梅毒後8~9周螺鏇體在體內不斷增值,可引起繼發性病變,約30%未治癒的患者最終引起心血管神經和其他器官的晚期梅毒從感染梅毒到發生心血管病變的潛伏期多為5~25年。患本病者男多女少10%~25%心血管梅毒與神經性梅毒共存。

發病機制

升主動脈最常受侵犯,其次為主動脈弓及降主動脈,其基本的病理變化為受累的動脈或動脈滋養血管發生閉塞性內膜炎以致使動脈內膜水腫與瘢痕形成肉眼所見病變的動脈內膜如同“鷹爪”樣或“樹枝”狀,進而引起主動脈擴張和主動脈瘤,如同時有主動脈瓣環擴張則可引起主動脈瓣關閉不全。

本病主要表現有以下幾種類型:①無併發症的梅毒性主動脈炎;②梅毒性主動脈瓣炎伴主動脈瓣關閉不全;③梅毒性主動脈瘤,可見於升主動脈、主動脈弓或降主動脈少數形成主動脈竇瘤,有時也可見於腹主動脈;④梅毒性冠脈口狹窄或閉塞病人可出現頑固性心絞痛,但較少發生心肌梗死;⑤心肌梅毒瘤(樹膠樣腫)一般很少見但可能損害傳導系統,瀰漫性者可導致心臟擴大和心力衰竭在所有的梅毒性心血管病患者中大約50%的人發生梅毒性主動脈炎其中1/3~1/2同時發生主動脈瓣關閉不全少數梅毒性心血管病可同時合併冠狀動脈粥樣硬化。

臨床表現

梅毒性心臟病表現
按病變的範圍和影響,臨床表現可分為:

1.單純性梅毒性主動脈炎

(1)症狀:未經治療的患者,80%以上發生梅毒性主動脈炎,其中大部分無症狀部分患者有胸骨後不適或鈍痛。

(2)體徵:隨主動脈擴大叩診心臟上方濁音界增寬,主動脈瓣區第二音增強,可聞及輕度收縮期雜音。

2.梅毒性主動脈瓣關閉不全 是梅毒性主動脈炎最常見併發症,多發生在感染梅毒後20~30年多見於中、老年男性。

(1)症狀:輕者可無症狀重者由於主動脈瓣大量反流加之可合併冠狀動脈口狹窄導致冠狀動脈血流減少,而發生心絞痛,並逐漸出現左心衰竭表現

(2)體徵:心濁音界向左下擴大胸骨右緣第2肋間或胸骨左緣第34肋間可聞及來回性收縮期吹風樣與舒張期吹風樣雜音,以胸骨右緣第二肋間最清楚。由於主動脈根部擴張舒張期吹風樣雜音在胸骨左緣第二肋間最響並向心尖部傳導。

3.梅毒性主動脈口狹窄或阻塞 是梅毒性主動脈炎第2常見併發症(20%~26%)病變累及冠狀動脈開口處患者可有心絞痛常在夜間發作,且發作時間較長若冠狀動脈口完全阻塞患者可發生突然死亡。

4.梅毒性主動脈瘤 為梅毒直接侵犯主動脈的後果,在不同部位的動脈瘤壓迫相應的周圍器官和組織產生相應的症狀和體徵。

5.心肌樹膠樣腫 極其罕見臨床表現無特異性往往在死後做出診斷

併發症

可並發心絞痛心力衰竭、梅毒性主動脈瘤等。

診斷

梅毒性心臟病檢查儀器
梅毒性心臟病患者有治療史有典型的梅毒或晚期梅毒的臨床表現陽性的梅毒血清學反應診斷並不困難
鑑別診斷: 梅毒的血清學試驗有非特異性和特異性兩種基本類型前者包括與正常動物組織如牛心脂質(beef heart cardiolipin)成分起反應和建立在螺鏇體非特異性類脂質抗原反應等基礎上的試驗這些試驗有華斯曼(Wassermann)補體結合試驗、康氏(Kahn)沉澱試驗、Hinton絮狀試驗、VDRL和Kolnier試驗等。除梅毒以外的其他疾病如系統性紅斑狼瘡和傳染性單核細胞增多症也可呈現陽性血清反應應注意鑑別。

對所有懷疑梅毒性心血管病老年患者都應當進行腦脊液檢查。大約有1/3的梅毒性心血管病患者有中樞神經受累的體徵

臨床上,升主動脈或主動脈弓局限性增寬或鈣化者多注意排除動脈粥樣硬化所致的動脈瘤梅毒性主動脈病變同時可見於升主動脈的起始部,而一般主動脈粥樣硬化時,鈣化常見於主動脈弓部。

梅毒性主動脈瓣關閉不全需與風濕性動脈硬化性或其他原因引起的主動脈瓣關閉不全相鑑別一般風濕性者發病年齡較輕其雜音在收縮晚期增強,且常伴有二尖瓣病變的雜音和心音的變化或有二尖瓣開瓣音較少有心絞痛,病程亦較梅毒性者長由主動脈粥樣硬化引起者,主動脈常有較廣泛的擴大。單純性主動脈瓣關閉不全亦可發生於Marfan綜合徵、類風濕性關節炎、先天性二葉主動脈瓣等病,應注意鑑別

檢查

梅毒性心臟病檢查
實驗室檢查: 血清學檢查:梅毒血清學其範圍從較低特異性、敏感性到高度的特異性、敏感性主要包括以下幾種方法。

1.非螺鏇體血清試驗(非特異性心脂抗體) 有VDRL試驗(venereal disease research laboratory,性病研究實驗室)RPR(快速血漿反應素環狀卡片試驗)和AFT(自動反應素)試驗USR(unheated serum reagin未加熱的血清反應素)試驗經常用於梅毒篩選。VDRL試驗簡單、便宜、容易標準化,用於普查篩選,早期梅毒陽性率為70%Ⅱ期梅毒為99%而在晚期梅毒(包括心血管和神經梅毒)陽性率為70%。如果合併HIV感染,初期和Ⅱ期梅毒試驗的反應可以被延遲或陽性率降低

2.梅毒螺鏇體試驗 包括密螺鏇體活動抑制試驗(Treponema pallidium immobilization testTPI test)、螢光法密螺鏇體抗體吸附試驗(fluorescent treponemal antibody absorption test,FTA-ABS test)和密螺鏇體微量血細胞凝集試驗(microhemagglutinationMHA-TP)均陽性。FTA-ABS試驗在早期梅毒陽性率為85%,在Ⅱ期梅毒為100%,在晚期梅毒陽性率為98%,可以作為梅毒確診的試驗,作為心血管和神經梅毒的陽性試驗。MHA-TP試驗在初期梅毒其敏感性比VDRL試驗和FTA-ABS試驗要差些在初期梅毒的陽性率僅為50%~60%,但在Ⅱ期和晚期梅毒在敏感性和特異性方面與FFA-ABS試驗相似即使病人經過治療FTA-ABS試驗可終身保持陽性

3.密螺鏇體IgG抗體測定(Western blot test) 具有FTA-ABS試驗特點有99%敏感性和88%特異性容易操作特別用於懷疑重複感染的病例,先天性梅毒和梅毒與HIV混合感染者。

4.華氏試驗(Wassermann’s test)康氏試驗(Kahn’s test) 以往常被用於梅毒的血清學試驗。現已被上述更敏感、更特異的方法所替代
其它輔助檢查:

1.胸部X線檢查 單純性梅毒性主動脈炎時可見升主動脈近端擴張,約有20%患者升主動脈見線索狀鈣化而主動脈粥樣硬化時常在胸降主動脈有塊狀硬化升主動脈鈣化常在梅毒性主動脈炎發生數年後出現。梅毒性主動脈炎時主動脈結和胸降主動脈可以鈣化,但以近頭臂動脈處的升主動脈鈣化最廣泛,而動脈粥樣硬化時主動脈結與胸降主動脈鈣化最突出,有所區別。梅毒性主動脈炎時病變從主動脈根部開始可以向遠端延伸,最多可達橫膈病變處主動脈增寬。在有主動脈瓣關閉不全存在時心臟向左下後方增大呈鞋形,在螢光屏下心臟與主動脈搏動劇烈幅度大在主動脈瘤時發現在相應部位主動脈膨出呈膨脹性搏動,升主動脈或主動脈弓瘤可以侵蝕鄰近骨骼可見到骨質的破壞瘤壁內可有鈣化

2.CT和MRI檢查 CT(computed tomography計算機化X線斷層顯像)用於胸部X線有懷疑病例的篩選,能精確測量動脈瘤的大小,其精確度不亞於超聲造影和動脈造影。MRI(magnetic resonance imagine,磁共振顯像)能獲得高解析度靜態影像,對胸主動脈病變有高度診斷精確性能顯示囊性動脈瘤,動脈瘤真實大小和特徵,與周圍炎症反應的關係。動脈瘤受累的範圍與主動脈弓的相互關係。對心臟瓣膜反流的探測有高度的敏感性和特異性

3.超聲檢查 超聲心動圖可顯示不同節段增寬、鈣化動脈瘤(包括主動脈竇瘤)以及主動脈瓣關閉不全用超聲都卜勒測出主動脈瓣反流量。檢測左心室大小室壁厚度,左室收縮末期和舒張末期壓力和容量射血分數等。顯示二尖瓣活動異常包括前葉舒張期撲動顯示動脈瘤大小部位和破裂部位等

4.心血管造影 逆行主動脈造影顯示主動脈瘤部位和大小,主動脈瓣反流程度,左室大小,心功能狀況等。選擇性冠狀動脈造影用於梅毒性心血管病患者有心絞痛而懷疑有冠狀動脈口狹窄時該病冠狀動脈狹窄僅限於開口處而遠處冠狀動脈無狹窄病變這點與冠狀動脈粥樣硬化時不同據統計有20%~80%梅毒性主動脈炎病人有冠狀動脈口狹窄。
相關檢查: FTA-ABS法測IgM 免疫球蛋白G 總蛋白 糖定量(尿) 紅細胞丙糖磷酸異構酶 網織血小板 腦脊液康氏沉澱試驗 血漿HCO3濃度血漿正鐵白蛋白 血清游離脂肪酸

治療

梅毒性心臟病藥療
在出現梅毒性心血管病以前使用抗生素是治療梅毒螺鏇體感染和預防長期損害最有效的方法當發現單純性梅毒性主動脈炎時,更應給予充分治療,以防止病變的進展預後大多良好,普魯卡因苄星青黴素肌內注射,劑量為每天30萬U共10天。治療儘可能住院進行因為青黴素肌內注射後2~4h內,可能出現捷-赫反應(Jarisch-Herxheimer reaction)或發生治療性休克,表現為發冷、發熱關節痛及一過性的皮疹加重。這種過敏反應是由於大量的螺鏇體死亡異性蛋白所致。少數病人可因主動脈內膜水腫導致冠脈口阻塞引起心絞痛發作加重或心衰惡化可採取小劑量開始治療每天1萬U,於2~3天后加量至每天80萬U或者在用藥的同時加用氫化可的松10~20mg,每6小時1次,可防止捷-赫反應的出現。對於青黴素有過敏反應者,可每天用紅黴素2~3g或羅紅黴素250~500mg,口服10~20天惟療效較青黴素差。也可先用頭孢噻啶(cephaloridin)每天0.5~1.0g肌內注射連用10天

晚期梅毒驅梅治療的療效不理想,如治療後螺鏇體持續陽性,病變不見好轉,則可能表示螺鏇體感染仍繼續存在必須反覆治療。

梅毒性血管病除單純主動脈炎外,多應考慮手術治療。對嚴重的主動脈瓣關閉不全應考慮人工瓣膜置換的血流動力學指征、手術的危險性與其他原因所致的主動脈瓣關閉不全相同主動脈瓣反流嚴重和左心室明顯擴大者,手術治療的效果不佳。如同時伴有動脈瘤形成或冠狀動脈口阻塞時,手術的危險性增加任何引起症狀的主動脈瘤均應予手術切除一般主動脈瘤能在胸部平片上看出即應考慮手術切除因為小的瘤體可能繼續增大,並有破裂的危險。延遲手術將增加手術的危險性除非同時合併嚴重的主動脈瓣關閉不全和年齡過大有或無症狀的主動脈瘤經主動脈造影證實直徑大於7~8cm者,應考慮作血管移植術。

梅毒性冠狀動脈口阻塞的病例可經動脈內膜切除術而緩解但個別可能需要進行1支或多支血管旁路手術,如果不合併廣泛的動脈粥樣硬化手術效果良好。

預後預防

梅毒性心臟病細胞圖
預後: 早期單純性梅毒性主動脈炎,一旦發現應給予及時充分的治療一般可控制病變進展,絕大多數預後較佳若已引起主動脈瓣關閉不全,預後隨心臟大小反流量多少舒張壓高低有無心力衰竭及心絞痛而定。無心力衰竭者一般可維持5~6年或更長時間無明顯症狀,一旦出現左心衰病情急轉直下,發展較快,易產生周圍器官壓迫症狀或破裂。
預防: 梅毒是不良社會和娼妓活動的產物。樹立新道德新風尚,禁止非法性交是防止梅毒傳播的必要措施禁毒並積極預防愛滋病的傳播。對早期梅毒患者套用青黴素治療並隨訪血清試驗必要時重複治療 。

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