常染色體隱性遺傳.發病率不清楚.這種異常導致飢餓性低血糖,飢餓性酮症和酸中毒,對新生兒可能是致命的.發熱性疾病可觸發這一系列的變化.酶的阻斷導致糖原異生前體的堆積---某些胺基酸,乳酸和酮酸.如果低血糖嚴重,口服葡萄糖或靜脈注射葡萄糖可緩解症狀.隨著年齡的增長對飢餓的耐受性提高.
相關詞條
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遺傳性果糖不耐受
遺傳性果糖不耐受(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛縮酶(fruetaldolase，fructose-1，6...
概述 流行病學 病因 發病機制 症狀 -
果糖二磷酸鈉注射液
果糖二磷酸鈉注射液，適應症為1.本品適用於低磷酸血症。低磷酸血症可在急性情況，如輸血，在體外循環下進行手術、胃腸外營養時出現，也與一些慢性疾病，如慢性酒...
成份 性狀 適應症 規格 用法用量 -
果糖不耐症
③果糖-1，6-二磷酸酶缺乏症，這是葡萄糖代謝途徑中的催化酶，但習慣上歸納在果糖代謝缺陷中。 遺傳性果糖不耐症是由於果糖二磷酸醛縮酶缺陷所致。 果糖-1...
發病機制 臨床表現 實驗室檢查 治療 -
注射用果糖二磷酸鈉
注射用果糖二磷酸鈉，適應症為本品適用於低磷酸血症。低磷酸血症可在急性情況，如輸血，在體外循環下進行手術、胃腸外營養時出現，也與一些慢性疾病，如慢性酒精中...
成份 性狀 適應症 規格 用法用量 -
小兒遺傳性果糖不耐受
fructose fructosuria) fructose
概述 病因 治療 -
果糖不耐受
果糖不耐受（fructose intolerance，FI）又稱果糖-1,6-二磷酸醛縮酶缺陷病，是一種由於1-磷酸果糖醛縮酶B基因突變而導致酶缺乏或活...
病因 臨床表現 檢查 診斷 治療 -
糖代謝
果糖，後者將乳糖分解成葡萄糖和半乳糖，有些成人由於乳糖酶缺乏，在食用牛奶...。2． G-6-P生成6-磷酸果糖（fructose-6-phosphate...。⒊ 6-磷酸果糖生成1，6-二磷酸果糖(Fructose l，6...
血糖 消化吸收 無氧酵解 有氧氧化 磷酸戊糖途徑 -
乙醯輔酶A
的無氧氧化】葡萄糖→丙酮酸→乳酸。在細胞無線粒體或缺乏氧氣時進行，1分子...激酶或葡萄糖激酶是糖酵解途徑的第一個限速酶。【磷酸果糖激酶-1】催化6-磷酸果糖轉變為1,6-二磷酸果糖，這是酵解途徑中的第二個磷酸化反應，需要...
生化意義 乙醯輔酶A 分解代謝 氧化分解 生成利用
