急性發熱性中性粒細胞增多性皮膚病

急性發熱性中性粒細胞增多性皮膚病也稱隆起性紅斑病。起病急,常伴有發熱,在四肢、面部及頸部有隆起的疼痛性紅色斑塊,中醫屬於“丹”的範疇。病因尚不明確,多數人認為本病是對細菌感染髮生的一種過敏反應。本病常發生在夏季,所以可能與天熱、日曬有關。

急性發熱性中性粒細胞增多性皮膚病

有的病人發病前曾患有上呼吸道感染,如咽炎、扁桃腺炎及氣管炎等,部分患者抗體“O”值增高。中醫認為是外感毒邪濕熱,郁滯肌膚所致。

診斷

臨床表現

1.本病好發於中年以上女性。多發生在夏季,皮損易出現於面部、頸、軀幹等部位,常兩側分布,但不對稱。

2.皮損為散在的紅色斑塊和結節,初起為滲出性紅斑或丘疹,以後逐漸擴大,增多,顏色由淡紅色變為深紅色,斑塊為深紅色扁平隆起,邊界清楚而陡峭,表面呈乳頭狀突起或粗大的顆粒狀表現,似假性水皰。部分皮損表面可見水皰和膿皰,觸之稍硬,有觸痛。一般不發生糜爛或潰瘍。有的斑塊中央部分逐漸消退,成色素沉著斑,周圍仍隆起呈環狀損害。自覺有疼痛感,本病常反覆發作。

3.本病常發病急,部分患者發疹時常伴有持續性敗血症樣高熱、咽痛、關節痛、全身不適等,尤以重症者較為顯著。

4.如不經治療,大約1~2個月可逐漸痊癒,皮疹消退後常遺留下色素沉著斑,不留瘢痕。

現代檢測

1.化驗檢查:從第二周起白細胞計數增多,可高達(10.0~20.1)×109/L,嗜中性白細胞也明顯增高,血沉快,亦可有一過性蛋白尿。

2.組織病理:真皮內可見毛細血管擴張,血管周圍有嗜中性白細胞為主的細胞浸潤,並常見核固縮及核碎裂,而陳舊性皮損血管周圍淋巴細胞和組織細胞浸潤相對增多。

鑑別診斷

1.持久性隆起性紅斑:本病皮疹好發於四肢關節伸側,特別是指、腕、肘、膝、踝部等多見,一般不對稱。患者一般情況好,不發熱,皮疹也不疼痛,多為紅色、紫紅或帶黃色的結節或斑塊,有時上覆白色鱗屑。組織病理變化;真皮上中部血管呈急性炎症表現,血管內膜增厚、閉塞,血管周圍有多數嗜中性白細胞浸潤,晚期纖維化形成。

本病病程長,通常持續5~10年,痊癒存留有瘢痕。

2.變應性皮膚血管炎:皮疹易發生於下肢、臀、背部、手及腕部,常對稱分布,較重患者可有發熱。皮疹為多形性,可有紅色斑疹、丘疹、斑丘疹、血皰、潰瘍,但以紫癜性斑丘疹為特徵性皮疹。血化驗常無明顯變化,嚴重者可有貧血,蛋白尿。組織病理改變:真皮上部毛細血管壁纖維蛋白樣壞死,紅細胞外滲,大量嗜中性白細胞浸潤,有核碎裂現象。本病常遷延不愈,潰瘍癒合後常留有疤痕。

3.多形紅斑:皮疹容易發生在足背、手背、掌足足疏及面、臀等部位,對稱發生,一般不發熱,重症多形紅斑常伴高熱,但皮疹一般不痛,多為水腫性斑丘疹,大皰,較為典型的皮疹為虹膜狀水腫性紅斑。組織病理變化:表皮變化明顯,棘細胞層增厚,有海綿形成,細胞內水腫,真皮內有血管擴張,其血管周圍主要為淋巴細胞浸潤,可見表皮下水皰。

病程一般2~3周自愈,愈後不留任何瘢痕。

治療

中醫治療

1.湯藥:清熱除濕湯加減(萆解、黃柏、土茯苓、車前子、澤瀉、六一散等)

2.中成藥:可選用雷公藤製劑或昆明山海棠

西醫治療

1.本病通常用抗菌素治療效果不好,有感染徵象的才選用抗菌素治療。

2.皮質類固醇激素治療有良效,一般採用強的松,症狀減輕後逐漸停用。或用地塞米松結合四環素內服。

3.可用氨苯礬或氯化奎寧口服。

4.外用藥可除皮質類固醇激素霜劑,如去炎松尿素霜、膚樂霜等。

護理

1.病人要遵醫囑按時按量服藥,尤其套用皮質類固醇激素治療者,不要自行改變激素的用量,或自行驟然停用,防止病情反跳加重或復發。

2.不食刺激性辛辣食物,不飲酒。

3.皮損表面如果發生小水皰或小膿皰,不要自行隨便處理,防止繼發細菌感染。

4.本病皮損雖有疼痛感覺,不要認為疼痛就是細菌感染,而套用一些不必要的抗菌素治療。

預防

1.本病容易發生在夏季,所以要注意避免過度日曬。

2.有上呼吸道感染或其他慢性感染病灶要及時治療。

3.避免外傷

4.加強體育鍛鍊,增強抗病能力。

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