疾病簡介
惡性施萬瘤又稱神經源性肉瘤、惡性神經膜瘤或神經纖維肉瘤。多發生於四肢，如原發於左心室，暫稱左心室惡性施萬瘤。疾病病因
（一）發病原因心臟腫瘤可為原發性或繼發性，原發性心臟腫瘤以良性多見，惡性少見。惡性施萬瘤多由神經纖維瘤或叢狀神經纖維瘤惡變而來，或發生於神經纖維瘤病患者，而由神經鞘瘤惡變者，即使有也甚為罕見。一般低於1%。發生在左心室惡性施萬瘤，病因是否與此類同，因資料太少，尚難定論。
（二）發病機制
1．發病機制：惡性施萬瘤好發於四肢、脊椎旁、縱隔或腹膜後，發生於左心室極為罕見。多為單發，也可為多發，形狀多為梭形或卵圓形，呈浸潤性生長，也可外形整齊，邊界明顯，包膜完整或不完整，呈灰白色。因腫瘤生長於左心室，而引起血流動力學改變，導致同其他左心室腫瘤相同的臨床症狀和體徵。主要是左心室流出、流入道受阻的臨床表現，可因腫瘤發生部位、大小、形態及是否侵犯心肌或心肌傳導組織而出現程度不同的病理表現。
2．病理：腫瘤富於細胞，瘤細胞大小不一，一般為長梭形或短梭形，有時呈橢圓形或多邊形上皮樣細胞。細胞核異形明顯，核分裂象頗多。有時見畸形多核細胞、梭形瘤細胞束交錯排列成漩渦狀或編織狀。典型的柵狀排列往往消失或僅偶爾找見。瘤細胞之間的基質內有膠原纖維及黏液，有時見壞死區。在惡性神經鞘瘤常見富於細胞的神經纖維瘤或叢狀神經纖維瘤樣結構。細胞浸潤增粗的神經乾。
早期症狀
左心室原發性腫瘤男女均可發生，男性多於女性，以6～30歲多見。左心室惡性施萬瘤發病年齡、性別，因資料太少，尚不好定論。該病的臨床表現與其他左心室腫瘤大致相同，與腫瘤的生長部位、大小、形態有密切關係，腫瘤體積很小時，往往不影響心臟功能及血流動力學改變，臨床上可以不出現症狀和體徵。當腫瘤發展到一定大小時，因影響血流動力學改變或心肌收縮力，而產生症狀和體徵，可出現心悸、氣急，當腫物影響到左心室流出、流入道時，則常出現明顯的梗阻症狀，主要表現為心前區疼痛或發作性暈厥、休克等。因二尖瓣或主動脈瓣受腫物影響可出現類似二尖瓣或主動脈瓣狹窄或關閉不全的症狀和體徵。嚴重者可出現傳導阻滯、心律失常或心力衰竭。惡性施萬瘤早期可無症狀，隨腫瘤發展增大導致左心室流出、流入道梗阻而引發心前區疼痛或暈厥等臨床表現。在腫瘤未侵犯心肌及傳導組織前，心電圖無明顯特異，X線檢查可無異常。
隨現代影像技術的發展，左心室腫瘤診斷並不困難,二維超聲心動圖可直接顯示心臟內腫瘤部位、大小、形態，同時可動態觀察腫物活動情況及與流出、流入道各瓣膜口的關係。
X線斷層掃描及磁共振可對不同性質的腫瘤組織學特性作出診斷。傳統的心臟造影術已很少使用。對惡性施萬瘤的組織學診斷，還需依賴術後腫瘤的病理檢查確診。
疾病預防
該病極罕見，發病初期因無明顯症狀不易早期發現，一旦出現症狀和體徵，腫瘤已發展到相當大小，病情已屬危重，應抓緊檢查，一經確診，要及早手術治療，因身體任何部位發生的惡性施萬瘤對化療、放療均不敏感，手術切除是惟一有效的治療手段。疾病治療
（一）治療左心室腫瘤手術，一般採用升主動脈根部切口或左心室切口，或兩者聯合切口，以便觀察腫瘤及心腔結構的全貌，防止損害左心室心肌、傳導束或二尖瓣。當腫瘤侵犯二尖瓣乳頭肌造成嚴重的二尖瓣關閉不全時，術中應作腫物切除，同時行二尖瓣替換術，如腫瘤組織侵犯範圍廣泛、腫物完全切除有困難時，也應做腫瘤部分切除，以緩解術後症狀。
（二）預後
該病同其他左心室惡性腫瘤一樣，預後多不良，手術後復發率高、生存率低，同時對化療、放療均不敏感，原位復發後腫物生長快，國內報導1例手術後4個月，術前症狀復出，經二維B超查原腫瘤部位復發瘤體已近術前大小，拒絕再次手術，8個月死亡。
疾病檢查
1．二維超聲心動圖可直接顯示心臟內腫瘤部位、大小、形態，同時可動態觀察腫物活動情況及與流出、流入道各瓣膜口的關係，是可靠的診斷依據。2．X線斷層掃描及磁共振可依據不同腫瘤組織的衰減率的不同，對不同性質的腫瘤組織學特性作出診斷。
鑑別診斷
黏液瘤為心臟原發良性腫瘤中最常見者，75%發生於左心房，發生於左心室少見，但在左心室原發腫瘤中為多見者，女性發病略多，瘤體多呈單個，息肉狀、球狀或分葉狀。軟而脆，表面光滑，大小從櫻桃至蜜桃不等。時有長短不一的瘤蒂，蒂長者有活動度，可阻塞血流引起症狀。表面部分大小不等的碎片容易脫落而引起栓塞。二維B超及磁共振等影像學檢查，除對腫物的形態特徵做出判斷外，對於黏液瘤的組織學特性也常能做出初步判斷。左心室其他腫瘤尚有脂肪瘤、纖維瘤、毛細血管瘤、淋巴管瘤、畸胎瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤、間葉細胞瘤、間葉細胞肉瘤等。大多在術前與惡性施萬瘤不易鑑別，需在術中或術後病理檢查確定。
