病因
（一）發病原因
本病病因尚不清楚。其發生可能與一定的內環境改變和基因變異有關，並非單一因素造成的。可能與顱腦外傷、放射性照射、病毒感染以及合併雙側聽神經瘤等因素有關。這些病理因素的共同特點是它們有可能使細胞染色體突變，或細胞分裂速度增快。通常認為蛛網膜細胞的細胞分裂是很慢的，而上述因素加速了細胞分裂速度，這可能就是導致細胞變性早期重要階段。腦膜腫瘤包括腦膜內皮細胞腫瘤、間葉性非腦膜內皮性腫瘤、原發黑色素細胞病變和組織來源不明的腫瘤4類。
（二）發病機制
嗅溝腦膜瘤屬於腦膜內皮細胞腫瘤，可能來源於蛛網膜絨毛或胚胎殘餘。包括11種類型，腦膜內皮型、纖維型、混合型、砂粒體型、血管型、微囊型、分泌型、透明細胞型、脊索樣型、淋巴漿細胞型、化生型。其中最常見的是腦膜內皮型，約占嗅溝腦膜瘤的53.5%。
嗅溝腦膜瘤有球形和扁平形兩種。球形多見，表面完整或呈結節狀，有色膜，常有一“臍”與硬膜相連；扁平形厚度常不超過1cm，廣布於硬膜上，以顱底部多見。嗅溝腦膜瘤血管豐富，多由頸外與頸內（或椎基底）動脈雙重供血。腫瘤切面呈暗紅色，可有片狀脂質沉積的奶黃色區，常見編織狀結構，有時見鈣化砂粒，少數有囊性變。嗅溝腦膜瘤的組織形態有多種表現，但各類型都多少具有嗅溝腦膜瘤的基本結構，含有腦膜內皮細胞成分，細胞排列也常保留蛛網膜絨毛及蛛網膜顆粒的一些特點，呈漩渦狀或同心圓狀，這些同心圓的中部容易發生透明變性或鈣化。瘤組織中可見纖維組織、血管組織、脂肪、骨或軟骨以及黑色素等。腫瘤惡性度為Ⅰ級。
症狀
嗅溝腦膜瘤早期症狀即有嗅覺逐漸喪失，腫瘤位於單側時，則嗅覺喪失屬單側性，對定位診斷有意義，但如為雙側喪失時，常與鼻炎混淆，嗅溝腦膜瘤的嗅覺障礙雖比較多見，但病人往往忽略，許多病人是人院查體時方得以證實的，這是由於單側的嗅覺障礙可被對側補償，病人不易察覺，另外，嗅溝腦膜瘤引起的是嗅覺喪失，與顳葉病變引起的幻嗅不同，應注意鑑別，由於早期嗅覺障礙常被病人忽略，所以腫瘤多長期不被發現，臨床確診時腫瘤已長得很大，已有顯著的顱內壓增高症狀。
視力障礙也較多見，造成視力減退的原因是顱內壓增高，視盤水腫和繼發性萎縮，造成視力減退的另一原因是腫瘤向後發展直接壓迫視神經，個別病人可出現雙顳或單側顳部偏盲，文獻報導，約1/4的病人構成Foster-Kennedy綜合徵。
腫瘤影響額葉功能，可引起精神症狀，病人出現興奮，幻覺和妄想，也可因顱內壓增高而表現為反應遲鈍和精神淡漠，少數病人可有癲癇發作，腫瘤晚期出現錐體束征或肢體震顫，為腫瘤壓迫內囊或基底節的表現。
用藥治療
嗅溝腦膜瘤的手術入路是比較成熟的。自早年Cushing使用的單側額部開顱，以及Dandy雙側額部開顱兩種方法一起沿用至今。這兩種入路的方法，基本要求是額部鑽孔要足夠低，容易暴露顱底，減少對額葉的牽拉。但此時要儘量避免額竇開放，一旦開放，要注意用骨蠟和筋膜將額竇封閉好，防止引起顱內繼發感染。對雙側腫瘤可使用雙額入路。通常採用經硬膜下的方法切除腫瘤，結紮和剪斷上矢狀竇及大腦鐮前方。自雙額葉縱裂分開，游離腫瘤時可先自瘤基底開始，這樣可減少出血。腫瘤較大時，先瘤內切除部分腫瘤，然後再四周分離。分離時注意不應過分牽拉腦組織，防止雙額葉或胼胝體損傷，術後病人會出現嚴重的神經功能損害。
套用顯微手術，可使分離腫瘤時更細緻。尤其是分離腫瘤後方，與視神經及雙側大腦前動脈近端粘連時，會減少損傷。近年，有人提倡經翼點側方入路切除腫瘤的報導，也取得很好的效果。
對受侵犯的顱底硬腦膜和篩板可一併切除，再用鈦網筋膜修補，以防術後腦脊液鼻漏。
飲食保健
平時不要吃一些刺激過大的食物，主要還是多吃一些清淡有營養的食物。
疾病診斷
無特殊需要鑑別的疾病。
檢查方法
實驗室檢查：
無特殊表現。
其他輔助檢查：
1.頭顱平片 常顯示前顱窩底包括篩板、眶頂骨質吸收變薄或銷蝕而輪廓模糊。也可以為篩板和眶頂骨質增生。瘤內廣泛砂粒體鈣化，可出現均勻密度增高塊影，復蓋於骨質銷蝕的前顱窩底上。
2.腦血管造影 側位相大腦前動脈垂直段弧形向後移位。大部分病側眼動脈增粗，遠端分支增多或呈柵欄狀引向前顱窩供血。同時，個別病例還可有腦膜中動脈向腫瘤供血。
3.CT和MRI掃描 顯示顱前窩一側或雙側近中線處圓形腫瘤影像，直徑可達2.0～6.0cm，邊界清楚。CT平掃即可見高密度影，對比增強後腫瘤密度增高。腫瘤的後方可使腦室額角受壓。在MRI影像上可見腫瘤與頸內動脈的關係。
併發症
如進行手術治療，可能發生以下併發症：
1.嗅覺喪失：雙側嗅覺術後不可避免會出現喪失，但不會引起嚴重障礙。
2.大腦前動脈供血障礙：手術過程中損傷大腦前動脈而出現額葉術後腦水腫，腦腫脹，甚至缺血壞死。
3.丘腦下部損傷：患者術後出現持續昏迷和中樞性高熱。
4.視神經，大腦前動脈及其分支損傷：僅見於腫瘤體積較大，後極延至鞍上者，仔細分離腫瘤後極當可避免。
5.腦脊液鼻漏：多因切除腫瘤基底部篩板的硬膜所致，也可以是開顱時額竇開放而又處理不當的結果。
預後
影響手術預後的主要原因是腫瘤較大，術中傷及大腦前動脈，造成額葉腦梗死。使用顯微手術使手術死亡率明顯降低，國內有研究報導術後死亡率為1.96%。
發病機制
病理上腫瘤以內皮型最多，常沿顱底生長突起，壓迫額葉皮質、嗅神經、視神經或視交叉及顳葉內側面。主要由腦膜前動脈和篩前動脈供血。
