流行病學
原發性腎病綜合徵本病在兒童較為常見，國外報導16歲以下人口年發生率約為1/5萬，累積發生率為8/5萬中國各地區協作調查統計原發性腎病綜合徵約占兒科泌尿系統住院病人的21%(1982)和31%(1992)，其中病程1年內的初發者占58.9%說明每年有相當多的新發病例是兒科最常見的腎臟疾病之一且因本病住院的人數有逐年增加的趨勢。
病因
原發性腎病綜合徵腎病綜合徵按病因可分為原發性、繼發性及先天性三種，原發性腎病綜合徵占90%以上，其次為各種繼發性腎病綜合徵，先天性腎病綜合徵極為罕見。 原發性腎病綜合徵的病因不清楚，其發病往往因呼吸道感染、過敏反應等而觸發繼發性腎病綜合徵病因則主要有感染藥物、中毒等或繼發於腫瘤、遺傳及代謝疾病以及全身性系統性疾病之後。
1.感染 各種細菌(鏈球菌感染後腎炎、葡萄球菌感染後腎炎等)、病毒(HBV相關性腎炎HIV相關性腎炎、HCV相關性腎炎)寄生蟲(瘧疾血吸蟲、絲蟲)支原體、梅毒、麻風等
2.藥物、中毒、過敏 藥物有青黴胺、二醋嗎啡(海洛因)、非甾體類抗炎藥、丙磺舒卡托普利(巰甲丙脯酸)三甲雙酮、甲妥因、高氯酸鹽抗蛇毒素造影劑；中毒及過敏因素則有金屬有機物無機汞有機汞、元素汞蜂蟄蛇毒花粉血清，預防接種等
3.全身性系統性疾病 包括系統性紅斑狼瘡過敏性皰疹性皮炎澱粉樣變性類肉瘤病Sjögren綜合徵，類風濕性關節炎，混合性結締組織病等。
4.腫瘤 惡性腫瘤特別是淋巴細胞惡性腫瘤易誘發腎病綜合徵，包括霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤白血病、Wilm瘤黑色素瘤多發性骨髓瘤肺透明細胞癌等
5.遺傳性疾病 Alport綜合徵、指甲-髕骨綜合徵Fabry病、鐮狀紅細胞貧血胱氨酸病Jenue綜合徵抗胰蛋白酶缺乏等
6.代謝及內分泌疾病 糖尿病橋本甲狀腺炎澱粉樣變性等。
7.其他 高血壓惡性腎小球硬化、腎移植慢性排斥反應等
發病機制
原發性腎病綜合徵1.發病機制 本病的發病機制尚未完全明了，一般認為蛋白尿是由於腎小球毛細血小管壁電荷屏障和(或)篩屏障的破壞所致。正常腎小球濾過膜帶負電荷電荷屏障由基底膜上的固定陰離子位點(主要為硫酸肝素多糖)及內皮上皮細胞表面的多陰離子(主要為涎酸蛋白)所組成篩屏障則由濾過膜內側的內皮細胞窗孔基底膜及上皮細胞裂孔膜組成，其中基底膜起主要作用
(1)非微小病變型腎病綜合徵：通過免疫反應激活補體及凝血、纖溶系統以及基質金屬蛋白酶而損傷基底膜，導致篩屏障的破壞出現非選擇性蛋白尿而且其也可通過非免疫機制，如血壓增高血糖增高或由於基底膜結構缺陷而破壞篩屏障，出現蛋白尿。
(2)微小病變型腎病綜合徵：
①細胞免疫紊亂：可能與細胞免疫紊亂特別是T細胞免疫功能紊亂有關其依據在於：
A.MCN腎組織中無免疫球蛋白及補體沉積
B.T細胞數降低CD4+/CD8+比例失衡Ts活性增高，淋巴細胞轉化率降低pHA皮試反應降低。
C.抑制T細胞的病毒感染可誘導本病緩解。
D.出現T細胞功能異常的疾病如霍奇金病可導致MCN
E.抑制T細胞的皮質激素及免疫抑制劑可誘導本病緩解
儘管腎病狀態下血生化及內分泌改變也有可能誘導免疫抑制狀態的產生但這些改變主要見於MCN，而在非微小病變型腎病綜合徵中少見說明這種免疫紊亂更可能是原因而非腎病狀態的結果。
②MCN免疫紊亂如何導致蛋白尿的產生，現已發現：
A.淋巴細胞可產生一種29kd的多肽，其可導致腎小球濾過膜多陰離子減少而出現蛋白尿。
B.刀豆素(conA)刺激下的淋巴細胞可產生60～160kd的腎小球通透因子(glomerular permeability factorGPF)GPF可直接引起蛋白尿
C.淋巴細胞還可通過分泌12～18kd的可溶免疫反應因子(soluble immune response suppressor，SIRS)而導致蛋白尿
2.病理
儘管有些腎間質小管疾病累及腎小球後可出現大量蛋白並達到腎病綜合徵標準但絕大多數原發或繼發腎病綜合徵都是以腎小球病變為主並可分別根據光鏡下的腎小球病變而做病理分型主要有5種病理類型：微小病變腎病(minimal change nephropathyMCN)系膜增生性腎炎(mesangial proliferative glomerulonephritis，MSPGN)、局灶節段性腎小球硬化(focal segmental glomerulous sclerosisFSGS)、膜性腎病(membraneous nephropathy，MN)和膜增生性腎炎(membranoproliferative glomerulonephritis，MPGN)
兒童腎病綜合徵以MCN最常見Glassoek報告在1066例兒童腎病中MCN占66%而在成人病例中僅占21%我國於1996年報告全國20家醫院699例兒童腎病綜合徵腎活體組織檢查檢中MCN占18.7%，MSPGN占37.8%FSGS占11.6%，MN為6.0%MPGN為5.5%，余為輕微病變等其他類型。但這些比例受病人來源影響且均為非選擇性腎活體組織檢查因而難以準確反映其實際分布情況。國外有人對596例非選擇性兒童腎病綜合徵病例做病理檢查發現，MCN占77.8%、MSPGN 2.7%FSGS 6.7%MN 1.3%、MPCN 6.7%，因此MCN為兒童腎病最主要的病理類型。
3.病理生理
(1)大量蛋白尿：為最根本的病理生理改變，也是導致本徵其他三大特點的根本原因。由於腎小球濾過膜受免疫或其他病因的損傷，電荷屏障和(或)分子篩的屏障作用減弱，血漿蛋白大量漏入尿中。近年還注意到其他蛋白成分的丟失，及其造成的相應後果如：
①各種微量元素的載體蛋白如轉鐵蛋白丟失致小細胞低色素性貧血，鋅結合蛋白丟失致體內鋅不足。
②多種激素的結合蛋白，如25-羥骨化醇結合蛋白由尿中丟失致鈣代謝紊亂。甲狀腺素結合蛋白丟失導致T3、T4下降
③免疫球蛋白IgGIgA及B因子補體成分的丟失致抗感染力下降。
④凝血酶ⅢⅩⅪ因子及前列腺素結合蛋白丟失導致高凝及血栓形成。
此外腎小球上皮細胞及近端小管上皮細胞可胞飲白蛋白並對其進行降解，如果蛋白過載可導致腎小球上皮細胞及小管上皮細胞功能受損這可能與疾病進展及治療反應減低有關
(2)低白蛋白血症：大量血漿白蛋白自尿中丟失是低白蛋白血症的主要原因，蛋白質分解的增加為次要原因。低白蛋白血症是病理生理改變中的關鍵環節。對機體內環境(尤其是滲透壓和血容量)的穩定及多種物質代謝可產生多方面的影響。當血白蛋白低於25g/L時可出現水腫，同時因血容量減少，在並發大量體液丟失時極易誘發低血容量性休克。此外低白蛋白血症還可影響脂類代謝。
(3)高膽固醇血症：可能由於低蛋白血症致肝臟代償性白蛋白合成增加，有些脂蛋白與白蛋白經共同合成途徑而合成增加，再加上脂蛋白脂酶活力下降等因素而出現高脂血症一般血漿白蛋白＜30g/L即出現血膽固醇增高，如白蛋白進一步降低，則三醯甘油也增高
(4)水腫：腎病綜合徵時水腫機制尚未完全闡明，可能機制：
①由於血漿白蛋白下降血漿膠體滲透壓降低血漿中水分由血管內轉入組織間隙直接形成水腫。
②水分外滲致血容量下降，通過容量和壓力感受器使體內神經體液因子發生變化(如抗利尿激素、醛固酮、利鈉因子等)引起水鈉瀦留而導致全身水腫。
③低血容量使交感神經興奮性增高，近端小管重吸收鈉增多，加重水鈉瀦留。
④其他腎內原因導致腎近曲小管回吸收鈉增多。
因此腎病綜合徵的水腫可能是上述諸多因素共同作用的結果，而且在不同的病人不同病期也可能有所不同。
臨床表現
1.起病 多隱匿起病，誘因不明確，有誘因者往往為上呼吸道感染、腸炎皮膚感染或各種過敏等
2.發病年齡 與病因有關，先天性腎病一般在生後不久(3～6個月內)發病；原發性腎病綜合徵可見於嬰幼兒期學齡前期及學齡期，其中微小病變多在2～5歲發病；而繼發於結締組織病的腎病綜合徵主要見於年長兒。
3.水腫 呈凹陷性，多見於顏面及下肢嚴重者伴腹水、胸腔積液及陰囊水腫單純性腎病水腫尤劇而許多腎炎性腎病往往水腫較輕
4.蛋白尿 大量蛋白尿是腎病綜合徵的必備條件
5.其他 低白蛋白血症、高脂血症腎炎性腎病患兒還可有血尿甚至肉眼血尿高血壓或腎功能不全等表現
疾病治療
治療原則
1.水腫明顯者應住院臥床休息。
2.低鹽、優質蛋白飲食。
3.利尿、降壓。
4.腎上腺皮質激素及細胞毒藥治療。
5.對症治療。
6.中醫中藥。
用藥原則
1.水腫明顯的患者選用基本藥物“1-4”。
2.一般首選基本藥物“5”作為主要治療藥物。如患者對激素不敏感，酌情改用或加用基本藥物中其他藥物。
3.新特藥物作為減少尿蛋白的輔助藥物，根據病情和經濟條件，酌情選用。
4.最理想的治療方案是根據腎穿刺活檢所見病理類型及臨床表現共同確定。
5.治療的最終目的是保護腎功能。
併發症
原發性腎病綜合徵1.感染 是最常見的併發症及引起死亡的主要原因。據1984年國際小兒腎臟病研究學會(ISKDC)統計直接或間接因感染死亡者占腎病患兒死亡的70%。感染也常是病情反覆和(或)加重的誘因並可影響激素的療效。 本徵易發生感染的原因有：
(1)體液免疫功能低下(免疫球蛋白自尿中丟失、合成減少分解代謝增加)。
(2)常伴有細胞免疫功能和補體系統功能不足。
(3)蛋白質營養不良、水腫致局部循環障礙
(4)常同時套用皮質激素、免疫抑制劑
細菌性感染中既往以肺炎球菌感染為主，近年革蘭陰性桿菌所致感染亦見增加(如大腸埃希菌)常見的有呼吸道感染、泌尿道感染皮膚蜂窩織炎和丹毒及原發性腹膜炎等病毒感染多發生在接受皮質激素和免疫抑制劑治療的過程中多為並發水痘、麻疹、帶狀皰疹等病情往往較一般患兒為重
2.高凝狀態及血栓栓塞
(1)凝血和纖溶系統變化：腎病時體內凝血和纖溶系統可有如下變化：①纖維蛋白原增高；②血漿中第ⅤⅦ凝血因子增加；③抗凝血酶Ⅲ下降；④血漿纖溶酶原活性下降；⑤血小板數量可增加，其黏附性和聚集力增高。其結果可導致高凝狀態並可發生血栓栓塞
(2)腎靜脈血栓：其中以腎靜脈血栓形成最為臨床重視。
①急性腎靜脈血栓：表現為驟然發作的肉眼血尿和腹痛檢查有脊肋角壓痛和腎區腫塊，雙側者有急性腎功能減退
②慢性腎靜脈血栓：慢性的腎靜脈血栓形成臨床症狀不明顯常僅為水腫加重、蛋白尿不緩解。X線檢查患腎增大、輸尿管有切跡。B超有時能檢出，必要時腎靜脈造影以確診。
(3)其他部位血栓：除腎靜脈外，其他部位的靜脈或動脈也可發生此類合併症如股靜脈、股動脈、肺動脈、腸系膜動脈冠狀動脈和顱內動脈等，並引起相應症狀
3.電解質紊亂 主要為低鈉血症低鉀血症低鈣血症。長期禁鹽過多套用利尿劑以及嘔吐腹瀉均可導致低鈉血症及低鉀血症。當出現厭食、乏力、懶言嗜睡、血壓下降甚至休克驚厥時，應注意有無低鈉血症的可能。蛋白尿時鈣與蛋白結合而丟失維生素D結合蛋白丟失，腸吸收鈣減低服用激素的影響以及骨骼對甲狀旁腺素調節作用的敏感性降低均可導致低鈣血症可出現低鈣驚厥及骨質疏鬆。
4.低血容量休克 因血漿白蛋白低下血漿膠體滲透壓降低本徵常有血容量不足加上部分患兒長期不恰當忌鹽當有較急劇的體液丟失(如吐瀉大劑量套用利尿劑，大量放腹水等)時即可出現程度不等的血容量不足乃至休克的症狀如煩躁不安、四肢濕冷皮膚花斑紋脈搏細速、心音低鈍及血壓下降測不出等表現
5.急性腎功能衰竭 起病時暫時性輕度氮質血症並不少見，病程中可發生急性腎功能衰竭。其原因為：
(1)低血容量不恰當地大量利尿致腎血液灌注不足，甚至可致腎小管壞死。
(2)嚴重的腎間質水腫，腎小管為蛋白管型堵塞，以致腎小囊及近曲小管內靜水壓力增高，而腎小球濾過減少
(3)藥物引起的腎小管間質病變
(4)並發雙側腎靜脈血栓形成
(5)腎小球嚴重增生性病變。
6.腎小管功能障礙 可表現為糖尿、胺基酸尿以及從尿中丟失鉀及磷濃縮功能不足等。
7.腎上腺皮質危象 見於皮質激素突然撤減或感染應激時內源性皮質激素水平不足，表現為表情淡漠、嘔吐、血壓降低乃至休克。
8.其他 如生長障礙可能與蛋白丟失致營養不良激素作用以及IGF及其結合蛋白失衡有關；動脈粥樣硬化與長期高脂血症有關。
診斷
原發性腎病綜合徵1.腎病綜合徵的診斷標準 (1)大量蛋白尿：尿蛋白持續2周以上24h尿蛋白定量大於0.1g/kg。
(2)低蛋白血症：血漿白蛋白低於30g/L。
(3)高膽固醇血症：膽固醇大於5.7mmol/L(220mg/dl)
(4)水腫：水腫可輕可重大量蛋白尿及低蛋白血症為必備條件。
2.腎炎性腎病綜合徵的診斷標準 在具有腎病綜合徵的四大特徵基礎上具有下列四項之一或多項者可診斷為腎炎性腎病綜合徵。
(1)血尿：尿紅細胞超過10個/Hp(指分散在2周內進行的3次以上離心檢查)
(2)持續或反覆出現高血壓：學齡前兒童超過16.0/10.6 kPa(120/80mmHg)學齡兒童超過17.33/12.0kPa(130/90mmHg)，並排除因腎上腺皮質激素所致
(3)持續性氮質血症：尿素氮(BUN)超過10.7mmol/L(30mg/dl)，並排除因血容量不足所致者
(4)血清總補體量(CH50)或C3持續或反覆降低。
鑑別診斷：
本病需與繼發性腎臟損害相鑑別包括B型肝炎相關腎病狼瘡腎炎、紫癜腎病以及藥物所致腎臟損害相鑑別此外，應詢問腎臟病或蛋白尿的家族史以及既往存在的疾病或感染，伴發症狀等均有助於確診。
對足量激素4周治療無反應或勤反覆、勤復發的兒童(＞5歲者)腎病綜合徵患者以及原因不明的蛋白尿病人均應做腎活檢了解病變的性質和嚴重程度以指導治療和判斷預後。
檢查
原發性腎病綜合徵實驗室檢查： 1.尿常規
(1)蛋白尿：大量蛋白尿是腎病綜合徵的必備條件其標準為：
A.2周連續3次定性≥+++。
B.24h尿蛋白定量≥50～100mg/(kg·d)。
C.國際小兒腎臟病學會(ISKDC)建議＞40mg/(m2·h)。
D.嬰幼兒難以收集24h尿Mendoza建議任意一次尿蛋白/肌酐＞2.0
單純性腎病綜合徵為選擇性蛋白尿，選擇指數(SPI)＞0.2
(2)尿纖維蛋白原降解產物(FDP)：測定尿FDP有助於腎小球病分類連日多次測定尿FDP如FDP＜1.25µg/ml，則原發性腎小球腎病(微小病變型腎病)可能性大若尿FDP持續增高多為增生型、膜增生型或急進性新月體腎炎
(3)其他：可見透明管型或顆粒管型腎炎性腎病可見血尿(離心尿紅細胞＞10個/Hp)
2.低白蛋白血症 血漿總蛋白降低白/球蛋白倒置血漿白蛋白＜30.0g/L，嬰兒則＜25.0g/L。
3.高脂血症 主要為高膽固醇血症及高三醯甘油血症血膽固醇≥5.7mmol/L嬰兒則≥5.2mmol/L三醯甘油＞1.2mmol/L。
4.腎功能 一般正常少尿期尿素氮輕度升高。
5.蛋白電泳 α2-球蛋白明顯增高，γ-球蛋白降低。
6.其他 紅細胞沉降率增快, 持續低補體血症尿FDP在部分腎炎可大於1.25mg/L(1.25µg/ml)。
其它輔助檢查：
常規做X線檢查B超和心電圖檢查等。
慢性腎靜脈血栓X線檢查可發現患腎增大輸尿管有切跡B超有時能檢出，必要時腎靜脈造影以確診。除腎靜脈外，其他部位的靜脈或動脈也可發生此類合併症，如股靜脈股動脈、肺動脈腸系膜動脈、冠狀動脈和顱內動脈等並引起相應症狀，臨床根據表現選擇檢查部位和方法。
相關檢查：
尿素 總蛋白 甘油三酯白細胞分類計數 白蛋白 紅細胞果糖1,6二磷酸 纖維蛋白原 結合珠蛋白 蛋白定量（尿） 血栓彈力圖 血沉
治療
原發性腎病綜合徵1.一般治療 (1)休息與飲食：高度水腫時宜臥床，病情穩定後可正常活動但應避免劇烈活動。不應過分低鹽以免出現低鈉血症，可予鹽1～2g/d。蛋白攝入量應宜1～2g/(kg·d)合併腎功能衰竭時宜低蛋白飲食＜0.5g/(kg·d)並注意補充各種水溶性維生素及維生素D和鈣鋅等
(2)利尿：輕度水腫可口服氫氯噻嗪(hydrochlomthiazideDHCT)2mg/(kg·d)3次/d, 和保鉀利尿劑如螺內酯(spironolactone，antisterone)2mg/(kg·d)重者可靜脈注射呋塞米(furosemide，速尿)每次1～2mg/kgPNS患兒多有血容量不足，因此在套用呋塞米前可快速輸注低分子右鏇糖酐10ml/kg較單用呋塞米利尿效果明顯。
(3)抗凝：腎病活動期多為高凝狀態，可常規給予雙嘧達莫(dipyridamole潘生丁，persantin)5～8mg/(kg·d)3次/d，及肝素每次1mg/kg1～2次/d；還可選用尿激酶3萬～6萬U/d2次/d或華法林(Warfarin)，起始劑量為2.5mg，3次/d，以後維持在2.5～10mg/d根據凝血酶原時間調整劑量
(4)其他：抗感染降壓以及各種併發症的治療。
2.腎上腺皮質激素 仍為治療腎病綜合徵的首選藥物。
(1)潑尼松(prednisone)：口服治療套用最廣泛適用初治病人。可分為：
①短程治療：潑尼松2mg/(kg·d)口服4周或蛋白轉陰後2周，然後劑量減少1/2或減少1/3，改為隔天晨頓服8周后驟停1年內復發率為83%，現已少用。
②中程療法：潑尼松2mg/(kg·d)口服4周，最長不超過6周然後改為每次2mg/kg，隔天晨頓服4周，此後逐步減量，直至停藥總療程不少於6月1年內復發率為61%。
③長程療法：潑尼松2mg/(kg·d)口服4周最長8周，後改為每次2mg/kg，隔天晨服，然後逐步減量，直至停藥總療程9～12個月1年內復發率最低，約32%因而套用最廣
療效判斷：按上法治療8周后判斷療效如治療8周后尿蛋白轉陰為激素敏感，其中4周內轉陰為高度敏感，8周后尿蛋白減少為+～++則為部分敏感尿蛋白仍＞+++為激素耐藥；對激素敏感但需長期維持某一劑量的激素則為激素依賴；尿蛋白陰性，停藥4周后又升至++以上為復發；未停用激素尿蛋白由陰性轉為++以上為反覆；半年內復發或反覆≥2次或1年內≥3次為頻復發或頻反覆激素耐藥依賴及頻復發或頻反覆為難治性腎病
患兒對激素是否敏感與其類型有關據我國臨床分型資料單純性病例78.9%呈完全效應；而腎炎型者為34.3%在病理組織類型方面，據(ISKDC)報告，471例小兒原發性腎病綜合徵呈現激素敏感者368例(78.1%)。同時發現微小病變者中對激素敏感占93.1%、局灶節段硬化者中占29.7%、系膜增生者中為55.6%、膜增殖性腎炎者中僅占6.9%。
3.甲潑尼龍(rnethylprednisolone) 衝擊治療主要用於難治性腎病。劑量為20～30mg/(kg·d)總量＜1.0g加入10%葡萄糖100～250ml中靜脈滴注，時間為1～2h。1次/d，連用3天為一療程。如需衝擊2個療程則在第2療程改為隔天靜滴1次，連用3次
4.其他腎上腺皮質激素 也可用甲潑尼龍片劑(每片4mg相當於潑尼松5mg)和曲安奈德(triarncinolone阿賽松，每片4mg，相當於潑尼松5mg)取代潑尼鬆口服且水鈉瀦留的不良反應要小而治療作用一樣，甚至更好，但價格較為昂貴。對於反覆的病人也可試用換激素劑型療法即以地塞米松取代潑尼鬆口服每一片地塞米松(0.75mg)換一片潑尼松(5mg)一般2～4周蛋白陰轉後再換回潑尼松。還可用地塞米松靜脈衝擊治療，劑量1～2mg/(kg·次)，1次/d，連用3天為一療程療效與甲潑尼龍相似但副作用明顯增加易致高血壓及水鈉瀦留並且抑制垂體腎上腺軸的作用強，儘量少用此外曲安奈德(triamcinolone acetonide康寧克通Akenacort A)每次0.6～1mg/kg每1～2月肌注1次，用於腎病皮質激素減完後的穩定期，可防復發。
長期服用皮質激素，可產生許多不良反應，如脂肪代謝紊亂。表現為水腫體脂分布異常庫欣貌；蛋白質分解代謝增加出現氮負平衡、肌肉萎縮無力、傷口癒合不良；糖代謝紊亂可引起高血糖和糖尿；水電解質紊亂出現水鈉瀦留高血壓；鈣磷代謝紊亂發生高尿鈣以及骨質稀疏；胃腸道可發生消化性潰瘍甚至穿孔；神經精神方面有欣快感興奮失眠嚴重時發生精神病癲癇發作；由於抑制抗體形成易發生感染或隱性感染灶(如結核病)的活動和播散；長期用藥還可發生白內障、股骨頭無菌壞死。小兒於生長期中其生長尤其是身高可受影響。此外，如突然停藥或遇手術感染等應激狀態時，內源性腎上腺皮質激素分泌不足，可產生腎上腺皮質功能不全甚至腎上腺危象表現，如噁心、嘔吐腹痛、休克。
5.免疫抑制劑 適用於難治性腎病綜合徵一般與中小劑量的皮質激素合用有協同作用。常用的藥物有：
(1)環磷醯胺(CTX)：2～3mg/(kg·d)口服，療程2～3月累積量不超過250mg/kg靜脈衝擊時，每次0.5～0.75mg/m2，每月1次連用6次，必要時可追加2～4次，累積量一般150mg/kg。衝擊時應充分水化，液體入量不小於2.5L/m2。環磷醯胺(CTX)主要不良反應有胃腸反應血白細胞減少脫髮、出血性膀胱炎及性腺損害(主要為男孩)青春期應慎用
(2)其他：包括苯丁酸氮芥(chlorambucil)0.2mg/(kg·d)總劑量＜12～16mg；氮芥(chlormethine)0.1mg/(kg·d)靜脈注射4天為一療程1月後可重複一療程；環孢素(ciclosporin A CsA)5mg/(kg·d)口服緩解後減量，可用6個月，維持全血CsA濃度在100～200ng/ml水平；硫鳥嘌呤(6-TG)1.5mg/(kg·d)口服療程1年。他克莫司(普樂可復FK506)0.15mg/(kg·d)，分2次口服療程3個月。霉酚酸酯(MMF，驍悉)，1～2g/d分2次口服療程6月以上均有一定療效。
6.中醫藥 可用中藥抗凝調節免疫並防止復發常用雷公藤多甙片2mg/(kg·d)，3次/d，逐步減量至1mg/(kg·d)療程3～5個月；川芎嗪4mg/(kg·d)有抗凝功效；保腎康100～150mg/次3次/d，口服；腎炎舒等。也可用黃芪生地、知母白朮等滋陰補氣中藥治療。
預後預防
預後：
兒童腎病綜合徵的預後與原發病病理類型、治療反應密切相關。Habib等報告1～18年隨訪發展成慢性腎衰或者死亡者，MCN為7%FSGS為38%、MN為8%MPGN為41%。
預防：
積極防治感染是降低病死率復發率的重要環節，除細菌感染外、要提高對條件致病菌感染的認識和及時做出正確的診治
注意保證病人的飲食足夠的熱卡和合理化的結構比，補充必要的維生素和元素，防止併發症。
