凝溶蛋白

凝溶蛋白

凝溶蛋白又稱本周蛋白,是游離的免疫球蛋白輕鏈,能自由通過腎小球濾過膜,當濃度增高超過近曲小管重吸收的極限時,可自尿中排出。酸性尿加熱至40℃~60℃凝固,溫度上升到90℃~100℃時溶解,冷卻至40-60℃又出現凝固現象,故稱凝溶蛋白。尿凝溶蛋白陽性可見於多發性骨髓瘤、巨球蛋白血症、原發性澱粉樣變性等。

基本釋義

凝溶蛋白

又稱本周蛋白(BJP)、本瓊氏蛋白、本斯·瓊斯氏蛋白(Bence-Jones protein),是免疫球蛋白的輕鏈單體或二聚體,屬於不完全抗體球蛋白,由Bence Jones於一多發性骨髓瘤患者尿液中發現。分子量約4萬,在pH4.9的酸性環境中加熱至40℃~60℃凝固,溫度上升到90℃~100℃時溶解,冷卻至40-60℃又出現凝固現象,故稱凝溶蛋白,分子量小,可自由通過腎小球濾過膜進入原尿。當血漿中凝溶蛋白大量增加,濾入原尿中的凝溶蛋白超出腎小管的重吸收閾值,即形成凝溶蛋白尿。

檢測方法

加熱沉澱

凝溶蛋白在pH4.9的條件下,加熱至40℃~60℃時出現沉澱,繼續加熱至90℃後又重新溶解。故可根據這一特點,用化學方法進行檢測。這種加熱沉澱法簡便易行,但敏感度較低,也不能確定輕鏈的型別。

免疫電泳

用抗κ和λ型輕鏈抗血清進行免疫電泳分析。為提高檢出率,尿標本宜先用聚乙二醇通過透膜濃縮。游離輕鏈往往與其中一型的抗血清起反應,在β-γ區附近形成一條緻密的弓形沉澱弧。有時輕鏈還含有其他蛋白,要注意識別。如多克隆免疫球蛋白常同時與κ和λ兩型抗輕鏈血清形成沉澱弧,而單克隆免疫球蛋白(M蛋白)雖只與其中一型抗輕鏈血清反應,但也與某一型重鏈抗血清產生一位置相同的沉澱弧,通過觀察分析可作出正確判斷。

輕鏈病患者尿中可測得本周蛋白,但由於其分子量較小,易迅速自腎排出,故血中反而呈陰性,檢測時應該注意。

臨床意義

【陽性】

多發性骨髓瘤(約占70%)、澱粉樣變、甲狀旁腺功能亢進症、成人型Fanconi綜合徵(家族性全骨髓萎縮綜合徵)、良性單細胞系丙種球蛋白病等。

【假陽性】約占20%,見於結締組織病(類風濕性關節炎、多發性肌炎、肉芽腫)、慢性腎功能不全、淋巴瘤、白血病、腫瘤骨轉移等。

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