簡介
乙型血友病藥物人類首次發現IX因子（FIX）缺乏可導致血友病是在1952年，患者為一位名叫StephenChristmas的10歲男孩，因此該病被命名為Christmas病，又名血漿凝血活酶成分(PTC)缺乏症或第Ⅸ因子缺乏症。此型臨床表現酷似血友病甲型，但發病率較低。
正常的血液凝結是血液中很多物質共同作用的結果，其中一些物質叫作凝血因子。如果一種凝血因子數量缺乏就可能發生出血時間延長現象。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂後血液不容易凝結，導致出血難止。按照患者所缺乏的凝血因子類型，可將血友病分為甲型、乙型、丙型三種。乙型血友病(hemophiliaB)患者血漿中缺乏第Ⅸ因子。
本型多採用輸血漿或濃縮血漿製劑治療，將第Ⅸ因子活性提高到25%以上即有療效。
產前診斷是防止本病患兒出生的有效方法。
病原學
遺傳乙型血友病為X染色體隱性遺傳。女性一般不發病，但可以攜帶致病基因。攜帶致病基因的女性與正常男性的後代中，男性有50%的機率發病，女性有50%的機率攜帶致病基因。患病男性與正常女性的後代中，男性全部正常，女性全部攜帶致病基因。因此，乙型血友病表現為隔代遺傳。
但患病男性與攜帶致病基因女性的後代，有可能為患病女性，不過由於女性有月經，所以一般來說患病女性青春期後的存活率很低。
流行病學
發病機制
正常的血液凝結是血液中很多物質共同作用的結果，其中一些物質叫作凝血因子。如果一種凝血因子數量缺乏就可能發生出血時間延長現象。乙型血友病患者血漿中缺乏第Ⅸ因子。導致患者血管破裂後血液不容易凝結，導致出血難止。
潛伏期
本病出血早可在出生後即時發生，遲可至成年後才發病。
類型
類型根據出血的嚴重性和FⅨ：C（血漿中因子Ⅸ的促凝活性）水平，可分為重型(FⅨ：C<2%)、中型(FⅨ：C2%～5%)、輕型(FⅨ：C5%～25%)和亞臨床型(FⅨ：t225%～45%)。也有將FⅨ：t25%～40%分為輕型而無亞臨床型。
應注意FⅨ：C測定誤差波動較大，分型時必須結合臨床表現的嚴重性。重型、中間型和輕型約各占乙型血友病的1/3。
併發症
最為常見的併發症為泌尿道出血、消化道出血以及其他部位黏膜出血、中樞神經系統出血，多為致命的併發症。
診斷
根據病史、家族史和實驗室檢查典型病例診斷並不困難，以身體負重關節、軟組織及黏膜等身體部位損傷後過量出血或自發性出血為其典型臨床特徵。FⅨ：C測定具有診斷意義。一些輕型病例或亞臨床型病例由於無明顯出血病史容易漏診，常在外傷、拔牙和手術後出現異常出血而得到診斷。
鑑別
1.首先應與血友病甲鑑別，兩者具有同樣的遺傳類型和出血症狀，但實驗室檢查容易做出鑑別。
2.其他出血性疾病，如血管性血友病和其他凝血因子缺乏症可以根據臨床特點、遺傳類型以及實驗室檢查加以鑑別。
3.血友病乙還需與獲得性維生素K依賴因子缺乏鑑別，肝病，雙香豆素類藥物以及長期使用抗生素可引起維生素K缺乏，但這些情況下一般有多個維生素K依賴因子而不是僅FⅨ缺乏。發生於非血友病的獲得性FⅨ抑制物非常罕見。
治療
乙型血友病是一種遺傳疾病，必須針對基因進行治療，才有可能根治。基因治療仍然處在研究階段，還談不上根治。治療仍停留在補充凝血因子，來預防或是治療血友病的出血症狀。
治療措施
治療原則同血友病甲，主要為FⅨ的替代治療。主要製劑有新鮮血漿或新鮮冰凍血漿、凝血酶原複合物、高度提純的FⅨ和重組FⅨ。
FⅨ半衰期為18～24h，應每12～24小時輸注1次才能維持血液FⅨ水平，嚴重出血或手術患者應12小時1次。與FⅧ不同，輸注後的FⅨ約50%彌散至血管外，彌散半衰期約5h，因而輸入FⅨ的回收率約50%，每kg體重輸注1個單位(U)患者FIX水平僅提高1%，期望將FIX提高到與FⅧ一樣水平，輸入FⅨ劑量應增大1倍。可按下述公式計算：需輸FⅨ量(U)=(期望FⅨ水平-患者現有FIX水平)×體重(kg)。
副作用
可能出現的併發症為血液傳染病毒的傳播，如肝炎尤其B型肝炎和C型肝炎。
愛滋病毒的傳染曾是國外未採取病毒滅活前血友病患者的嚴重併發症。中國國內生產的凝血酶原複合物已進行了病毒滅活。輸注反應如發熱、寒戰和皮疹等可能發生。反覆替代治療可使血友病乙患者產生同種抗體，但發生率遠低於血友病甲，估計約為3%。
對症護理
乙型血友病1．外傷或小手術後引起的出血可局部加壓或冷敷止血，也可用腎上腺素等藥物止血。
2．關節出血時護理
(1)臥床休息，停止活動。
(2)局部冷敷止血，適當包紮，將肢體固定在功能位置。
(3)抬高患肢。
(4)按醫囑及時補充凝血因子。
(5)出血量多必須作穿刺時，注意無菌技術操作。
(6)腫脹消退後，逐步幫助恢復關節活動和功能。
3．其他臟器嚴重出血時應及時補充血容量，補充凝血因子作急救處理。如輸入成分血，抗血友病球蛋白濃縮劑或凝血酶原複合物等，並注意觀察有無發熱、肝炎等併發症。
預防
禁服使血小板聚集受抑制的藥物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等；
避免對患者進行靜脈注射及肌內注射；
精神刺激可誘發出血；
一旦由外傷或其他原因引起出血，要及時處置，這樣引起的併發症後遺症會較輕；
若需手術，必須在手術前按血漿Ⅷ：C水平及手術大小、部位，把Ⅷ因子提到替代治療效果；
血友病是一種遺傳性疾病，患者本人及家屬懂得優生優育的道理，若產前羊膜穿刺確診為血友病，應終止妊娠以減少血友病的出生率。
相關新聞
九因子2011年11月18日，新華網報導乙型血友病患者必需的名為凝血酶原複合物的藥（俗稱“九因子”）在中國國內缺貨，患者無藥可用。血友病民間組織向國家衛生部呼籲解決。
2011年12月26日，中國衛生部緊急調撥的第一批約1萬支凝血酶原複合物已陸續到達全國31個血友病治療中心，暫時緩解了乙型血友病患者用藥難的問題。
