中間葡萄膜炎

中間葡萄膜炎

中間葡萄膜炎(intermediate uveitis)是一組主要累及睫狀體平坦部、玻璃體基底部、周邊視網膜和脈絡膜的炎症性和增殖性疾病,典型地表現為睫狀體平坦部的雪堤樣病變。Ernst Fuchs於1908年首先提出。中間葡萄膜炎曾有20多種名稱。為了避免混亂,國際葡萄膜炎研究協作組於1979年命名為中間葡萄膜炎,並在1983年得到國際眼科學會認可,鑒於類肉瘤病(結節病)、弓形蟲或某些病毒的全身、局部感染亦可引起周邊部脈絡膜視網膜甚至睫狀體的炎症表現與本病類似的症狀與體徵,這些稱為特異性中間葡萄膜炎。本病則名為特發性中間葡萄膜炎,以資區別,這是非常合理和完全必要的。

基本信息

流行病學

有關中間葡萄膜炎的發病率和患病率 僅見1篇報導。對法國Savoy地區323,675個居民進行調查,發現中間葡萄膜炎的發病率為1.4/10萬,患病率為5.9/10萬。

中間葡萄膜炎雖然可發生於任何年齡,但多發生於少年兒童及青壯年,男女比例相似,但也有報導男性多於女性。中間葡萄膜炎發生未見種族差異。據報導,中間葡萄膜炎多發於較寒冷的季節。中間葡萄膜炎多為雙側,雙眼受累者占63%~93%,雙眼病變嚴重程度往往不同步。中間葡萄膜炎在整個葡萄膜炎中所占的比例為0.1%~15.3%,多數作者報導其占8%以上。

病因

中間葡萄膜炎中間葡萄膜炎
中間葡萄膜炎的病因尚不完全清楚,已發現一些感染因素和疾病與其發生有關,但在多數患者找不到病因和不能確定有無全身性疾病。

發病機制:

有關其發病機制,有多種學說。

1.感染學說 認為一些低毒力的非常見的細菌感染可以引起中間葡萄膜炎。

2.過敏學說 一些感染因素或異體物質過敏反應可能引起中間葡萄膜炎,種原因所致者可能主要是Ⅲ型或Ⅳ型過敏反應參與的。

3.自身免疫學說 是最重要的學說。對視網膜S抗原、光感受器間維生素A類結合蛋白 Ⅱ型膠原的自身免疫應答可能引起中間葡萄膜炎。對患者玻璃體細胞分析發現,T淋巴細胞占所有玻璃體細胞的11%~95%,其中5%~75%為CD4+ T細胞,玻璃體中尚有較多的巨噬細胞,但B淋巴細胞少見,此結果表明中間葡萄膜炎主要是由T細胞所引起的,並且輔助性T細胞起主要作用。

4.血管學說 一些血管異常,特別是視網膜血管炎血管周圍炎及周邊視網膜的淋巴細胞浸潤可能導致中間葡萄膜炎的發生。

臨床表現

中間葡萄膜炎中間葡萄膜炎
1.症狀 中間葡萄膜炎多數發病隱匿,患者往往難以確定確切的發病時間。一些患者可無任何臨床症狀,在眼科體檢時始發現患有中間葡萄膜炎,但更多的患者訴有眼前黑影,視物模糊、暫時性近視 一般無眼紅、眼痛、畏光、流淚等刺激症狀,但在兒童患者和極少數成人患者,發病初期可出現眼紅 眼痛等類似急性前葡萄膜炎的症狀。患者視力多在0.5以上,但在出現黃斑囊樣水腫和其他併發症時可出現顯著的視力下降。在出現急性玻璃體積血視網膜脫離時,可出現突然的嚴重視力下降。

2.體徵
(1)眼前段炎症:一些患者的眼前段可無任何體徵,但多數患者出現輕度至中度的眼前段炎症反應。在初次發病的患者偶爾可看到較為嚴重的眼前段反應,出現睫狀充血、大量KP、明顯的前房閃輝和大量的前房炎症細胞。

多數患者無睫狀充血,但往往出現KP 此種KP多呈中等大小、羊脂狀、也可為塵狀,前房閃輝(+~++) 細胞(+~++) 虹膜後粘連較為常見,虹膜前粘連較少出現 房角可出現類似羊脂狀KP的凝膠狀或點狀沉著物,還可出現房角粘連,特別是柱狀粘連(圖1)。

(2)玻璃體和睫狀體平坦部病變:玻璃體改變是中間葡萄膜炎常見而又重要的表現之一,主要表現為玻璃體炎症細胞、細胞凝集而成的雪球狀混濁,睫狀體平坦部玻璃體基底部伸向玻璃體腔的雪堤樣病變、玻璃體變性、後脫離、積血以及後期出現的增殖性玻璃體視網膜病變等。

(3)視網膜改變:中間葡萄膜炎可以引起多種視網膜病變,如黃斑囊樣水腫瀰漫性視網膜水腫視網膜血管炎血管周圍炎視網膜滲出、出血、新生血管、增殖性視網膜病變、視網膜脫離等。黃斑囊樣水腫是中間葡萄膜炎的一個常見表現。瀰漫性視網膜水腫是嚴重中間葡萄膜炎的一個常見表現,可出現於後極部。此種結果表明,中間葡萄膜炎有廣泛的視網膜微血管受累。

(4)視盤改變:視盤水腫和炎症是活動性中間葡萄膜炎的一種常見改變 但如無明顯的黃斑囊樣水腫,視盤水腫和炎症一般很少引起嚴重的視力下降,視盤處視網膜中央血管也可出現血管炎和血管周圍炎,視盤尚可出現新生血管

(5)脈絡膜病變:有關脈絡膜病變,不同作者觀察的結果有較大差別。有人認為脈絡膜通常不被累及或僅輕微受累,但也有人發現75%的患者出現脈絡膜病變,表現為周邊部脈絡膜的萎縮和色素變性,也可發現脈絡膜新生血管、脈絡膜脫離等改變。

併發症

中間葡萄膜炎中間葡萄膜炎
中間葡萄膜炎的常見併發症有黃斑病變並發性白內障、視網膜新生血管膜、玻璃體積血、視盤水腫、增殖性玻璃體視網膜病變等。

1.黃斑病變 中間葡萄膜炎最常見的黃斑病變為黃斑囊樣水腫,此外尚可出現假性黃斑裂孔,視網膜玻璃體界面綜合徵、黃斑前膠質纖維增生、黃斑裂孔等。

2.並發性白內障 並發性白內障是中間葡萄膜炎的一種常見併發症,發生率達31%~58.8% 其發生不但與慢性炎症有關,還與患者長期使用糖皮質激素滴眼劑有關。此種並發性白內障主要表現為晶狀體後囊下混濁,進展一般較慢,但兒童患者易發生全混濁。並發性白內障的發生率與病程有密切關係,病程越長,其發生率越高。據報導病程4~15年,白內障的發生率為52% 16~20年為73%,21年以上則為100%。

3.視網膜新生血管膜 在中間葡萄膜炎患者中,視網膜新生血管的發生率為5%~15%,可發生於周邊部、後極部及視盤,但以周邊部最為常見,有關視網膜新生血管的發生機制尚不完全清楚,大致有以下幾種觀點:①炎症本身刺激新生血管形成;②血管改變致視網膜缺血,而產生可彌散的致新生血管形成的物質,從而誘發新生血管;③位於睫狀體平坦部的病灶可牽拉周邊視網膜,使內界膜破裂,促進新生血管形成。

4.視網膜脫離 中間葡萄膜炎並發視網膜脫離的發生率有很大不同,但中間葡萄膜炎並發視網膜脫離者相當少見。中間葡萄膜炎並發的視網膜脫離可表現為滲出性視網膜脫離,玻璃體纖維組織牽引所致的視網膜脫離和孔源性視網膜脫離,視網膜脫離可發生於單側,也可發生於雙側,但由於炎症的嚴重性在雙眼往往有明顯不同,所以單側視網膜脫離較為常見。

5.玻璃體積血 玻璃體積血發生率較低,1.8%~9%,出血可來源於視網膜靜脈,也可來源於視網膜新生血管,在炎症情況下,視網膜玻璃體常於血管處發生粘連,玻璃體皺縮時,可引起視網膜靜脈的撕裂而致出血;視網膜、視盤及玻璃體等的新生血管脆性較大,本身即容易出血。

6.其他 中間葡萄膜炎尚可引起視盤水腫、視盤周圍視網膜水腫、視神經萎縮、視網膜劈裂、視網膜出血、視網膜色素變性樣改變、帶狀角膜變性、繼發性青光眼、虹膜紅變、眼球萎縮、葡萄膜滲出等併發症。

診斷

中間葡萄膜炎中間葡萄膜炎病理結構圖
中間葡萄膜炎的診斷主要根據臨床表現,特別是根據玻璃體炎症細胞多於前房炎症細胞、玻璃體內典型的雪球狀混濁、特徵性的雪堤樣病變、伴有黃斑囊樣水腫、視網膜血管炎和血管周圍炎等臨床特徵。一般來說,只要注意到這些病變,診斷並不困難。但問題是中間葡萄膜炎與前葡萄膜炎、後葡萄膜炎、全葡萄膜炎一樣,是解剖位置分類中的一種大的類型,其本身可以由多種病因或全身性疾病所引起,所以僅做出中間葡萄膜炎的診斷尚是不夠的。還應根據眼部的特徵及伴有的全身性病變,詳細詢問有關病史,做必要的實驗室檢查和相關檢查,進一步明確患者所患的到底是何種原因和疾病所引起的中間葡萄膜炎。只有這樣,醫生才能做到心中有數,給患者以正確的治療,值得說明的是,在中國中間葡萄膜炎患者中,絕大多數難以確定病因和潛在的全身疾病。但並不意味著不需要查找病因或潛在的疾病,相反,如能排除這些病因和疾病(即確定為特髮型中間葡萄膜炎),對治療也有很大幫助。

鑑別診斷:

中間葡萄膜炎的鑑別診斷包括兩方面的內容:一是在引起中間葡萄膜炎的諸多病因和全身性疾病中進行鑑別,特別是要確定是否為感染因素所致,因此類原因所致者需抗感染治療;另一則是與非中間葡萄膜炎的一些疾病進行鑑別。由於中間葡萄膜炎可以引起眼前段至眼底的病變,所以對出現不同體徵的患者應考慮到與不同的疾病相鑑別。下面將重點討論幾種疾病的鑑別診斷

1.多發性硬化伴發的葡萄膜炎 多發性硬化是一種進展性的復發和緩解交替存在的神經系統脫髓鞘疾病,可引起視神經炎、視網膜血管炎、血管周圍炎、慢性前葡萄膜炎和中間葡萄膜炎等多種類型。這些患者的中間葡萄膜炎發生率為3.3%~26.9%。此種眼部炎症本身沒有特異性,所以僅根據眼部炎症難以確診為多發性硬化。雖然葡萄膜炎偶爾可出現於神經系統病變之前,但在多數患者,神經系統病變出現於葡萄膜炎之前。患者出現或以往曾有眩暈、共濟失調、視力減退、感覺障礙 虛弱、括約肌功能失調等都提示多發性硬化存在的可能性,對這些患者應請神經科醫生檢查和進行磁共振檢查,以明確診斷。

2.類肉瘤病性葡萄膜炎 類肉瘤病是一種病因尚不完全清楚的多系統的慢性肉芽腫性疾病,在眼部主要引起葡萄膜炎。類肉瘤病在黑人中常見,在中國相當少見。中間葡萄膜炎多引起前葡萄膜炎,也可引起後葡萄膜炎、中間葡萄膜炎和全葡萄膜炎。

3.Lyme病伴發的葡萄膜炎 Lyme病是由傳播的疏螺鏇體病,表現為多系統的炎症性病變。患者通常處在森林地區,有蜱咬傷病史,表現為遊走性紅斑、遊走性關節炎,可伴有腦神經麻痹和周圍神經病變、慢性腦膜炎、心肌炎 心包炎、心律失常等全身病變,在眼部通常引起肉芽腫性虹膜炎、虹膜睫狀體炎、中間葡萄膜炎、瀰漫性脈絡膜炎、視神經炎、滲出性視網膜脫離等。

4.梅毒性葡萄膜炎 梅毒是由梅毒螺鏇體引起的一種全身性疾病,在眼部主要表現為前葡萄膜炎 中間葡萄膜炎、後葡萄膜炎、全葡萄膜炎 脈絡膜視網膜炎、視網膜血管炎等,單眼或雙眼受累。中間葡萄膜炎往往有典型的皮膚病變,如原發性下疳、繼發性梅毒斑丘疹或丘疹鱗屑、後期梅毒結節或梅毒瘤等,非梅毒螺鏇體抗原血清試驗(如性病研究實驗室試驗、快速血漿反應素試驗)和梅毒螺鏇體抗原血清試驗(如螢光螺鏇體抗體吸收試驗、梅毒螺鏇體凝血試驗、梅毒螺鏇體螢光素標記抗體雙染色試驗)等檢查對診斷有重要的價值,但在判定結果時應注意假陽性或假陰性結果

5.嗜人T淋巴細胞病毒Ⅰ型所致的葡萄膜炎, 嗜人T淋巴細胞病毒(human T-lymphotropic virus HTLV)有3型,其中Ⅰ型與成人T細胞白血病有關,所以稱為人T細胞白血病病毒Ⅰ型。此種病毒可引起肉芽腫性前葡萄膜炎、中間葡萄膜炎、後葡萄膜炎、全葡萄膜炎、視網膜靜脈周圍炎、視網膜脈絡膜炎等。

6.貓抓傷病 貓抓傷病是由巴爾通體屬引起的一種疾病,眼部可出現結膜炎、神經視網膜炎和中間葡萄膜炎,淋巴結,血液中檢測到此種病原體,血清中出現對巴爾通體屬的特異性抗體可以確定診斷。

7.Behcet病性葡萄膜炎 Behcet病可引起中間葡萄膜炎,但它更多的是引起急性非肉芽腫性前葡萄膜炎、全葡萄膜炎、視網膜炎和視網膜血管炎,並且其所致的中間葡萄膜炎很少單獨表現為此種類型,往往合併有明顯的視網膜炎或視網膜血管炎和眼前段反應。

8.Fuchs綜合徵 Fuchs綜合徵可引起中間葡萄膜炎,出現玻璃體雪球狀混濁,周邊部視網膜血管炎或視網膜脈絡膜病變,但這些患者往往有典型的眼前段病變。

9.眼內淋巴瘤所致的偽裝綜合徵 眼內淋巴瘤可以引起前葡萄膜炎、中間葡萄膜炎、視網膜炎和脈絡膜炎,多見於老年人,但也可以發生於少年兒童。此種疾病可引起嚴重的眼前段炎症反應,甚至出現前房積膿,玻璃體內出現較大的細胞團塊,脈絡膜或視網膜的浸潤,但更多見的是非特異性反應。

治療

中間葡萄膜炎中間葡萄膜炎
由於病因不明,只能按一般葡萄膜炎作對症處理,但不宜用強擴瞳藥,以免引起虹膜周邊前粘連,如無前房炎症 不必擴瞳;也無需用糖皮質激素點眼。可選用弱擴瞳藥如1%環戊通(cyclopentolate)或新擴瞳合劑(含等量的0.5%去氧腎上腺素、0.4%後馬托品及1%普魯卡因)及0.3%~0.5%地塞米松點眼,炎症緩解後改用0.1%雙氯芬酸眼水。地塞米松激素長期持續點眼,應警惕激素性白內障和青光眼的發生。嚴重型IU 可給潑尼松龍0.5ml或甲潑尼龍20mg筋膜囊下注射 每3天或每周1次。亦可用潑尼松20~30mg/d,每晨8∶00前頓服,同時內服氯化鉀300mg/d及低鹽飲食 隨著炎症減退藥物遞減漸停。炎症特別嚴重,糖皮質激素治療效果不明顯時,可加服環孢素A 3~5mg/d,炎症控制後停藥。用環孢素時應定期檢查肝 腎功能。

對血管閉塞型、嚴重型,如藥物治療無效或不能控制其反覆發作時,可考慮下列手術治療:

1.冷凝術 冷凝能清除誘發抗原抗體反應的血管病灶;破壞周邊視網膜炎和玻璃體炎的血管成分,阻止其向眼內釋放炎症介質,從而達到消除炎症和炎症復發之目的。

2.雷射光凝 適用於大面積雪堤樣滲出與存在大量新生血管的病例。因病灶位置使雷射不能滿意射擊者,可聯合冷凝術。

3.玻璃體切割術 存在玻璃體條索或寬闊的機化膜,有導致視網膜及(或)脈絡膜脫離趨勢者,行玻璃體切割術以解除牽引。

4.白內障摘除及人工晶狀體植入術 IU最易發生並發性白內障,炎症完全安靜6個月後 可作白內障摘除術。但此種並發性白內障有其特殊性,即Berger晶狀體後間隙內有焦黃色“鍋粑”樣膜,有的極為緻密,術後常需施行雷射打孔 提高視力。至於是否植入人工晶狀體,意見不一。

預後

IU良性型有自限性,多數病例可保持0.5以上視力。血管閉塞型及嚴重型出現併發症後,視力損害顯著,特別在囊樣黃斑水腫形成囊樣變性後,視力障礙更是無法逆轉。預後還與發病年齡有關,兒童患病在發病時和隨防時的視力均較成人患者為差。

預防保健

中間葡萄膜炎中間葡萄膜炎
目前,一般認為葡萄膜炎就是眼內炎症的總稱。它包括葡萄膜、視網膜、視網膜血管和玻璃體的炎症。多發生於青壯年,常合併系統性自身免疫病,病情反覆,引起嚴重的併發症,是常見的一類致盲眼病。
葡萄膜炎(包括虹膜睫狀體炎、中間葡萄膜炎、脈絡膜炎和脈絡膜視網膜炎等)是一類病因複雜又容易復發的常見致盲眼病。
防止葡萄膜炎致盲的關鍵在於早期診斷和及時合理治療。下面幾點應引起注意:
1.如發現眼紅、痛、畏光、流淚、視力下降或無紅、痛,但眼前有黑影漂浮,視物模糊或視物變形,閃光感、視力下降者有可能患葡萄膜炎,應到有關專科作詳細檢查,以明確診斷。
2.一旦診斷為葡萄膜炎,應積極進行治療,散瞳是治療前葡萄膜炎的必要措施,可防止瞳孔粘連,避免繼發性青光眼和並發性白內障的產生;激素是治療葡萄膜炎的常用藥物,但有副作用,不論全身或局部用藥,一定要在醫生指導下使用,不宜濫用。
3.葡萄膜炎患者,應定期複查,預防復發,如自覺有復發症狀,應及早診治。
4.積極鍛鍊身體,增強體質,預防感冒,少吃刺激性食物,注意勞逸結合,保持身心健康,對預防葡萄膜炎也有重要意義。

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