概述
風濕熱系一種與A族乙型溶血性鏈球菌感染有關的自身免疫性結締組織疾病，主要累及心臟和關節，其次為皮膚、漿膜及血管，它具有反覆發作的傾向，常遺留心臟瓣膜損害而導致風濕性心臟病(senilerheumaticheartdisease)。
病因
(一)發病原因
目前公認急性風濕熱是由於A族乙型溶血性鏈球菌感染後引起的一種變態反應或過敏性疾病，鏈球菌最外層為莢膜，中間為細胞壁，內層為細胞膜和細胞質，細胞壁從內到外由蛋白質，多糖和黏肽組成，蛋白質層為特異性蛋白，可分為M，T，R，S等抗原成分，其M蛋白分子和肌肉蛋白的原肌球蛋白有共同抗原性，並有研究證實M蛋白的胰蛋白酶分解片段與心肌纖維膜有交叉抗原性;細胞壁上的多糖與心瓣膜的糖蛋白具有交叉抗原性，黏肽靜脈注射也可造成風濕樣的結節性心臟損害;細胞膜上脂蛋白也具有複雜的抗原性，與心臟瓣膜，肌纖維膜和血管平滑肌等也有交叉抗原性，當鏈球菌感染時，如果機體的免疫功能正常，那么機體會錯將鏈球菌誤認為是自身抗原而不產生正常的免疫反應將其清除，一旦機體免疫功能異常，便可對進入體內的鏈球菌表面的抗原成分產生免疫反應，產生相應的抗體，這些抗體不僅與鏈球菌有關的抗原發生反應，同時也與那些和鏈球菌具有交叉抗原的自身心肌組織和心瓣膜發生免疫反應，而造成組織損傷，反覆鏈球菌感染可不斷刺激機體產生抗體，使心瓣膜反覆損傷而硬化形成瓣膜病。
(二)發病機制
病人被鏈球菌感染後對心臟的損傷主要表現在2個方面：
①急性期所致的風濕性心臟炎：急性風濕熱幾乎均可引起心臟損傷，可累及心包，心肌和心內膜形成全心炎，心包腔內可纖維素樣炎性滲出，或產生心肌急性水腫和心內膜炎。
②反覆發作所致的心臟瓣膜病：可見心肌內血管的纖維性瘢痕，左房心內膜纖維化，瓣葉上血管形成等，瓣膜可發生充血，腫脹，瘢痕形成和腱索乳頭肌粘連，硬化，鈣化和攣縮，導致瓣膜狹窄或關閉不全，一般二尖瓣病變比主動脈瓣多見，二尖瓣和主動脈瓣病變可同時存在，病變類型在二尖瓣大多數為狹窄，而主動脈瓣則以關閉不全為主，單純風濕引起的三尖瓣和肺動脈瓣病變臨床上在老年人中較少見，即使有也多伴有二尖瓣和主動脈瓣病變，因此本章主要敘述二尖瓣和主動脈瓣病變。
1.二尖瓣病變
二尖瓣在左心室收縮時能夠保持嚴密的閉合狀態，是由二尖瓣本身及其周圍解剖結構的多種成分共同來完成的，統稱為二尖瓣裝置，主要包括六個成分：左心房，二尖瓣葉，二尖瓣纖維環，腱索，乳頭肌和左室壁。
風濕性二尖瓣狹窄的早期以瓣膜交界處及其基底部水腫，炎症和贅生物的形成為主，晚期在癒合過程中由於纖維蛋白的沉積和纖維性變，逐漸形成前後瓣葉交界處粘連，融合，瓣膜增厚，硬化以及腱索縮短而相互粘連，限制瓣膜活動功能和開放，導致瓣口狹窄，老年人二尖瓣狹窄時可以見到瓣環的鈣化，其特點是瓣環有纖維增厚，脂質沉著鈣化是一種老年退行性變，瓣環發生鈣化最明顯的部位是後側葉下心室面，當鈣質沉著逐漸加重時，後葉可被推向前而固定，由於許多老年的二尖瓣狹窄在臨床上並無風濕活動的證據，且與年輕時可能存在的風濕熱相距時間太長，因此有人認為老年人二尖瓣狹窄的發展可能是由於急性瓣膜炎癒合灶的存在，以致血流經過該處時發生湍流，持續的機械衝擊造成了進行性非特異性瓣膜損傷，形成瘢痕或粘連，根據病變程度的不同可分為4種類型：隔膜型，隔膜增厚型，隔膜漏斗型和漏斗型，根據狹窄的程度和代償狀態可分為3期：
①左房代償期：多數狹窄程度較輕，由於舒張期左房排血受阻，左房出現代償性擴大與肥厚以增強收縮力，使舒張期主動排血增加，此時心臟功能尚能完全代償。
②左房失代償期：隨著病變的加重和病情進展，左房代償性擴大，肥厚和增強收縮力卻難以克服瓣口狹窄所致的血流動力學障礙時，可出現左房壓，肺靜脈壓和肺毛細血管壓力的增高，一方面可引起肺順應性的下降，呼吸功能發生障礙導致低氧血症，另一方面肺毛細血管壓力升高，引起血漿甚至血細胞滲出毛細血管外，進入肺泡引起急性肺水腫，出現左房衰竭的徵象。
③右心室衰竭期：長期的肺淤血後肺順應性降低，反射性引起肺小動脈痙攣收縮，最終導致肺動脈高壓，增加右心後負荷使右心室壁增厚，右心腔擴大，引起右心衰竭，此時通過肺臟的血流減少，使得肺淤血和左房衰竭反而減輕，但在房顫伴有快速室率及舒張期縮短者，在肺毛細血管壓升高時仍易發生肺水腫。
二尖瓣閉合不全主要是由於風濕熱反覆發作導致瓣膜增厚，瘢痕形成和瓣葉攣縮，以及腱索粘連，斷裂和乳頭肌瘢痕形成和縮短，使瓣膜運動受限影響其閉合，通常無瓣膜鈣質沉積或僅有輕度鈣質沉積，整個收縮期均有血流自左室反流至左房，使左房壓力和容量升高，這種反流可一直持續到左室壓力下降到低於左房壓時，長期的反流可使左房擴大，發生急性肺水腫，繼之肺動脈高壓和右室負荷過重引起右室肥大，右心衰竭，而在舒張期左室的容量負荷增加可產生離心性左室擴大和肥厚，儘管左室射血阻力降低，射血分數正常或增高，但左室周徑縮短率與正常人相比是減小的左室收縮末期容積指數增高，風濕引起的二尖瓣關閉不全有逐漸發展的趨勢，其原因：
①風濕病變可持續活動;
②瘢痕化過程可持續數年;
③Edwards提出當二尖瓣關閉不全引起左房擴大時，後者又使二尖瓣後葉發生移位，致使反流量增加形成惡性循環。
2.主動脈瓣病變
在老年風濕性心臟病中主動脈瓣病變占20%～35%，但大多數合併有二尖瓣病變，目前認為單純主動脈瓣狹窄不是由風濕熱引起的後遺症，很多是由於鈣化所致，主動脈瓣狹窄一般發展緩慢，且左室收縮力很強，因此心臟有充裕的時間通過代償機制保持相對良好的心功能狀態，重度狹窄時左室收縮期負荷增加，室壁纖維較正常增粗伸長，產生左室向心性肥厚，以使收縮力加強，收縮壓增高，提高左室-主動脈壓差來維持正常的心輸出量，但長期的左室負荷增加引起左心室極度肥厚致下列不利影響：
①心肌變硬，舒張功能減退，舒張期順應性降低，導致左室舒張功能障礙，左室舒張末壓升高，以致對前負荷極為敏感，即輕度前負荷增加即可導致肺靜脈高壓，甚至發生肺淤血和肺水腫。
②心肌肥厚而毛細血管數量並不增加，使氧的彌散半徑加大，心肌相對供血不足，左室射血阻力增加，心肌收縮力加強使心肌耗氧量增加。
③左室舒張末壓的增高，肥厚的心肌擠壓壁內小冠脈，從而增加冠脈灌注阻力，減少舒張期冠脈流量;而主動脈平均壓下降更使冠脈灌注不足，進一步加重心肌缺血，長期供血不足可產生左室心肌的纖維化，尤以心內膜下纖維化最為廣泛，使心肌收縮力下降，順應性進一步減低，逐漸產生心力衰竭，甚至誘發心絞痛和心肌梗死，老年人常常伴有冠狀動脈疾患而使病情加劇，預後更差。
主動脈瓣關閉不全主要由於風濕性主動脈瓣炎後瓣葉縮短，變形所致，反流量的大小除與反流瓣口的大小有關外，還與左室順應性，外周血管阻力大小，心率快慢以及主動脈和左室間壓差大小有關，由於主動脈與左室間在舒張期存在明顯的壓力差，故即使反流口徑較小也可產生明顯的血液反流，大量血液反流入左室而使舒張期左室容量負荷加大，左室心肌纖維被動牽張，左室腔逐漸增大，可發展為巨型左室，當左室舒張期末壓升高到一定程度時，特別是左室收縮功能不良，可引起左室舒張末期容積和壓力急劇上升，左房壓和肺靜脈壓升高，最終引起左心衰竭和肺水腫，同時主動脈舒張壓的降低又可影響冠脈供血，使心肌缺血致進一步使心肌收縮力下降，加重心功能不全，左室收縮時其壓力升高發生較早，血液射出期較短，血液到達周圍小動脈主要發生在收縮早期，當大量的血液在收縮早期進入充盈不足的動脈時，周圍動脈可發生顯著的衝擊感。
症狀
老年人風濕性心臟病的症狀:
瓣膜增厚猝死第一心音亢進點頭征動脈粥樣硬化端坐呼吸肺淤血粉紅色泡沫痰
老年人風濕性心臟病可以沒有或很少有臨床症狀，也可有進行性心臟損害，還可因風濕活動，高血壓，冠心病和感染等因素使症狀加重，老年有風濕活動時可表現為心臟炎-心動過速，新的雜音出現，心電圖變化以及血沉增快等，也可有關節炎，但環形紅斑，舞蹈病和皮下結節在老年患者中較少見。
1.二尖瓣狹窄
老年二尖瓣狹窄的症狀與其他年齡者相似，主要與狹窄的嚴重程度，病變的進展速度，生活條件和代償機制的不同有關，在左房代償期可以無症狀或僅有疲乏，咳嗽;進入左房失代償期可有勞力性呼吸困難，甚至端坐呼吸，咳嗽，咯血或咳粉紅色泡沫痰，左房擴大可壓迫左喉返神經和食道引起聲音嘶啞和吞咽困難，發生房顫時可有心悸;肺動脈壓進一步升高或合併有風濕性冠狀動脈炎和冠脈栓塞時可出現胸痛，右心室受累而功能不全時，由於胃腸道淤血和功能紊亂，可致食慾減退，肝淤血和功能減退致肝區疼痛，腹脹，下肢水腫等。
心尖區舒張期雜音是二尖瓣狹窄最重要，最常見的體徵，其特點是常局限於心尖區，舒張中晚期出現的低調，隆隆樣雜音，雜音強度與狹窄程度並不一定成正比，部分老年病人缺乏此雜音，其原因可能有：①老年人由於二尖瓣的纖維化或鈣化，柔順性減退，而使舒張早期開瓣音和典型的隆隆樣舒張期雜音減輕或消失，②瓣口的嚴重狹窄，瓣膜增厚粘連，活動度減低，使通過二尖瓣的血流減慢和血量減少，以致雜音極輕，③肺動脈高壓，右心室明顯擴大，極度順鐘向轉位，左室向左後移位影響二尖瓣口雜音的傳導，④合併有主動脈瓣病變時由於左室舒張壓力的升高，左房左室間壓力差減小，使心尖部舒張期雜音減弱或消失，⑤老年人常合併有肺氣腫影響雜音的傳導，或因慢性支氣管炎其肺部病變產生的囉音掩蓋了舒張期雜音，⑥老年人容易出現心功能不全或合併房顫，嚴重心律失常等可使原有的雜音明顯減弱等，其他體徵有心尖區第一心音亢進，二尖瓣開放拍擊音，肺動脈瓣區第二心音亢進分裂，一般在青年患者脈壓較低，而老年人由於周圍動脈粥樣硬化可缺乏此徵象。
超聲心動圖可顯示二尖瓣前葉EF斜率和CE幅度降低，心動圖Q波與二尖瓣前瓣C點間期延長，後葉與前葉呈同向運動的城垛樣改變等，二維超聲可見瓣葉增厚，回聲增強，舒張期前後瓣的尖部不能分離，開放活動受限，瓣口面積明顯縮小等，心電圖上可出現增寬而有切跡的二尖瓣型P波，X線檢查左房，右室增大，肺動脈段突出，心影呈梨形改變(圖1)，左主支氣管因左房增大而上移等改變，肺部淤血，肺門靜脈血液重新分配而致肺上部血管影增多而下部減少，部分病人可有KerleyA和B線(圖2)。
2.二尖瓣關閉不全
老年人輕度的二尖瓣關閉不全常無症狀，部分病人可終身無症狀，直到關閉不全加重出現左心衰後才迅速發展，主要症狀包括勞累後氣促和呼吸困難，甚至端坐呼吸;二尖瓣反流致主動脈射血減少可致疲乏無力;左室舒張期負荷過重和左室搏出量增高等可致心悸;部分患者左房增大可致右胸痛和吞咽不適感。
心尖區收縮期雜音是其最主要的體徵，雜音多為全收縮期的，呈高調吹風樣，多向腋下及左肩胛部傳導，當累及瓣葉交界區或後瓣時，雜音可傳導至胸骨左緣二，三肋間及主動脈瓣第二聽診區，少數為粗糙雜音，當累及腱索或乳頭肌時可有音樂樣雜音，雜音的響度取決於瓣膜損害程度，返流量以及房室間的壓力差，其他體徵尚有第一心音的減弱，肺動脈瓣區第二心音亢進，以及出現病理性第三心音等，心尖區可有抬舉性搏動和全收縮期震顫。
二維超聲可顯示兩個瓣葉的增厚，收縮期二尖瓣口不能完全閉合或有多條回聲，彩色都卜勒可見左房內於收縮期呈現來源於二尖瓣口的異常逆向高速湍流信號，心電圖有左房大和左室肥厚，勞損的表現，X線透視有左室搏動增強，收縮期和舒張期內徑增大，左房，左室增大，左房增大在右心室心影內出現雙重陰影，晚期可右室增大和肺淤血。
3.主動脈瓣狹窄
主動脈瓣狹窄一般進展緩慢，加上左房，左室代償功能強，因此輕度狹窄的老年人可無症狀，病情嚴重時可有心絞痛，而且其發生率隨著年齡的增大和狹窄的嚴重程度增加而增多，其性質與冠心病的心絞痛較難鑑別，但它在勞累或休息時均可發作，表現其與體力活動不一定有關，其原因是由於心肌肥厚耗氧量增加，左室壁收縮期張力過高和主動脈瓣壓力降低冠脈灌注不足所致，部分老年人可發生突然暈厥和猝死，其原因可能與老年人多數有動脈粥樣硬化，腦動脈和冠狀動脈本身就有不同程度的硬化狹窄，加上勞力使周圍血管擴張，而心輸出量不能相應增加，致心腦循環障礙或心肌缺血誘發嚴重心律失常，導致血流動力學急劇障礙有關，其他症狀有心功能不全所致的勞力性呼吸困難，心悸等。
典型的主動脈瓣狹窄的雜音以胸骨右緣第二肋間和胸骨左緣第三，四肋間最明顯，多為噴射性，粗糙，響度在3～4級以上，多伴有震顫，向頸部傳導，一般來說，狹窄越明顯雜音強度越高，持續時間越長，多數為菱形雜音，即在收縮中期雜音強度達最高峰，並終於第二心音主動脈瓣成分之前，在老年人收縮期雜音常呈高調帶樂性，而且可在心尖區最響，其原因是由於老年肺氣腫減弱心底部雜音強度以及瓣膜僵硬，而無粘連，其震動可傳入心室腔而達心尖區，嚴重主動脈瓣狹窄由於左室射血時間顯著延長可發生第二心音反常分裂，第三心音出現常為反映左心功能不全，一般來說外周收縮壓和脈壓差減小，但老年人常伴有主動脈粥樣硬化或動脈硬化性高血壓，因此儘管有中度主動脈瓣狹窄，脈壓仍可正常，還可有收縮壓升高。
超聲心動圖上可見主動脈開放幅度和速度變小，瓣膜開放口徑與主動脈內徑的比例縮小，瓣膜可因增厚或鈣化而使回聲增強，密度增高，都卜勒檢查可於主動脈瓣處及其上方測到一收縮期湍流或噴射信號，主動脈根部因收縮期血流急促噴射而發生狹窄後擴張等，心電圖有電軸左偏和左室肥厚的表現，X線上可顯示左室增大，由於主動脈狹窄主要引起左室後負荷增加，常呈向心性肥厚而心室腔常無明顯增大，故左室影多為輕度增大，晚期可有肺淤血和右心擴大的徵象。
4.主動脈瓣關閉不全
老年人輕中度主動脈瓣關閉不全可無明顯症狀，如排血量增加和心臟收縮力增強，患者可有心悸或胸部不適感，隨著病情的發展約半數病人可有心絞痛，其原因是由於老年人合併有冠脈病變，加上此時主動脈舒張壓的降低，進一步影響冠脈灌注;而且左室長期處於容量超負荷狀態，心肌收縮力增強和心肌耗氧量增加，與供血不成比例所致，老年人心絞痛反覆發作提示預後不良，若發生左心功能不全時病情常迅速惡化，出現夜間陣發性呼吸困難，咳粉紅色泡沫痰等，少數病人可因突發致命性心律失常而猝死。
主動脈瓣關閉不全最主要的體徵是舒張中早期哈氣樣或高調吹風樣雜音，在胸骨左緣第三，四肋間最清楚，常傳至心尖部，由於主動脈瓣反流撞擊二尖瓣前葉時，可引起相對性二尖瓣狹窄，而於心尖區聽到舒張中早期雜音，即Austin-Flint雜音，中度主動脈瓣關閉不全時左室心輸出量明顯增加和血流速度加快，可產生相對性主動脈瓣狹窄而引起主動脈瓣區收縮期噴射性菱形雜音，周圍血管征是主動脈瓣關閉不全特有的體徵，主要包括脈壓差增大，水沖脈，射槍音，用聽診器輕壓股動脈時可聽到收縮期和舒張期雙重雜音(Duroziez征)，毛細血管搏動征及點頭征等。
超聲下可見主動脈瓣開放幅度和速度增加，但關閉延遲，收縮期血流速度增快，瓣葉可有纖細撲動，舒張期右冠瓣與無冠瓣不能閉合成一線而呈雙線，彩色都卜勒血流顯像檢查於左室流出道和(或)左室內，在舒張期可檢出源於主動脈瓣口的異常彩色的反流性血流，X線透視可見左室與主動脈振幅明顯增加，左室向左向下延長呈靴型，主動脈常增寬，心電圖表現為電軸左偏，左室肥大勞損，嚴重者可因主動脈瓣病變累及房室交界區而引起P-R間期延長。
5.聯合瓣膜病
風濕性心臟瓣膜病如有2個或2個以上的瓣膜同時受損害時，稱為聯合瓣膜病，在老年人聯合瓣膜病並不少見，最常見的是二尖瓣狹窄合併主動脈瓣關閉不全，臨床上聯合瓣膜病變具有各瓣膜所引起的症狀和體徵，一般以損害較嚴重的瓣膜為突出，且相互影響，當二尖瓣狹窄合併主動脈瓣關閉不全時，可使二尖瓣的舒張期雜音減輕，主動脈瓣關閉不全的周圍血管征也不顯著，它對心功能的影響一般較單一瓣膜病變時嚴重。
