絨毛結節性滑膜炎

絨毛結節性滑膜炎

絨毛結節性滑膜炎,也稱色素沉著絨毛結節性滑膜炎。病因不清,可能是滑膜細胞增生和毛細血管高度擴張所致,致使滑膜表面形成絨毛狀或結節狀突起。色素屬含鐵血黃素。組成的細胞為充滿脂肪的組織細胞和巨細胞。

基本信息

疾病概述

絨毛結節性滑膜炎絨毛結節性滑膜炎
色素絨毛結節性滑膜炎比較少見,有絨毛型和結節型兩種。患者多青壯年男性。年齡多在20~40歲之間。本病好發於膝關節和踝關節,其次髖、跗間、腕、等關節,偶也見於滑囊腱鞘

症狀體徵

好發年齡為20—40歲。以膝關節最多見,膝關節可觸及柔韌腫塊,並有瀰漫性壓痛,甚至可侵蝕骨組織,腱鞘也可發生,手的屈肌腱鞘比較多見,形成孤立性硬韌結節,關節積液可抽出血性和黃褐色關節液。

臨床表現

絨毛結節性滑膜炎絨毛結節性滑膜炎
本病沒有明顯的全身症狀,病人體溫不高,血沉不快,血象也無改變。局部症狀在早期也較輕微,因此病人就診較晚,病期較長,一般病期以1~5年者最多,半數以上有外傷史。本病的主要症狀為關節腫脹,疼痛多比較輕微,局部皮溫有時稍高,關節功能受限多不明顯。呈瀰漫性腫脹的關節,觸及增厚的滑膜呈海綿樣感覺,積液多的可觸及波動感。有時可觸到大小不等並稍能移動的結節。
膝關節受累時髕上囊及髕骨腫脹明顯,積液多的俘髕試驗陽性。增生的滑膜組織有時可穿破後關節囊而進入膕窩,並沿小腿後方肌間隙向下蔓延,產生深在的瀰漫性腫脹。踝關節受累者腫脹在內、外踝周圍最明顯。髖關節受累時腫脹多位於髖關節前方。
不論為瀰漫性或局限性,患肢都有輕度的肌肉萎縮。關節穿刺可抽出血性或咖啡色液體,這種關節液很特殊,具有診斷價值。

檢查

絨毛結節性滑膜炎絨毛結節性滑膜炎
1:本病的X線平片徵象包括關節腫脹和關節骨骼,侵蝕破壞軟組織腫脹呈結節狀密度較高;PVNS骨侵蝕多自骨和軟骨交界處開始故關節間隙一般保持正常,但關節積液量多時關節間隙可增寬;繼發關節退變或關節軟骨遭受明顯侵蝕時關節間隙可狹窄。
2:CT是斷面成像具有較高的密度分辨力,在顯示關節腔內軟組織腫塊關節積液及骨質侵蝕方面明顯優於X線平片,對顯示骨缺損周圍的硬化緣也較X線平片敏感;CT增強掃描能顯示不規則增厚的滑膜可對PVNS的診斷提供幫助,但CT對於顯示關節囊關節軟骨軟組織等病變缺乏特徵性,在病變有明顯骨質侵蝕時才有較大意義,因此PVNS早期或沒有出現骨侵蝕時CT,診斷價值有限。
3:MRI組織解析度高能顯示病變的全部形態類型及組織成分PVNS的典型表現是T1WIT2WI均呈低信號,此特點的病理基礎是結節中含鐵血黃素的沉積,但病變早期關節內僅表現為出血結節中沒有或少有含鐵血黃素沉積,病變後期含鐵血黃素被吸收轉運而減少,因此這種信號特點並不貫穿病變全過程。
4:實驗室檢查在顯微鏡下絨毛表面為數層滑膜細胞,其中心為少許纖維組織擴張的毛細血管和少量炎性細胞,細胞內外可見含鐵血黃素顆粒結節,由密集的滑膜細胞組成胞漿少胞膜,不清楚核染色較深,在密集的細胞中可見裂隙和乳頭滑膜細胞之間偶見多核巨細胞和泡沫細胞。

治療

將病變滑膜徹底切除。術後應輔以放療,以防止復發。

用藥安全

發病年齡多為20~40歲的青壯年。該病不宜保守治療。應儘早施行手術或放療以根治病變,以阻斷其發展及惡變

相關搜尋

熱門詞條

聯絡我們