癲瘋病

癲瘋病

癲瘋病(epilepsy)即俗稱的“羊角風”或“癲癇病”,是大腦神經元突發性異常放電,導致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。中國約有900萬左右的癲癇患者,其中500~600萬是活動性癲癇患者,同時每年新增加癲癇患者約40萬,在中國癲癇已經成為神經科僅次於頭痛的第二大常見病。

基本介紹

由於異常放電的起始部位和傳遞方式的不同,癲瘋病發作的臨床表現複雜多樣,可表現為發作性運動、感覺、自主神經、意識及精神障礙。引起癲瘋病的病因多種多樣。癲瘋病患者經過正規的抗癲瘋病藥物治療,約70%的患者其發作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者經2~5年的治療可以痊癒,患者可以和正常人一樣地工作和生活。

疾病分類

發作分類

目前普遍套用的是國際抗癲瘋病聯盟在1981年提出的癲瘋病發作分類方案。癲瘋病發作分為部分性/局灶性發作、全面性發作、不能分類的發作。2010年國際抗癲瘋病聯盟提出了最新的癲瘋病發作分類方案,新方案對癲瘋病發作進行了重新分類和補充。新方案雖然總結了近年癲瘋病學研究的進展,更為全面和完整。
部分性/局灶性發作:是指發作起始症狀及腦電圖改變提示“大腦半球某部分神經元首先被激活”的發作。包括單純部分性發作、複雜部分性發作、繼發全面性發作。
全面性發作:是指發作起始症狀及腦電圖改變提示“雙側大腦半球同時受累”的發作。包括失神、肌陣攣、強直、陣攣、強直-陣攣、失張力發作。
不能分類的發作:由於資料不充足或不完整而不能分類,或在目前分類標準中無法歸類的發作(如痙攣性發作)。
近年新確認的發作類型:包括肌陣攣失神、負性肌陣攣、眼瞼肌陣攣、痴笑發作等。

綜合分類

根據引起癲瘋病的病因不同,可以分為特發性癲瘋病綜合徵、症狀性癲瘋病綜合徵以及可能的症狀性癲瘋病綜合徵。2001年國際抗癲瘋病聯盟提出的新方案還對一些關鍵術語進行了定義或規範,包括反射性癲瘋病綜合徵、良性癲瘋病綜合徵、癲瘋病性腦病。
特發性癲瘋病綜合徵:除了癲瘋病,沒有大腦結構性損傷和其他神經系統症狀與體徵的綜合徵。多在青春期前起病,預後良好。
症狀性癲瘋病綜合徵:由於各種原因造成的中樞神經系統病變或者異常,包括腦結構異常或者影響腦功能的各種因素。隨著醫學的進步和檢查手段的不斷發展和豐富,能夠尋找到病因的癲瘋病病例越來越多。
可能的症狀性癲瘋病綜合徵或隱源性癲瘋病:認為是症狀性癲瘋病綜合徵,但目前病因未明。
反射性癲瘋病綜合徵:指幾乎所有的發作均由特定的感覺或者複雜認知活動誘發的癲瘋病,如閱讀性癲瘋病、驚嚇性癲瘋病、視覺反射性癲瘋病、熱浴性癲瘋病、紙牌性癲瘋病等。去除誘發因素,發作也消失。
良性癲瘋病綜合徵:指易於治療或不需要治療也能完全緩解,不留後遺症的癲瘋病綜合徵。
癲瘋病性腦病:指癲瘋病性異常本身造成的進行性腦功能障礙。其原因主要或者全部是由於癲瘋病發作或者發作間歇期頻繁的癲瘋病放電引起。大多為新生兒、嬰幼兒以及兒童期發病。腦電圖明顯異常,藥物治療效果差。包括West綜合症、LGS、LKS以及大田原綜合症、Dravet綜合徵等。

腦部疾病

先天性腦發育異常:大腦灰質異位症、腦穿通畸形、結節性硬化、腦面血管瘤病等
顱腦腫瘤:原發性或轉移性腫瘤
顱內感染:各種腦炎、腦膜炎、腦膿腫、腦囊蟲病、腦弓形蟲病等
顱腦外傷:產傷、顱內血腫、腦挫裂傷及各種顱腦複合傷等
腦血管病:腦出血、蛛網膜下腔出血、腦梗死和腦動脈瘤、腦動靜脈畸形等
變性疾病:阿爾茨海默病、多發性硬化、皮克病等

發病原因

癲瘋病病因複雜多樣,包括遺傳因素、腦部疾病、全身或系統性疾病等。

遺傳因素

遺傳因素是導致癲瘋病尤其是特發性癲瘋病的重要原因。分子遺傳學研究發現,一部分遺傳性癲瘋病的分子機制為離子通道或相關分子的結構或功能改變。

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