概述
慢粒白血病（慢性粒細胞性白血病）是起病緩慢，早期症狀不明顯的一種慢性白血病，臨床上可分為慢性期，加速期及急變期，急變後預後極差。
慢粒白血病 - 概述 慢性粒細胞性白血病，簡稱“慢粒”，為慢性白血病中最常見一種類型。慢粒起病緩慢，早期多無明顯症狀。慢粒在臨床上可分為慢性期，加速期及急變期。病人出現急性白血病的臨床及血液等表現，稱之為慢粒急變。多數患者中數生存期為3--4年，慢粒發生急變後預後極差。
病因
1、細胞動力學
導致慢性粒細胞白血病的原因來自不同的因素，慢粒時全身粒細胞總量有明顯增加，而這種數量的增加並非由於白血病細胞的迅速分裂和增殖，亦不是因成熟障礙所致，是白血病細胞通過增殖池以及血中的時間延長，以白血病化的幹細胞池擴大，正常造血幹細胞池縮小導致大量細胞的積聚。
2、G6PD同工酶
慢粒的克隆性質進一步亦為G6PD同工酶的研究所證實。目前已知G6PD的基因密碼子定位在X染色體上，在女性體細胞中二個G6PD調節基因僅其中之一處於活動狀態。作為G6PD雜合子的女性，體內應存在著二種細胞群體，即G6PDA和B同工酶。研究發現攜帶有G6PD同工酶的雜合子女性慢粒中，其粒細胞、單核細胞、紅細胞及淋巴細胞僅有一種A型或B型的G6PD同工酶，更進一步地提示慢粒的病變起源於多能幹細胞水平上。
3、Ph1異常
Ph1是CML的標誌性染色體變化，由非隨機t(9;22)(q34;q11)形成。在9號染色體斷裂點上有c-abl基因，它的變異性可大於100kb。bcr基因位於22號染色體，是一個變異性很小的5.8kb DNA小片段，易位後22q-和9q 結合部形成bcr/abl融合基因，編碼一個特異的210kb蛋白質(P210)，它是一種酪氨酸激酶，在腫瘤的發病中起作用。
4、脾臟因素
要正確的認識到發生慢性粒細胞白血病的主要病因，脾臟在慢粒發病機理中所起的作用，雖尚未闡明，但許多實驗和臨床觀察表明脾臟有利於白血病細胞移居，增殖和急變。
發病特徵
慢粒性白血病(CML)的特徵是髓系細胞的過度產生和累積，導致顯著的脾大和外周血白細胞過高。循環中的自細胞由看似正常的粒細胞或桿狀核細胞組成，也有一些為較早期的髓系細胞，偶爾有原始細胞。這些細胞保留有正常的功能，因此患者常常能夠生存很多年，在病情活動時套用相對非特異性的治療如美法侖或羥基脲以防白細胞數過高而致命。但是隨著病情進展，白血病克隆越來越不穩定，疾病逐漸進展為與急性白血病類似的狀態。
症狀表現
白血病1、起病緩慢，早期可以沒有任何症狀，最早出現的自覺症狀往往是乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進表現。
2、脾腫大可引起左季肋部或左上腹沉重不適、食後飽脹的感覺。
3、較少見的症狀有背痛或四肢痛，因脾臟梗塞而覺左上腹或左下胸劇痛。
4、晚期當血小板減少時皮膚、齒齦易出血，女性可有月經過多。
診斷要點
慢性粒細胞性白血病在臨床分為3期：
1、 慢性期：
① 臨床表現：無症狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等症狀；
② 血象：白細胞計數增高，主要為中性中晚幼和桿狀粒細胞，原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤5--10%，嗜酸粒細胞和嗜鹼粒細胞增多，可有少量有核紅細胞。
③ 骨髓象：增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主，中、晚幼粒和桿狀核粒細胞增多，原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%。
④ 染色體：有Ph(費城)染色體。
⑤ CFU－GM培養：集落或集簇較正常明顯增加。
2、加速期：具下列之二者，可考慮為本期。
① 不明原因的發熱、貧血、出血加重和或骨骼疼痛。
② 脾臟進行性腫大。
③ 不是因藥物引起的血小板進行性降低或增高。
④ 原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及/或骨髓中>10%。
⑤ 外周血嗜鹼粒細胞>20%。
⑥ 骨髓中有顯著的膠原纖維增生。
⑦ 出現費城染色體以外的其它染色體異常。
⑧ 對傳統的抗慢粒藥物治療無效。
⑨ CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。
3、急變期：具下列之一者可診斷為本期。
① 原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋，或原單+幼單在外周血或骨髓中>=20%。
② 外周血中原始粒+早幼粒細胞>=30%。
③ 骨髓中原始粒+早幼粒細胞>=50%。
④ 有髓外原始細胞浸潤。
⑤ CFU-GM培養呈小簇生長或不生長。
治療原則
對於慢粒的治療，當白細胞計數在100×10^9/L以下時需要立刻治療，在200×10^9/L以上時需要採取積極治療措施。以採用細胞毒藥物作化療為主。化療常用的藥物有BUS、HU、CTX等。此外可以配合使用深部X線，對全身和局部的肝脾區以及浸潤部位照射。還可以行中醫治療，“三聯療法”，標本兼治，臨床驗證療效確切。“三聯療法”分為三個階段：急性發作時清毒止血祛淤;慢性緩解時涼血扶正祛邪;後期康復時補脾益髓生血。
治療方法
慢粒白血病隨著醫學進步，白血病經過積極治療，多數病人都能取得緩解。如何提高治癒率，使大多數白血病病人得到根治，成為當今血液學研究的重點。我中心血液病專家在長期臨床實踐中，通過大量病例研究，總結出治療白血病的特色療法“三聯療法”，標本兼治，臨床驗證療效確切。“三聯療法”分為三個階段：急性發作時清毒止血祛淤;慢性緩解時涼血扶正祛邪;後期康復時補脾益髓生血。
將中醫中藥與現代醫學技術結合套用，可起到揚長避短，互相補充，提高療效的作用。經大量臨床驗證，“三聯療法”可套用於各種中晚期白血病患者且效果理想。以中西結合三步療法治療白血病，隨著醫學進步，急性白血病經過積極治療，多數病人都能取得緩解，現在緩解白血病已不再是治療的終極目標，如何提高治癒率，使大多數白血病病人得到根治，成為當今血液學研究的重點。初步的臨床研究成果給出了急性白血病治療的三步曲，第一步取得血液學緩解，第二步達遺傳學或分子學緩解，第三步達徹底治癒。按照患者血液病發病的具體原因、病情不同階段的發展和變化規律，採用“一人一方”的治療準則為患者制定個性化的立體治療方案，從治療、養護到日常飲食計畫都為患者進行周到的考慮，有針對性地對血液病進行全面的調整和控制，最終達到內外兼修、標本兼治、“由內而外”徹底治癒血液病的目的。
輔助治療
1、作好病人的思想工作，消除病人的恐懼和焦慮情緒，細緻關心病人，取得病人的信任。
2、宜進食易消化，富有營養的食物。
3、預防感染，加強護理如注意口腔、飲食衛生，皮膚及肛門清潔等極為重要。
4、患者不應過分勞累、憂傷，不可受風寒侵襲，以免誘發感染而加重病情。
5、對在化療過程中出現的噁心、嘔吐、皮疹、口腔潰瘍、感染、水腫、腹瀉、發熱、腮腺炎等，應及時對症處理。
注意事項
慢粒白血病1、不要多接觸X射線或其它有害的放射線。
2、與X線接觸的工作人員應搞好勞動保護，加強預防措施。
3、慎用氯黴素、保泰松、細胞毒類抗癌藥及免疫抑制劑類等。
4、戒菸、不酗酒。
5、加強營養，積極參加體育活動，保持心情舒暢，增強免疫力。
預後
未經治療的患者的中數生存時間約為3.1年。無論化療或者放療，初次治療的效果卻非常顯著，症狀、體徵可完全消失，血象、骨髓象恢復正常或接近正常，在發生急變之前，體力的恢復和一般健康情況往往都很好。但是生命延長不多，中數生存時間約3--4年，約15%可生存至5年或更長。急變一旦發生之後，大多於幾周至幾月內死亡。
臨床特徵
慢粒白血病，靶向藥物格列衛一般分為慢性期、加速期和急變期。超過90%的患者在慢性期得到診斷。25%的患者因血常規檢查而偶然診斷病。但是更多患者表現為疲乏、體重減輕、盜汗、脾大引起的左上腹脹滿。偶爾可以見到血小板增多引起的出血。中性粒細胞的功能一般正常，因而很少以感染為首發表現。有時出現白細胞淤滯的症狀，尤其在白細胞數超過400×10’/L時，白細胞淤積在肺、腦、視網膜血管可導致呼吸困難、睏倦、神志不清或視力低下。最常見的體徵是脾大，發生於60%的患者，可以非常顯著，到達骨盆邊緣。慢性期淋巴結腫大不常見。少見的情況下，患者診斷時已處於急變期，其臨床表現與急性白血病患者類似。
檢查診斷
診斷時所有的患者都有白細胞增高，數目自(10～1000)×109/L以上不等。多數細胞為髓系細胞，從髓系原始細胞到表現成熟的中性粒細胞不等。有時見到嗜酸陛粒細胞，嗜鹼性粒細胞常見，血小板數常增高，有時表現輕度貧血，骨髓檢查發現髓系增生極度活躍，偶爾伴有骨髓纖維組織增加。多數患者骨髓中的原始細胞少於5%。外周血中性粒細胞的鹼性磷酸酶計數明顯下降。由於轉鈷胺素I和Ⅲ的水平增高，維生素B。：水平常很高。血LDH和尿酸水平有時增高。骨髓細胞遺傳學分析發現Ph染色體可診斷CML。
鑑別診斷
CML的診斷一般並不困難。任何患者表現為持續的無法解釋的外周血中性粒細胞升高，尤其表現脾大時，應懷疑患有CML。對骨髓標本進行細胞遺傳學檢查以確定診斷。對於臨床表現典型而細胞遺傳學正常者應行分子生物學檢查以尋找有無雜合的BCR.ABL基因。與CML.相似的疾病包括各種淋巴增殖性疾病(真性紅細胞增多症、特發性骨髓纖維化和原發性血小板增多症，以及慢性粒.單系白血病。
其他
慢性白血病能治好嗎
慢性白血病是一種發病比較緩慢的疾病，常見的有慢性粒細胞白血病（簡稱慢粒）。很多人談“白”色變，認為慢性白血病就是不治之症。其實每個人的體質不同，症狀也不同，治療方法當然是有區別的。對於慢性白血病是否能夠徹底治療好並沒有一個確切的答案，關鍵是大家如何選擇的治療方法，是否足夠重視。
至今，人類對於白血病的發病原因還沒有徹底琢磨透，現在很多因素都被認為和白血病的發生有關，最常見的有電離輻射、化學毒物或者化學藥物，以及遺傳等因素等等。
究竟出現慢性白血病能治好嗎？目前治療白血病的方法比較多，總體來說，白血病能否徹底治療好，關鍵是看大家選擇什麼樣的治療方法，以及白血病的嚴重程度，這些都會影響到疾病的最終治療效果。
對於患者白血病患者來說，貧血就是最常見的一個症狀，主要會表現為自覺虛弱無力、臉色蒼白、多汗，而且患者也容易出現感覺氣促、心跳加快的情況。
在治療慢性白血病期間，還要注意有節制的進行飲食，遵守最基本的飲食禁忌，當然也可以依靠服用有補脾益腎作用的中藥。
對於白血病患者來說，合理、營養的飲食是非常重要的，所以要確保每天營養的攝入，要注意選擇高熱量、高蛋白、低脂飲食以及高纖維素，多吃魚、蛋、牛奶，以及新鮮蔬菜水果。
究竟得了慢性白血病能治好嗎？不管是急性白血病還是慢性病症都是會對我們健康身體造成不利的影響，但是如果疾病能夠發現的早的話，治療起來也會容易多了，在治療起來能夠配合好的飲食習慣無疑會對我們幫助更大。
